Особенности гепатобластомы
Эта опухоль относится к патологии раннего детского возраста и носит, по-видимому, врожденный характер. Клинически и лабораторно она сопровождается ростом уровня $\alpha$-фетопротеина в крови пациента. Нередко заболевание сочетается с различными врожденными пороками развития.
Анатомически новообразование чаще всего локализуется в правой доле печени. На разрезе ткань имеет характерный пестрый вид, обусловленный наличием заполненных кровью сосудистых полостей, а также очагов некроза и кровоизлияний.
Гистологическое строение гепатобластомы
Выделяют два основных гистологических варианта данной опухоли:
- Эпителиальный тип — образован мелкими овальными (эмбриональными) элементами и/или светлыми и темными гепатоцитоподобными (фетальными) клетками.
- Эпителиально-мезенхимальный тип — помимо паренхимы характеризуется развитой стромой. В этой строме обнаруживаются островки остеоидной, хондроидной (хрящевой) и мышечной ткани.
Гемангиосаркома и факторы риска
Злокачественные сосудистые опухоли печени, в частности гемангиосаркома, чаще диагностируются у мужчин пожилого возраста. Макроскопически орган содержит несколько красноватых узлов, которые не имеют четких границ.
Развитию опухоли способствуют специфические факторы риска и фоновые состояния:
- Цирроз печени.
- Контакт с торотрастом.
- Воздействие мышьяка.
- Контакт с мономером винилхлорида.
Микроскопическая картина сосудистых опухолей
Гистологически злокачественные сосудистые новообразования печени отдаленно напоминают кавернозную гемангиому, однако имеют ряд грозных отличительных черт.
Под микроскопом определяются многочисленные сосудистые полости, выстланные вытянутыми клетками, и участки солидного строения. Главным признаком злокачественности выступает выраженный клеточный атипизм: фиксируется выраженный полиморфизм, наличие клеток причудливой формы, многоядерных структур и многочисленных фигур патологических митозов.
Коротко: ответы на вопросы по теме
С какими конкретными врожденными синдромами ассоциирована гепатобластома?
Гепатобластома ассоциирована с рядом конкретных врожденных синдромов и аномалий развития. К ним относятся:
- Синдром Беквита-Видемана (Beckwith–Wiedemann syndrome) — сопровождается висцеромегалией, гемигипертрофией и высоким риском развития эмбриональных опухолей.
- Фетальный алкогольный синдром — врожденная патология, связанная с тератогенным воздействием.
- Семейный полипоз толстой кишки — наследственное заболевание, предрасполагающее к неоплазиям.
Также развитие данной опухоли ассоциировано с наличием у ребенка атрезии желчевыводящих путей, гемигипертрофии и меккелева дивертикула.
Куда преимущественно метастазирует гепатобластома?
Гепатобластома преимущественно метастазирует в легкие. В связи с этой особенностью для точного стадирования опухолевого процесса пациентам в обязательном порядке проводится компьютерная томография грудной клетки. Само стадирование заболевания основывается на наличии отдаленных метастазов, количестве не пораженных опухолью смежных сегментов печени, разрыве капсулы и наличии инвазии или обрастания вен.
С какими доброкачественными сосудистыми опухолями проводят дифференциальную диагностику гемангиосаркомы печени?
Дифференциальную диагностику гемангиосаркомы (ангиосаркомы) печени проводят с кавернозной гемангиомой. Обе опухоли имеют сходную микроскопическую картину, представленную многочисленными сосудистыми полостями, которые образованы вытянутыми клетками.
| Признак | Кавернозная гемангиома | Гемангиосаркома |
|---|---|---|
| Строение | Тонкостенные полости без солидных участков | Наличие участков солидного строения |
| Клеточный атипизм | Отсутствует | Выражен полиморфизм, многоядерные клетки, фигуры митоза |
Гепатобластома — детская пестрая опухоль с альфа-фетопротеином. Ангиосаркома — пожилые мужчины, винилхлорид и атипичные вытянутые клетки.
Вопросы с занятий и экзамена
Какой лабораторный показатель сопровождает гепатобластому?
В крови пациента наблюдается повышение уровня альфа-фетопротеина.
В какой части органа чаще всего локализуется гепатобластома?
Опухоль преимущественно локализуется в правой доле печени.
Какие химические вещества и факторы способствуют развитию гемангиосаркомы?
Фон для развития составляют цирроз печени, а также контакты с торотрастом, мышьяком и мономером винилхлорида.
Что ещё разобрать по теме
- Клинические проявления и диагностика врожденных пороков при гепатобластоме
- Дифференциальная диагностика эпителиального и смешанного типов опухоли
- Особенности строения стромы при эпителиально-мезенхимальном варианте
- Патогенетическое действие винилхлорида и торотраста на сосудистый эндотелий
- Сходства и различия кавернозной гемангиомы и гемангиосаркомы
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гепатобластома и сосудистые опухоли печени» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни печени, желчевыводящей системы и экскреторной части поджелудочной железы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.