Суть патологического процесса
В основе заболевания лежит выраженное угнетение процессов кроветворения в костном мозге. Основная проблема заключается в недостаточности пролиферации и дифференцировки стволовых клеток гемопоэза. Из-за торможения этих процессов в периферической крови развивается глубокая панцитопения.
Клинические проявления
Пациенты сталкиваются с тяжелыми проявлениями болезни, обусловленными дефицитом клеток крови:
- Тяжелый гипоксемический синдром из-за нехватки эритроцитов.
- Геморрагический синдром, проявляющийся повышенной склонностью к кровотечениям.
- Вторичный иммунодефицит, который приводит к частым инфекционным осложнениям.
При этом важно помнить, что спленомегалия при данном заболевании не характерна.
Лабораторные и морфологические данные
Ключевые изменения фиксируются при исследовании крови и костного мозга:
- Трепанобиопсия костного мозга: кроветворная ткань массово замещается жировой, сохраняются лишь небольшие островки миелоидной ткани.
- Периферическая кровь: эритроциты остаются нормоцитарными или макроцитарными, а также нормохромными, однако ретикулоциты отсутствуют полностью.
Дифференциальная диагностика и частные формы
Заболевание необходимо отличать от ряда других состояний, включая предлейкозные процессы и миелодиспластический синдром (МДС).
Особое внимание привлекает миелофтизная анемия, которая клинически напоминает апластическую. Она возникает на фоне миелофиброза, гранулематозных болезней или при метастазировании опухолей в костный мозг.
Среди частных форм выделяют парциальную эритроцитарную аплазию, которая чаще диагностируется у взрослых и нередко связана с доброкачественной тимомой.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Дефицит каких конкретно клеток периферической крови обуславливает развитие геморрагического синдрома при апластической анемии?
Развитие геморрагического синдрома при апластической анемии связано с дефицитом тромбоцитов в периферической крови — тромбоцитопенией. При тотальной форме апластической анемии описаны тромбоцитопения 60–30 × 10⁹/л и геморрагический синдром; диагностическим критерием апластической анемии также является снижение тромбоцитов < 100,0 × 10⁹/л. В костном мозге при апластической анемии отмечается отсутствие или исчезновение мегакариоцитов.
Снижение количества каких клеток приводит к развитию вторичного иммунодефицита при апластической анемии?
Развитие вторичного иммунодефицита и инфекционных осложнений при апластической анемии связано со снижением количества лейкоцитов, в первую очередь нейтрофилов и гранулоцитов. В периферической крови выявляется лейкопения с глубокой нейтропенией, а также выраженная гранулоцитопения (уровень гранулоцитов падает ниже 2,0 × 10⁹/л). Именно дефицит этих клеток предрасполагает к тяжелым инфекциям.
Какие экзогенные факторы (химические, физические, инфекционные) могут вызывать приобретенную апластическую анемию?
Приобретенную апластическую анемию могут вызывать следующие экзогенные факторы:
- Физические факторы — ионизирующее излучение, рентгеновское излучение.
- Химические факторы и лекарственные средства — бензол, цитостатики, иммунодепрессанты, сульфаниламиды, хлорамфеникол/левомицетин, фенилбутазон/бутадион, препараты золота, циметидин, мепробамат, хлорпромазин/аминазин.
- Инфекционные факторы — вирус гепатита, вирус инфекционного мононуклеоза, герпес, туберкулез.
Какие существуют наследственные (врожденные) формы апластической анемии?
К наследственным (врожденным) формам апластической анемии относятся следующие варианты:
- Анемия Фанкони — тотальная форма, которая часто сочетается с костными пороками или врожденными пороками сердца.
- Анемия Эстрена-Дамешека — семейная гипопластическая анемия, протекающая в тотальной форме с развитием панцитопении.
- Анемия Джозефса-Даймонда-Блекфена — врожденная парциальная гипопластическая анемия, при которой наблюдается дефицит только эритроидных клеток.
Какие изменения клеточного состава выявляются в миелограмме при стернальной пункции у больных апластической анемией?
В миелограмме, полученной при исследовании пунктата костного мозга у больных апластической анемией, выявляется резкое снижение количества всех ядросодержащих элементов. Характерным диагностическим признаком является общее снижение клеточности костного мозга. Кроме того, в цитологическом препарате наблюдается полное исчезновение (отсутствие) мегакариоцитов. При тотальных формах заболевания эти изменения отражают угнетение всех ростков кроветворения и развитие глубокой панцитопении.
Апластическая анемия = А-плазия (нет роста стволовых клеток) + Жир вместо мозга + Ретикулоцитов ноль + Селезенка не увеличена.
Вопросы с занятий и экзамена
Что происходит с костным мозгом при апластической анемии?
Происходит резкое угнетение кроветворения. При трепанобиопсии видно, что активная кроветворная ткань замещается жировой, сохраняются лишь отдельные островки миелоидных клеток.
Какие изменения находят в периферической крови?
Развивается глубокая панцитопения. Эритроциты бывают нормоцитарными или макроцитарными, нормохромными, но характерным признаком является полное отсутствие ретикулоцитов.
Какая патология клинически напоминает апластическую анемию?
Миелофтизная анемия, которая развивается при гранулематозных заболеваниях, миелофиброзе или замещении костного мозга опухолевыми метастазами.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез нарушения пролиферации стволовых клеток гемопоэза
- Дифференциальная диагностика с миелодиспластическим синдромом
- Особенности миелофтизной анемии и её причины
- Связь парциальной эритроцитарной аплазии с тимомой
- Причины и механизмы развития геморрагического синдрома и вторичного иммунодефицита
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Апластическая анемия» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.