Патогенез и молекулярные основы
В основе развития болезни лежит аномальная активация фактора транскрипции NF-κB. В норме этот белок защищает В-лимфоциты от гибели и стимулирует их деление, однако при патологии его активность становится неконтролируемой. Причинами такой активации могут выступать:
- Соматические мутации в клетках.
- Влияние протеинов вируса Эпштейна–Барр в инфицированных клетках.
Нарушение регуляции апоптоза ведет к бесконтрольной пролиферации опухолевых клеток.
Макроскопическая картина
Лимфатические узлы при лимфоме Ходжкина склонны к формированию плотных конгломератов. На разрезе ткань выглядит неоднородной, с желтоватыми участками некроза. Со временем узлы становятся более сухими и плотными из-за развития фиброза.
Особого внимания заслуживает состояние селезенки, известное как «порфировая селезенка». Орган увеличивается в размерах, становится плотным, а на разрезе видна красная ткань с характерными бело-желтыми очагами и разводами.
Клинические стадии
Стадирование болезни опирается на количество вовлеченных групп лимфоузлов, их расположение относительно диафрагмы и наличие экстранодальных поражений:
- I стадия: поражение одной группы узлов или одной внеузловой зоны.
- II стадия: вовлечение нескольких групп узлов по одну сторону диафрагмы.
- III стадия: поражение групп узлов по обе стороны диафрагмы, возможно вовлечение селезенки.
- IV стадия: диффузное поражение внеузловых органов (печень, костный мозг).
Дополнительно выделяют варианты А (без системных симптомов) и В (при наличии лихорадки, похудания или потливости).
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие клетки являются специфическим морфологическим субстратом и диагностическим критерием лимфомы Ходжкина?
Специфическим морфологическим субстратом и диагностическим критерием лимфомы Ходжкина являются многоядерные клетки Рида—Штернберга и их одноядерные предшественники — клетки Ходжкина. Опухолевая популяция представлена следующими видами клеток:
- Клетки Рида—Штернберга — крупные клетки с двумя или более ядрами.
- Клетки Ходжкина — одноядерные формы.
- Лакунарные клетки — имеют вакуоли по периферии цитоплазмы.
- Клетки L- и H-типа — имеют многолопастные или спирально свернутые ядра.
- Мумифицированные клетки.
- Полиморфные многоядерные клетки.
Какие 5 патогистологических вариантов лимфомы Ходжкина выделяет классификация ВОЗ?
Классификация ВОЗ выделяет 5 патогистологических типов лимфомы Ходжкина, которые разделены на две группы.
Самостоятельная форма:
- Нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием — отличается иным патогенезом и иммунофенотипом.
Классические варианты:
- Лимфоидное преобладание (lymphocyte-rich) — преобладают зрелые лимфоциты.
- Нодулярный склероз — фиброзные тяжи разделяют лимфоидную ткань на узелки.
- Смешанно-клеточный вариант — полиморфный клеточный состав.
- Лимфоидное истощение — количество лимфоцитов резко снижено, преобладает фиброз.
Какие иммуногистохимические маркеры (CD-антигены) характерны для классической лимфомы Ходжкина?
Для всех вариантов классической лимфомы Ходжкина характерен единый иммунофенотип с экспрессией специфических CD-антигенов.
| Тип экспрессии | CD-маркеры |
|---|---|
| Положительные | CD30, CD15 |
| Вариабельные | CD20, CD19 |
| Отрицательные | CD45, CD3 |
К основным диагностическим маркерам также относится PAX-5 со слабой ядерной экспрессией. При отсутствии экспрессии CD30 диагноз классической лимфомы Ходжкина считается сомнительным и требует углубленного исследования.
Для запоминания стадий используйте правило диафрагмы: I — одна сторона, II — две группы с одной стороны, III — обе стороны, IV — выход за пределы лимфатической системы (органы).
Вопросы с занятий и экзамена
Что такое B-симптомы и почему они важны?
Это системные проявления: лихорадка, ночная потливость, зуд и снижение веса. Их наличие (индекс «В») существенно влияет на стадирование и тактику лечения.
Что считается «внеузловым» поражением?
Это вовлечение в процесс органов или тканей вне лимфатической системы, например, печени, легких, желудка, кожи или костного мозга.
Почему при лимфоме Ходжкина возникают оппортунистические инфекции?
Из-за недостаточности клеточно-опосредованного иммунитета, которая часто наблюдается у пациентов, особенно на ранних стадиях болезни.
Что ещё разобрать по теме
- Подробный разбор 5 патогистологических типов по классификации ВОЗ.
- Механизмы формирования фиброза в лимфатических узлах.
- Дифференциальная диагностика «порфировой селезенки» с другими заболеваниями.
- Роль вируса Эпштейна–Барр в онкогенезе лимфомы.
- Критерии перехода от локализованной стадии к генерализованной.
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Лимфома Ходжкина» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни кроветворной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.