Патогенез и морфология
В основе заболевания лежит моноклональная пролиферация опухолевых миелобластов. Эти клетки утрачивают способность к дифференцировке, накапливаются в костном мозге и выходят в системный кровоток.
При микроскопии (окраска по Романовскому—Гимзе) бласты имеют:
- Нежный ядерный хроматин и 3–5 ядрышек.
- Азурофильную зернистость в цитоплазме.
- Палочки Ауэра — специфические включения, наиболее характерные для промиелоцитов.
Системные изменения
Опухолевые клетки активно инфильтрируют органы, вызывая их дисфункцию:
- Лимфоидные органы: печень, селезенка и лимфоузлы увеличиваются, но редко достигают гигантских размеров.
- ЖКТ: инфильтрация слизистых оболочек приводит к некротическим процессам и изъязвлениям в полости рта и желудке.
- ЦНС и легкие: возможен нейролейкоз (инфильтрация оболочек мозга) и лейкозный пневмонит.
Клиническое значение
ОМЛ чаще диагностируется у взрослых (средний возраст 50 лет), однако встречается во всех возрастных группах. Основные причины летального исхода связаны с:
- Геморрагическим синдромом: массивные кровоизлияния в жизненно важные органы, особенно в головной мозг.
- Инфекционными осложнениями, включая сепсис, развивающимися на фоне угнетения нормального кроветворения.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Чем морфологически и цитохимически острый миелоидный лейкоз отличается от острого лимфобластного лейкоза?
Острый миелоидный лейкоз и острый лимфобластный лейкоз отличаются типом пролиферирующих клеток-предшественников, а также специфическими цитологическими и цитохимическими маркерами.
| Признак | Острый миелоидный лейкоз | Острый лимфобластный лейкоз |
|---|---|---|
| Субстрат | Миелобласты | Низкодифференцированные предшественники лимфоцитов |
| Морфология | Нежный хроматин, 3–5 ядрышек, мелкие азурофильные гранулы, палочки Ауэра (J. Auer) | В источниках не описана |
| Цитохимия | При миелоидной дифференцировке — положительная реакция на миелопероксидазу; при моноцитарной дифференцировке — положительная реакция на неспецифические лизосомальные эстеразы | В источниках не описана |
При каком специфическом варианте острого миелоидного лейкоза наиболее часто развивается тяжелый ДВС-синдром?
Тяжелый ДВС-синдром характерен для острого промиелоцитарного лейкоза — особого варианта острого миелоидного лейкоза. Для него характерна коагулопатия с избыточно активированным фибринолизом и ДВС-синдромом.
Морфологически при данном заболевании преобладают аномальные промиелоциты. Генетически выявляются рекомбинация гена RARA с геном PML и специфическая транслокация t(15;17)(q22;q11-12).
Что такое хлорома (гранулоцитарная саркома) и каков ее морфологический субстрат?
Хлорома (гранулоцитарная саркома) — это специфический очаговый процесс, представляющий собой растущую опухоль из скопления лейкозных клеток.
Морфологическим субстратом образования выступают лейкемические клетки при миелоидном лейкозе. Свое название патология получила из-за характерного зеленого цвета. Варианты проявления:
- Гранулоцитарная саркома (granulocytic sarcoma) — утолщение плевры из-за скопления лейкемических клеток.
- Миелоидная саркома (chloroma) — очаговый процесс в костях (обычно локализуется в черепе, позвоночнике, ребрах или грудине у детей).
«Ауэр — это миелоидный пример»: наличие палочек Ауэра и миелопероксидазы — «золотой стандарт» диагностики ОМЛ.
Вопросы с занятий и экзамена
Что такое «пиоидный костный мозг»?
Это макроскопическое описание костного мозга при ОМЛ, который из-за массивной лейкозной инфильтрации приобретает сероватый или зеленоватый оттенок.
Какие органы чаще всего поражаются при ОМЛ?
Бласты инфильтрируют селезенку, печень, почки, слизистые оболочки ЖКТ, реже — кожу и лимфатические узлы.
Почему при ОМЛ возникают кровотечения?
Опухолевые клетки вытесняют нормальные ростки кроветворения, что приводит к дефициту тромбоцитов и развитию выраженного геморрагического синдрома.
Что ещё разобрать по теме
- Дифференциальная диагностика ОМЛ и острых лимфобластных лейкозов.
- Классификация вариантов ОМЛ по FAB-системе.
- Роль цитохимических реакций в типировании лейкозов.
- Механизмы развития вторичных инфекций при лейкозах.
- Генетические маркеры и их прогностическое значение.
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Острые миелоидные лейкозы» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.