Физиологические формы депонирования железа
В норме железо, не ушедшее на синтез гемоглобина, сохраняется в организме в виде двух основных белковых комплексов.
- Ферритин. Это водорастворимый металлопротеид. Его белковая оболочка (апоферритин) скрывает ядро, способное вместить до 4500 атомов железа. В норме циркулирует неактивный окисленный SS-ферритин. При нехватке кислорода образуется активный восстановленный SH-ферритин, который обладает выраженным вазопаралитическим и гипотензивным действием.
- Гемосидерин. Представляет собой нерастворимую в воде агрегированную форму ферритина. Он образуется при перегрузке макрофагов железом. Молекулы кристаллизуются внутри особых мембраносвязанных частиц — сидеросом. Клетки, синтезирующие этот пигмент, называют сидеробластами, а макрофаги, поглощающие его после гибели соседей — сидерофагами. Железо из гемосидерина с трудом подлежит мобилизации и организмом практически не используется.
Гемосидероз и гемохроматоз
Избыточное накопление гемосидерина называется гемосидерозом. Он бывает местным (при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний или венозном диапедезе, например, «бурая индурация легких») и общим (при внутрисосудистом распаде эритроцитов). Сам по себе пигмент редко повреждает клетки.
Если же перегрузка железом сопровождается гибелью паренхимы, атрофией и склерозом органов, говорят о гемохроматозе.
- Первичный гемохроматоз — генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Из-за усиленного всасывания железа из пищи развивается классическая триада: цирроз печени, сахарный диабет и бронзовая окраска кожи. Примечательно, что цвет кожи меняется не только из-за железа, но и из-за избытка меланина на фоне двустороннего поражения надпочечников.
- Вторичный гемохроматоз возникает при экзогенном или эндогенном перенасыщении: частых переливаниях крови, парентеральном введении препаратов железа, передозировке витамина С или при анемиях с эритроидной гиперплазией.
Пигменты, не содержащие железо, и артефакты
Не все производные гемоглобина сохраняют в себе железо или образуются физиологическим путем:
- Гематоидин. Ярко-оранжевые ромбические кристаллы, химически идентичные билирубину. Пигмент не содержит железа. Он образуется через 5–10 дней в центре старых гематом и рубцующихся инфарктов, куда не проникает кислород. В отличие от гемосидерина, гематоидин лежит свободно среди мертвых тканей.
- Солянокислый гематин (гемин). Образуется в желудке, когда гемоглобин контактирует с ферментами и соляной кислотой. Именно он придает рвотным массам при желудочном кровотечении характерный вид «кофейной гущи».
- Гематопорфирин. Пурпурный пигмент, который в больших количествах выделяется с мочой при отравлении свинцом, анемиях и болезнях печени.
- Формалиновый пигмент. Темно-коричневые иглы, являющиеся артефактом. Образуются, если фиксировать ткань в кислом формалине (pH ниже 6,0).
Обмен билирубина и виды желтух
Билирубин — главный желчный пигмент, образующийся макрофагами при распаде гемоглобина. Изначально выделяется непрямой (неконъюгированный) билирубин. Он токсичен и растворяется только в липидах. Попадая в печень, он ферментативно связывается с глюкуроновой кислотой и превращается в прямой (конъюгированный) водорастворимый билирубин, который экскретируется в желчь.
В кишечнике под действием бактерий он превращается в уробилиноген. Часть выводится с калом (стеркобилин), часть всасывается обратно в воротную вену (энтерогепатическая циркуляция), а небольшое количество уходит с мочой (уробилин).
Нарушение этого обмена ведет к желтухе, которая делится на три вида:
- Надпеченочная (гемолитическая) — из-за массивного внутрисосудистого гемолиза.
- Печеночная (паренхиматозная) — из-за повреждения самих гепатоцитов.
- Подпеченочная (механическая) — из-за закупорки желчевыводящих путей.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие пигменты относятся к группе гемоглобиногенных?
К группе гемоглобиногенных пигментов относятся производные гемоглобина, которые классифицируются по наличию железа в их составе.
- Железосодержащие — гемоглобин, ферритин, гемосидерин, гематины.
- Не содержащие железо — билирубин, гематоидин, порфирины.
По встречаемости они делятся на образующиеся в норме (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, билирубин) и образующиеся только при патологии (гематоидин, гематины, порфирины).
Какие существуют виды гематинов в патологической анатомии?
В патологической анатомии выделяют три вида гематинов, которые представляют собой железосодержащие пигменты, образующиеся при гидролизе оксигемоглобина.
- Гемомеланин — малярийный пигмент.
- Солянокислый гематин — гемин.
- Формалиновый пигмент — артефакт фиксации тканей.
Морфологически они выглядят как темно-коричневые или черные ромбовидные кристаллы либо зерна, которые дают двойное лучепреломление в поляризованном свете и содержат железо в связанном состоянии.
Как макроскопически и микроскопически выглядят легкие при бурой индурации?
При бурой индурации легких (induratio fusca pulmonum) орган приобретает характерную окраску и плотность, а на клеточном уровне выявляются специфические макрофаги.
- Макроскопическая картина — легкие приобретают бурую окраску и плотную консистенцию.
- Микроскопическая картина — в ткани и мокроте обнаруживаются гемосидерофаги (макрофаги, нагруженные гемосидерином), называемые «клетками сердечной недостаточности».
Уплотнение ткани обусловлено диффузным разрастанием соединительной ткани в межальвеолярных перегородках, вокруг бронхов и сосудов.
Что такое порфирии и на какие виды они классифицируются?
Порфирии — это группа заболеваний, обусловленных нарушением биосинтеза порфиринов, при которых их предшественники обнаруживаются в крови, кале и моче. Классификация порфирий включает следующие виды:
- Приобретенные — возникают при действии токсинов (гексахлорбензол, соли тяжелых металлов, лекарства) или при авитаминозах.
- Наследственные — включают перемежающуюся острую порфирию, врожденную эритропоэтическую порфирию, наследственную копропорфирию.
По причинам возникновения они также делятся на первичные (наследственные дефекты генов) и вторичные (связанные с нарушением регуляции синтеза гема).
Триада первичного гемохроматоза: «Бронзовый диабет + Цирроз». Важно помнить, что бронзовый цвет кожи обусловлен не только отложениями железа, но и накоплением меланина из-за поражения надпочечников.
Вопросы с занятий и экзамена
Чем принципиально отличаются гемосидероз и гемохроматоз?
При гемосидерозе пигмент просто накапливается в клетках, обычно не нарушая их функцию. Гемохроматоз же всегда сопровождается повреждением тканей, гибелью паренхимы, снижением функции органа и развитием склероза.
Как под микроскопом отличить гемосидерин от гематоидина?
Гемосидерин лежит внутри клеток (макрофагов) и при реакции Перлса окрашивается в зеленовато-синий цвет. Гематоидин не содержит железа, выглядит как оранжевые ромбические пластинки и располагается свободно среди некротических масс.
Оказывает ли свободный гемоглобин токсическое действие на ткани?
Сам по себе свободный гемоглобин не токсичен. Тяжелую тканевую гипоксию вызывают его патологические формы — метгемоглобин и миоглобин (например, при краш-синдроме), так как они с трудом диссоциируют и не отдают кислород.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы образования SH-ферритина при гипоксии и его влияние на сосудистый тонус
- Морфологическая картина и патогенез «бурой индурации легких»
- Энтерогепатическая циркуляция уробилиногена в норме и при патологии
- Токсическое действие миоглобина при синдроме длительного раздавливания (краш-синдроме)
- Отличия прямого и непрямого билирубина: биохимия и клиническое значение
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гемоглобиногенные дистрофии» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Морфология нарушений обмена веществ — дистрофии»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.