Классификация по преимущественному поражению
В зависимости от того, насколько сильно в патологический процесс вовлечена легочная ткань, выделяют три основные группы заболеваний:
- Первичные легочные васкулиты. Это системные васкулиты, при которых легкие выступают основной мишенью. К ним относятся гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом), микроскопический полиартериит и синдром Черджа—Стросс (эозинофильный гранулематоз с полиангиитом).
- Системные васкулиты с возможным поражением легких. В эту группу входят узелковый периартериит, микроскопический полиангиит и артериит Такаясу. Примечание: если у пациента одновременно выявляется поражение сосудов легких и почек, в клинической практике используют термин «легочно-почечные синдромы».
- Вторичные васкулиты. Развиваются как осложнение других патологий. Они могут возникать на фоне системных заболеваний (системная красная волчанка, саркоидоз, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, лимфопролиферативные процессы), при тяжелых инфекциях или после трансплантации органов.
Патогенез
В основе развития легочных васкулитов лежат два главных иммунных механизма:
- Иммунокомплексный. В кровеносном русле формируются иммунные комплексы, которые затем оседают в стенках сосудов. Это приводит к активации системы комплемента, массивному привлечению лейкоцитов и запуску воспалительной реакции. Данный механизм наиболее характерен для системной красной волчанки (СКВ), узелкового полиартериита и других системных заболеваний соединительной ткани.
- АНЦА-ассоциированный. Воспаление сосудистой стенки напрямую связано с выработкой специфических антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА).
Морфологическая триада
Классическая патологоанатомическая картина легочных васкулитов складывается из трех обязательных элементов:
- Некротические гранулемы. Имеют неправильную форму. В их клеточный состав входят нейтрофилы, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, эозинофилы и гигантские многоядерные гистиоциты. Вокруг зоны некроза гистиоциты могут выстраиваться в характерные «палисадные» структуры. Важно для дифференциальной диагностики: саркоидоподобные гранулемы для этой патологии не характерны.
- Васкулиты. Носят выраженный деструктивный характер и поражают артерии, вены и капилляры. В стенке пораженного сосуда обнаруживаются полиморфно-клеточная инфильтрация, тромбоз и фибриноидный некроз.
- Очаги некроза. Локализуются как внутри самих гранулем, так и в окружающей легочной ткани. Внешне они напоминают «географическую карту» и имеют базофильную окраску из-за скопления разрушенных клеточных ядер. Некроз формируется по двум механизмам:
- Гетеролиз: активация нейтрофилов приводит к образованию структур, похожих на микроабсцессы.
- Ишемия: возникают ишемические инфаркты легкого. Это происходит из-за блокады поступления крови по сосудистым шунтам из ветвей бронхиальной артерии на фоне распространенного васкулита. Подобный ишемический некроз может обнаруживаться и в головном мозге.
Сопутствующие морфологические изменения
Помимо классической триады, в легочной ткани часто выявляются дополнительные патологические процессы. К ним относятся:
- Альвеолярные геморрагии (кровоизлияния).
- Интерстициальный фиброз.
- Организующаяся пневмония (ОП) и облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (БООП).
- Липоидная пневмония и лимфоидная гиперплазия.
- Поражения бронхиального дерева: хронический или фолликулярный бронхиолиты, бронхиальный стеноз, а также бронхоцентрический гранулематоз.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие заболевания вызывают легочно-почечный синдром?
Легочно-почечный синдром развивается при одновременном поражении легких и почек. К заболеваниям, при которых источники подтверждают сочетанное поражение легких и почек, относятся:
- Микроскопический полиангиит — относится к легочно-почечному синдрому; патология почек и легких выявляется практически у всех пациентов.
- Гранулематоз Вегенера — поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки; часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
- Синдром Гудпасчера — указан среди заболеваний с поражением легких и среди причин быстро прогрессирующего гломерулонефрита.
Какие виды АНЦА выделяют при легочных васкулитах и к каким ферментам они направлены?
При легочных васкулитах выделяют два основных типа антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), мишенями которых выступают ферменты первичных гранул нейтрофилов и моноцитов:
- Цитоплазматические АНЦА (cANCA) — связываются с ферментом протеиназой-3. Они характерны для гранулематоза Вегенера.
- Перинуклеарные АНЦА (pANCA) — направлены к ферменту миелопероксидазе. Эти антитела типичны для микроскопического полиартериита и синдрома Черджа—Стросс.
Чем морфологически отличается гранулематоз Вегенера от синдрома Черджа-Стросс?
Морфологические отличия гранулематоза Вегенера от синдрома Черджа—Стросс заключаются в клеточном составе гранулем, характере воспалительной инфильтрации и частоте поражения почек.
| Признак | Гранулематоз Вегенера | Синдром Черджа—Стросс |
|---|---|---|
| Состав гранулем | Лимфоидные клетки, моноциты, макрофаги, фибробласты | Гистиоциты, многоядерные клетки, эозинофилы |
| Специфический признак | Присутствие нейтрофильных лейкоцитов | Эозинофильно-клеточная инфильтрация, гранулемы в демаркационной зоне инфарктов |
| Поражение почек | Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит | Почки поражаются крайне редко |
Какие сосуды по калибру поражаются при микроскопическом полиангиите?
При микроскопическом полиангиите преимущественно поражаются сосуды мелкого калибра. Воспалительный процесс распространяется на следующие элементы сосудистого русла:
- Артериолы;
- Капилляры (включая капилляры почечных клубочков);
- Венулы.
Кроме того, в патологический процесс могут вовлекаться артерии мелкого и среднего калибра.
Для быстрого запоминания морфологической триады используйте правило «ГВН»: Г — Гранулемы (некротические), В — Васкулит (деструктивный), Н — Некроз (в виде географической карты).
Вопросы с занятий и экзамена
Какие гранулемы не характерны для легочных васкулитов?
Саркоидоподобные гранулемы не характерны. Для васкулитов типичны некротические гранулемы неправильной формы, в которых гистиоциты образуют «палисадные» структуры вокруг зоны некроза.
Какой вид некроза развивается в стенке сосуда при легочном васкулите?
В сосудистой стенке развивается фибриноидный некроз, который сопровождается тромбозом и выраженной полиморфно-клеточной инфильтрацией.
В чем причина развития ишемических инфарктов легкого при васкулитах?
Ишемия возникает из-за распространенного поражения легочной и бронхиальной артерий. Это приводит к блокаде поступления крови по сосудистым шунтам, что и вызывает инфаркт ткани.
Что означает термин «легочно-почечный синдром»?
Это клиническое понятие применяется в тех случаях, когда системный васкулит одновременно поражает сосудистое русло легких и почек.
Что ещё разобрать по теме
- Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом): специфика поражения
- Синдром Черджа—Стросс: роль эозинофилов в патогенезе
- Микроскопический полиартериит и полиангиит: морфологические отличия
- Механизмы формирования АНЦА-ассоциированных васкулитов
- Бронхоцентрический гранулематоз и облитерирующий бронхиолит
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Легочные васкулиты» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни легких»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.