Механизмы развития и понятие гистиона
Стромально-сосудистые дистрофии развиваются как следствие серьезных нарушений обмена веществ непосредственно в соединительной ткани. В основе их патогенеза лежит преобладание сбоев в работе транспортных систем, которые в норме должны обеспечивать адекватную трофику тканей.
Весь патологический процесс разворачивается на строго определенной территории, которая называется гистионом. Это комплексная структурно-функциональная единица, в которую входят:
- Отрезок микроциркуляторного русла.
- Окружающие элементы соединительной ткани (клетки, волокнистые структуры и основное вещество).
- Нервные волокна.
Именно в этом микроскопическом комплексе начинаются изменения, приводящие к тяжелым клиническим последствиям.
Основные пути развития и классификация
Для всех мезенхимальных дистрофий характерна общность морфогенеза: разные виды дистрофий могут сочетаться друг с другом, а один вид способен плавно переходить в другой. Выделяют три магистральных пути развития структурных изменений в строме:
- Инфильтрация — избыточное накопление в строме продуктов метаболизма, приносимых током крови и лимфы.
- Дезорганизация — глубокое нарушение нормального строения основного вещества и волокон соединительной ткани.
- Извращенный синтез — появление в тканях аномальных веществ, синтез которых в здоровом организме не происходит.
По виду нарушенного обмена веществ эти дистрофии классифицируют на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.
Белковые дистрофии (диспротеинозы) и их динамика
Группа стромально-сосудистых диспротеинозов включает в себя четыре патологических состояния: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.
Первые три состояния часто представляют собой последовательные стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани. Классическая динамика (например, при ревматических болезнях) выглядит так: мукоидное набухание трансформируется в фибриноидное, финальным исходом которого становится гиалиноз. Начальные изменения всегда локализуются в основном веществе, где происходит патологическое накопление хромотропных веществ — гликозаминогликанов.
Отдельного внимания заслуживает амилоидоз. Он принципиально отличается от других диспротеинозов составом формирующихся белково-полисахаридных комплексов. При амилоидозе в них встраивается специфический аномальный фибриллярный белок, не встречающийся в норме.
Особенности фибриноидного набухания
Фибриноидное набухание может возникать не только системно, но и локально. Местное развитие обычно связано с хроническим воспалением, при котором происходит гипоксическое повреждение сосудистой стенки. Классические примеры такой патологии — дно хронической язвы желудка и трофические язвы кожи.
Морфологическая картина зависит от метода исследования:
- При световой микроскопии выявляется выраженное фибриноидное набухание и некроз капилляров (типичный пример — поражение почечных клубочков при системной красной волчанке).
- При электронной микроскопии видно, что коллагеновые волокна теряют свою нормальную поперечную исчерченность и набухают, а среди них четко выявляются отложившиеся массы фибрина.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие микроскопические признаки и типы окрасок характерны для диагностики мукоидного набухания?
Для диагностики мукоидного набухания используют гистохимические окраски, выявляющие накопление гликозаминогликанов в основном веществе соединительной ткани.
- Гематоксилин и эозин — даёт слабую базофилию очагов набухания.
- Толуидиновый синий (метиленовый синий) — реакция метахромазии, очаги окрашиваются в сиреневый или красный цвет вместо синего.
- Альциановый синий, коллоидное железо — специальные окраски для выявления гликозаминогликанов.
Микроскопически основное вещество набухает и увеличивается в объёме, клетки соединительной ткани отдаляются друг от друга, коллагеновые волокна сохраняют пучковое строение, но набухают и разволокняются, «упаковка» фибрилл становится рыхлой. Появляется клеточная реакция: лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги.
Какие виды гиалиноза сосудов выделяют в патологической анатомии?
В зависимости от особенностей патогенеза выделяют три вида сосудистого гиалина.
- Простой гиалин — из малоизменённых компонентов плазмы крови; встречается при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе, а также у здоровых людей.
- Липогиалин — содержит липиды и β-липопротеиды; характерен для сахарного диабета.
- Сложный гиалин — образуется из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки; встречается при болезнях с иммунопатологическими нарушениями (ревматические заболевания).
Гиалиноз сосудов приводит к сужению просвета, гипоксии, атрофии и склерозу органов.
Какие классы амилоидоза выделяют в зависимости от биохимического состава фибрилл?
Классификация амилоидоза основана на химическом строении фибриллярного белка амилоида: выделяют AL, AA и ATTR типы.
| Тип амилоида | Клиническая форма | Белок-предшественник |
|---|---|---|
| AL-амилоид | Первичный (иммуноцитарная дискразия), ~75% случаев | Легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса) |
| AA-амилоид | Вторичный (реактивный системный) | Сывороточный амилоид-ассоциированный белок (SAA) |
| ATTR-амилоид | Наследственный (семейный) и старческий (сенильный) | Транстиретин (нормальный или мутантный) |
Также встречаются другие предшественники: β₂-амилоид (болезнь Альцгеймера, из APP), транстиретин при семейной амилоидной полинейропатии, а также гормоны и кератин.
В каких органах преимущественно откладывается амилоид при вторичном (AA) амилоидозе?
При вторичном (AA) амилоидозе как системном процессе амилоид одновременно откладывается в целом ряде органов.
- Почки (renes) — имеют наибольшее клиническое значение.
- Печень (hepar) — типичная локализация.
- Селезёнка (lien) — «саговая» (по ходу фолликулов) или «сальная» (диффузно по пульпе).
- Кишечник — значим как локализация и как место биопсии (слизистая прямой кишки).
- Надпочечники — может вызывать надпочечниковую недостаточность.
- Кожа и костный мозг — также поражаются.
- Сердце — характерно при системном амилоидозе.
Какие макроскопические изменения происходят в органах при выраженном системном амилоидозе?
При выраженном системном амилоидозе поражённые органы (в первую очередь почки) становятся плотными, а на разрезе приобретают характерный сальный блеск. Это отличает их от изменений при нефротическом синдроме без амилоидоза, когда почки увеличены и дряблые с желтым крапом на поверхности. Патоморфологическая цепь событий при амилоидозе почек завершается амилоидным сморщиванием почки и хронической почечной недостаточностью.
Запомнить классическую последовательность дезорганизации соединительной ткани поможет простая фраза: «Муха Фибру Глотала» (Мукоидное набухание → Фибриноидное набухание → Гиалиноз).
Вопросы с занятий и экзамена
Что такое гистион и почему он так важен в этой теме?
Гистион — это участок микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани и нервными волокнами. Именно на его территории разворачиваются все стромально-сосудистые дистрофии.
Как мезенхимальные дистрофии влияют на паренхиму органов?
Они неизбежно нарушают питание и функцию специфических клеток органа. Это всегда приводит к развитию вторичных паренхиматозных дистрофий.
В чем уникальность амилоидоза по сравнению с другими диспротеинозами?
При амилоидозе образуются белково-полисахаридные комплексы, в состав которых входит аномальный фибриллярный белок. В норме в организме человека он не встречается.
Что ещё разобрать по теме
- Морфологическая характеристика мукоидного набухания
- Механизмы развития и виды гиалиноза
- Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)
- Стромально-сосудистые углеводные дистрофии
- Патогенез изменений почечных клубочков при системной красной волчанке
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Стромально-сосудистые белковые дистрофии» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Морфология нарушений обмена веществ — дистрофии»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.