Постнекротический цирроз печени
Этиология и патогенез. Процесс развивается стремительно, иногда счет идет буквально на месяцы. Главные триггеры — фульминантная форма вирусного гепатита В (ВГВ) и массивный некроз паренхимы из-за токсического повреждения.
Макроскопическая картина. Орган уменьшен в размерах и уплотнен. Поверхность приобретает крупноузловой рельеф: диаметр узлов превышает 3 мм. На разрезе эти узлы разделены широкими, плотными сероватыми прослойками соединительной ткани.
Микроскопическая картина. Нормальная балочная архитектоника полностью разрушена. Формируются узлы-регенераты разного калибра, со всех сторон зажатые фиброзом. Радиальное направление печеночных балок исчезает, а центральная вена либо отсутствует, либо смещена к периферии узла. В широких соединительнотканных септах выявляются сближенные триады — классический след коллапса (спадения) стромы после гибели гепатоцитов. Также в септах видна лимфомакрофагальная инфильтрация и активно пролиферирующие желчные протоки. Сами гепатоциты находятся в состоянии гидропической или баллонной дистрофии, присутствует множество регенерирующих клеток.
Клинико-морфологические особенности. На первый план выходит ранняя печеночная недостаточность, тогда как портальная гипертензия присоединяется лишь на поздних этапах.
Портальный цирроз печени
Этиология и патогенез. Формируется медленно, в течение ряда лет, обычно как финал хронического гепатита (алкогольного или вирусного, чаще ВГС). Механизм основан на внедрении фиброзных тяжей из портальных трактов или центральных вен с их последующим соединением (септообразованием). Так возникают мелкие ложные дольки — псевдолобули.
Макроскопическая картина. На ранних стадиях печень увеличена, плотная, с мелкоузловой поверхностью (узлы не превышают 3 мм). Из-за сопутствующей жировой дистрофии узлы приобретают ярко-желтый цвет, их разделяют тонкие сероватые септы. В финале болезни орган может уменьшиться, поменять цвет на коричнево-красный, а размеры узлов начинают варьировать от 3 до 10 мм.
Микроскопическая картина. Выглядит более однородно. Строма представлена тонкой петлистой сетью. Видны мелкие мономорфные узлы-регенераты, разделенные узкими септами. В гепатоцитах преобладает жировая и белковая дистрофия. В септах — пролиферирующие протоки и клеточный инфильтрат, состав которого диктуется этиологией. При алкоголизме характерен портальный монолобулярный цирроз (соединительная ткань хорошо выявляется окраской пикрофуксином по ван Гизону).
Клинико-морфологические особенности. Характерна ранняя портальная гипертензия, а печеночная недостаточность становится поздним осложнением. Отдельно выделяют первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — его считают «истинным» портальным, а в его основе лежит негнойный деструктивный холангит и холангиолит.
Сравнительная характеристика и терминология
Помимо двух основных форм, существует смешанный цирроз печени, который объединяет морфологические признаки как постнекротического, так и портального типов.
В медицинской литературе часто встречаются термины-аналоги, однако важно понимать нюансы:
- Макронодулярный цирроз тесно коррелирует с постнекротическим.
- Микронодулярный цирроз коррелирует с портальным.
Важно: Эти пары понятий демонстрируют сильную связь, но не являются полными синонимами.
| Признак | Постнекротический ЦП | Портальный ЦП |
|---|---|---|
| Скорость развития | Быстрая (месяцы) | Медленная (годы) |
| Частые причины | Фульминантный ВГВ, токсины | Хронический алкогольный гепатит, ВГС |
| Размер узлов (макро) | Крупные (> 3 мм) | Мелкие (до 3 мм), в финале до 10 мм |
| Септы | Широкие, плотные | Тонкие, узкие |
| Специфические маркеры | Сближенные триады в септах | Псевдолобули, мономорфность |
| Ранний клинический синдром | Печеночная недостаточность | Портальная гипертензия |
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие клетки являются главным источником синтеза коллагена при формировании фиброзных септ в печени?
Главным источником синтеза коллагена при формировании фиброзных септ в печени являются звездчатые клетки печени (клетки Ито) и фибробласты портальных трактов.
В процессе коллагеногенеза принимают участие:
- Звездчатые клетки печени — под действием цитокинов трансформируются в активированный фенотип (миофибробласты), начинают интенсивно пролиферировать и продуцировать компоненты внеклеточного матрикса, включая фибриллообразующие коллагены I и III типов.
- Фибробласты — локализуются в портальных трактах и также участвуют в образовании соединительной ткани.
Какими гистологическими окрасками выявляют разрастание соединительной ткани при циррозе печени?
Для выявления разрастания соединительной ткани при циррозе печени применяют окраску пикрофуксином по ван Гизону.
В представленных материалах указано, что при алкоголизме портальный монолобулярный цирроз может быть показан окраской пикрофуксином по ван Гизону, которая выявляет соединительную ткань.
Какие осложнения характерны для синдрома портальной гипертензии при циррозе печени?
При циррозе печени с портальной гипертензией характерны осложнения, связанные с варикозным расширением вен и кровотечениями.
К подтверждённым источниками осложнениям относятся:
- варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника;
- кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка и кишечника;
- желудочно-кишечные и геморроидальные кровотечения;
- разрыв варикозно расширенных вен пищевода, который является причиной смертельного кровотечения у 7–20% больных с циррозом печени;
- асцит, который может осложняться спонтанным бактериальным перитонитом.
Какие морфогенетические типы цирроза печени выделяют в современной классификации?
В представленных материалах выделяются следующие формы цирроза печени:
- постнекротический цирроз печени;
- портальный цирроз печени;
- смешанный цирроз печени, обладающий признаками как постнекротического, так и портального цирроза;
- билиарный цирроз печени: первичный билиарный цирроз и вторичный билиарный цирроз.
Для постнекротического цирроза характерны крупноузловая поверхность и узлы разных размеров, превышающие 3 мм; в источнике также приведён пример постнекротического мультилобулярного цирроза.
Для портального цирроза характерны мелкоузловой характер, мелкие мономорфные узлы-регенераты и, при алкоголизме, портальный монолобулярный цирроз.
Важно: в источниках указано, что пары «макронодулярный — постнекротический» и «микронодулярный — портальный» коррелируют, но не являются полными синонимами.
Для быстрого запоминания клиники: Портальный цирроз начинается с Портальной гипертензии (развивается медленно). ПостНекротический цирроз быстро ведет к печеночной Недостаточности.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при постнекротическом циррозе в септах видны сближенные триады?
Это характерный гистологический признак, возникающий в результате коллапса (спадения) стромы после массивного некроза печеночной паренхимы.
Какого цвета печень при раннем портальном циррозе и почему?
Она приобретает ярко-желтый цвет. Это связано с тем, что данный тип часто развивается на фоне алкогольного поражения и сопровождается выраженной жировой дистрофией гепатоцитов.
Являются ли термины «микронодулярный» и «портальный» абсолютными синонимами?
Нет. Между этими терминами (как и между парой «макронодулярный» и «постнекротический») существует тесная корреляция, но полными аналогами друг друга они не являются.
Что ещё разобрать по теме
- Механизм формирования псевдолобулей (ложных долек) при портальном циррозе.
- Морфологическая картина первичного билиарного цирроза (ПБЦ).
- Виды дистрофии гепатоцитов: гидропическая, баллонная, жировая и белковая.
- Окраска пикрофуксином по ван Гизону: принцип выявления соединительной ткани.
- Смешанный цирроз печени: особенности сочетания морфологических признаков.
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Портальный и постнекротический цирроз печени» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни печени, желчевыводящей системы и экскреторной части поджелудочной железы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.