Патогенез и этиология функциональной неполноценности
Нарушения при тромбоцитопатиях формируются на глубоком клеточном уровне. В основе патогенеза лежат следующие ключевые механизмы:
- Дефекты и структурные аномалии клеточной мембраны тромбоцита.
- Глубокие нарушения внутриклеточного обмена важнейших веществ: кальция, серотонина, а также аденил-нуклеотидов.
- Выраженный дефицит специфических белков, в первую очередь — фактора Виллебранда и протеинов, обладающих чувствительностью к тромбину.
Среди причин (этиологии), вызывающих приобретенные формы тромбоцитопатий, выделяют:
- Различные нарушения белкового обмена.
- Острый или хронический авитаминоз С.
- Гормональные дисбалансы и нарушения.
- Негативное воздействие лекарственных препаратов, токсических веществ и лучевых факторов.
- Последствия массивных гемотрансфузий (переливаний больших объемов крови).
Тромбоцитозы: классификация и причины
В отличие от функциональной неполноценности, тромбоцитоз представляет собой патологическое увеличение абсолютного количества тромбоцитов в периферической крови. Глобально все тромбоцитозы делятся на две большие категории:
- Реактивные тромбоцитозы. Они всегда носят исключительно временный характер. Причинами их развития выступают:
- Спленэктомия (хирургическое удаление селезенки).
- Острая кровопотеря или состояния острого гемолиза.
- Ранний и поздний послеоперационный период.
- Наличие злокачественных новообразований.
- Тяжелые воспалительные и инфекционные процессы: туберкулез, остеомиелит.
- Аутоиммунные и системные патологии: ревматоидный артрит, язвенный колит.
- Опухолевые тромбоцитозы. Являются следствием злокачественного перерождения клеток. Встречаются при миелоидных лейкозах и различных миелопролиферативных заболеваниях.
Парадокс тромбоцитоза: от тромбов к кровотечениям
Клиническая картина тромбоцитозов имеет парадоксальный характер. Большая масса циркулирующих тромбоцитов изначально провоцирует тяжелую патологию микроциркуляции, вызывая массивное свертывание крови.
Однако этот процесс приводит к быстрому истощению плазменных факторов свертывания, что влечет за собой последующее развитие геморрагического синдрома (кровотечений).
Крайней степенью этого патологического каскада является геморрагическая тромбоцитемия. Это специфическое состояние гипертромбоцитоза, при котором количество кровяных пластинок превышает 1 миллион, что неизбежно сопровождается тяжелым геморрагическим синдромом.
Тромбофилия (тромботическая болезнь)
Тромбофилия представляет собой особое состояние организма, которое характеризуется патологически повышенной наклонностью к внутрисосудистому свертыванию крови, то есть к тромбообразованию.
В основе патогенеза лежит воздействие разнообразных факторов как внешней, так и внутренней среды. Эти триггеры индуцируют избыточный тромбиногенез, что в конечном итоге вызывает формирование тромбоза. Дальнейшая классификация данного состояния базируется на его происхождении.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие наследственные заболевания относятся к тромбоцитопатиям?
К наследственным тромбоцитопатиям относится обширная группа генетически детерминированных заболеваний. Основные формы включают:
- Синдром Чедиака—Хигаси — дисфункция обусловлена нарушением структуры тромбоцитов.
- Болезнь Виллебранда — сочетанный дефект с дефицитом фактора VIII:W.
- Тромбодистрофия Бернара—Сулье — дефицит гликопротеина и гигантские аномалии мегакариоцитов и тромбоцитов.
- Синдром Вискотта—Олдрича — наличие большого числа микроформ тромбоцитов.
- Синдром Фанкони — дефект стволовой кроветворной клетки.
- Тромбастения Гланцмана — отсутствие на плазматической мембране комплекса гликопротеинов IIa/IIIb.
- Наследственная афибриногенемия — дефицит фибриногена или дефект интегрина.
Также выделяют синдром серых тромбоцитов, квебекский синдром, синдромы АРС, Пари–Труссо, болезнь Германского–Пудлака и TAR-синдром.
Как классифицируются тромбоцитопатии в зависимости от нарушенной функции тромбоцитов?
В зависимости от нарушенного этапа тромбоцитарного гемостаза наследственные тромбоцитопатии классифицируются на четыре основные группы.
- Патологии адгезии — нарушение прикрепления к субэндотелию из-за дефекта рецепторного аппарата или связывающего белка (синдром Бернара–Сулье, болезнь Виллебранда).
- Патологии агрегации — нарушение склеивания тромбоцитов между собой (тромбастения Глянцманна, наследственная афибриногенемия).
- Нарушения дегрануляции — дефицит пула хранения, связанный с отсутствием специфических гранул или нарушением высвобождения их содержимого (дефицит α-гранул, плотных δ-гранул или сочетанный дефицит).
- Дефекты сигнальных путей и формирования тромбоцитов — нарушения внутриклеточной передачи сигнала на рецепторном уровне и структурные аномалии.
Какие типы кровоточивости и клинические проявления характерны для тромбоцитопатий?
Для тромбоцитопатий характерен петехиально-синячковый (микроциркуляторный) тип кровоточивости. Клинические проявления включают:
- Кожные геморрагии — безболезненные асимметричные синяки, мелкие кровоизлияния (петехии) и экхимозы.
- Кровотечения из слизистых оболочек — рецидивирующие спонтанные или неадекватные травме кожно-слизистые кровотечения, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
- Меноррагии — обильные менструации у женщин.
- Посттравматические геморрагии — кровотечения возникают немедленно после травматизации или хирургического вмешательства.
Количество тромбоцитов при тромбоцитопатиях часто остается нормальным, однако качественные дефекты тромбоцитов в ряде случаев могут сочетаться с тромбоцитопенией.
Чтобы не путать термины: тромбоцитоПАТИЯ — клетки «болеют» (не работают, но их число в норме), тромбоцитОЗ — клеток слишком много, тромбоцитоПЕНИЯ — клеток мало.
Вопросы с занятий и экзамена
Всегда ли при тромбоцитопатии снижено количество тромбоцитов?
Нет, количество кровяных пластинок чаще всего остается нормальным. Главная проблема заключается в их функциональной неполноценности, а не в количественном дефиците.
Почему при тромбоцитозе (избытке тромбоцитов) возникают кровотечения?
Огромная масса тромбоцитов вызывает микротромбозы, на которые стремительно расходуются факторы свертывания. Их истощение приводит к развитию парадоксального геморрагического синдрома.
Какие морфологические изменения тромбоцитов видны под микроскопом при тромбоцитопатиях?
Для патологии характерен анизоцитоз (присутствие клеток разного размера) и появление специфических аномальных форм, таких как «серые пластинки».
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы нарушения обмена серотонина и кальция в мембранах тромбоцитов
- Роль фактора Виллебранда в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе
- Дифференциальная диагностика реактивных и опухолевых тромбоцитозов
- Патогенез геморрагической тромбоцитемии
- Классификация тромбофилий по происхождению
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Тромбоцитопатии» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.