Принципиальные отличия от лейкозов
Хотя обе патологии относятся к опухолям кроветворной и иммунной систем, между ними есть строгая граница. Главный критерий — локализация первичной злокачественной трансформации.
При лимфомах перерождение лимфоцитов никогда не происходит в костном мозге. Патологический процесс стартует в периферических структурах:
- В ткани лимфатических узлов.
- В лимфоидной ткани различных внутренних органов.
- В иных тканях и органах (характерный пример — плазмоцитома, при которой опухолевый субстрат располагается в костях).
Второе важнейшее отличие заключается в характере кровообращения: изначально опухолевые клетки не циркулируют в периферической крови. Формируется солидный, плотный тканевый узел.
Тем не менее, по мере прогрессирования болезни, практически все лимфомы обретают способность к диссеминации. Этот процесс называется лейкемизацией — злокачественные клетки прорывают барьеры, выходят в системный кровоток и вторично заселяют костный мозг. Важный постулат патологической анатомии: лимфома может приобрести черты лейкоза (лейкемизироваться), но обратная трансформация лейкоза в лимфому невозможна в принципе.
Патогенез и клинические проявления
Развитие лимфомы сопровождается бесконтрольным разрастанием лимфоидной ткани, что формирует объемное образование. Это напрямую определяет ведущий клинический признак — синдром сдавления (компрессии).
Увеличивающиеся конгломераты лимфоузлов давят на соседние анатомические структуры. Типичным и опасным проявлением такого роста выступает сдавление магистральных сосудов, например, развитие синдрома верхней или нижней полой вены, что ведет к тяжелым нарушениям гемодинамики.
Поскольку источником опухоли является иммунная система, ее нормальная функция критически страдает. Возникают тяжелые системные сбои:
- Иммунодефицит — неспособность организма адекватно отвечать на инфекции.
- Аутоиммунизация — парадоксальная агрессия сохранившихся или измененных иммунных клеток против собственных здоровых тканей организма.
Этиология и подходы к классификации
Значительную роль в возникновении лимфом играют фоновые состояния. Доказано, что на фоне как врожденных, так и приобретенных иммунодефицитных состояний многократно возрастает риск развития лимфом, ассоциированных с вирусом Эпштейна–Барр (ВЭБ).
Глобально все лимфомы традиционно делят на две большие ветви:
- Болезнь Ходжкина (также известная как лимфогранулематоз).
- Неходжкинские лимфомы.
Современная классификация опухолей кроветворной и лимфоидной тканей, предложенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), базируется на гистогенетическом принципе. Чтобы точно определить вид новообразования, патоморфологам требуется комплексная оценка. Учитывается комбинация сразу четырех параметров:
- Цитоморфологические признаки (строение самих клеток).
- Иммунофенотипические маркеры (белки на поверхности и внутри клеток).
- Генетические аномалии (хромосомные мутации).
- Клиническая картина заболевания.
Согласно этому подходу, все гемобластозы делятся на основные виды в зависимости от клетки-предшественницы: миелоидные, лимфоидные, гистиоцитарные и опухоли, возникающие из тучных клеток.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие клетки являются специфическим морфологическим субстратом лимфомы Ходжкина?
Специфическим морфологическим субстратом лимфомы Ходжкина являются клетки Рида—Штернберга. В литературе используются следующие названия этих маркерных диагностических элементов:
- Клетки Рида—Штернберга (D.M. Reed) — международное название.
- Клетки Березовского—Штернберга — название, используемое в РФ.
По происхождению они, наиболее вероятно, представляют собой трансформированные В-клетки герминативного центра лимфатических фолликулов. В 70% случаев в этих клетках обнаруживается геном вируса Эпштейна—Барр.
Какие иммунофенотипические маркеры используются для верификации В-клеточных лимфом?
Для отдельных В-клеточных опухолей в источниках указаны следующие маркеры:
- Фолликулярная лимфома, лимфома Беркитта и диффузные лимфомы: CD19, CD20.
- Множественная миелома: CD138 как маркер плазматических клеток.
- В-клеточный хронический лимфолейкоз: CD19, CD20, CD23, SigIgM, IgD и лёгкие цепи иммуноглобулинов.
- Макроглобулинемия Вальденстрема: выраженная экспрессия CD19, CD20, CD22 и CD79a.
Какие хромосомные транслокации характерны для лимфомы Беркитта?
Для лимфомы Беркитта характерны реципрокные транслокации с участием хромосомы 8, содержащей протоонкоген c-myc. Выделяют следующие варианты хромосомных перестроек:
- Транслокация между хромосомами 8 и 14 — участок 8q24 переносится на 14q32 в зону генов тяжелых цепей иммуноглобулинов (IGH).
- Транслокация на хромосому 2 — фрагмент переносится к локусу гена IGK (кодирует κ-цепь). Встречается в 10% случаев.
- Транслокация на хромосому 22 — фрагмент переносится к локусу гена IGL (кодирует λ-цепь).
В результате активные гены иммуноглобулинов работают как энхансеры, вызывая гиперэкспрессию c-myc.
Какие стадии выделяют в клинической классификации лимфом по системе Ann Arbor?
В приведённых источниках описаны следующие обозначения стадий Ann Arbor для экстранодальных поражений:
- IE — поражение ограничено желудочно-кишечным трактом: слизистой и подслизистой, мышечным слоем или серозной оболочкой.
- IIE — вовлечение ближайших или отдалённых регионарных лимфатических узлов; также к этой категории отнесены пенетрация серозы и переход на соседние органы и ткани.
- IIIE — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы в указанной схеме классификации.
- IV — диссеминированное экстранодальное поражение, отдалённые метастазы, включая поражение костного мозга.
Запомнить вектор трансформации: «Лимфома может стать жидкой (лейкемизация в кровь), но жидкий лейкоз плотным узлом-лимфомой не станет никогда».
Вопросы с занятий и экзамена
Где изначально происходит трансформация клеток при лимфомах?
Процесс запускается строго вне костного мозга: в лимфатических узлах, лимфоидной ткани различных органов или в самих органах (например, в костях при плазмоцитоме).
Может ли лейкоз со временем перейти в лимфому?
Нет, это патогенетически невозможно. Переход лейкоза в лимфому исключен.
Почему при лимфоме развиваются аутоиммунные реакции?
Поскольку опухоль исходит из ткани, которая в норме отвечает за иммунитет, ее злокачественное перерождение нарушает механизмы распознавания «своего» и «чужого», вызывая аутоиммунизацию и иммунодефицит.
Что ещё разобрать по теме
- Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз): критерии диагноза
- Группа неходжкинских лимфом
- Синдром сдавления верхней и нижней полой вены
- Вирус Эпштейна–Барр как онкогенный фактор
- Принципы иммунофенотипирования по стандартам ВОЗ
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Лимфомы» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.