Место в структуре сосудистой патологии легких
Сосудистая патология легких сопровождает самые разнообразные заболевания и включает в себя несколько ведущих синдромов. Помимо легочной гипертензии, к этой группе относятся отек легких, респираторный дистресс-синдром взрослых (РДСВ) и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА). Сама гипертензия традиционно делится на две большие категории: первичную (идиопатическую) и вторичную, развивающуюся на фоне уже имеющихся болезней. Независимо от формы, ключевым гемодинамическим следствием является перегрузка правых отделов сердца.
Синдром первичной легочной гипертензии
Первичная форма встречается в клинической практике крайне редко. В основную группу риска попадают дети, а также женщины в возрасте от 20 до 40 лет. Хотя точная этиология заболевания до сих пор не установлена, патогенез связывают с несколькими вероятными факторами:
- Аутоиммунные реакции. Существует множество доказательств связи синдрома с системными заболеваниями. Легочная артериопатия часто развивается у пациентов со склеродермией, ревматоидным полиартериитом, зобом Хашимото и первичным билиарным циррозом печени. При этом в стенках легочных артерий обнаруживается фибриноидный некроз.
- Генетика. Патология относится к полигенным заболеваниям. В литературе описаны семейные случаи как с доминантным, так и с рецессивным типом наследования. Роль факторов внешней среды также не исключается.
- Гормональное влияние. Связь с гормонами подтверждается тем, что болезнь часто поражает женщин репродуктивного возраста, а триггером может служить беременность или прием пероральных контрацептивов.
- Врожденные факторы. Синдром нередко диагностируется у пациентов, имеющих врожденные пороки развития сердца и самой легочной артерии.
Морфологическая картина первичной формы
Макроскопические и микроскопические изменения строго зависят от калибра пораженных сосудов. В крупных ветвях легочной артерии формируется выраженный атеросклероз. В то же время ветви среднего и малого калибра подвергаются фиброзу и значительной мышечной гипертрофии.
На микроскопическом уровне развивается специфический симптомокомплекс, получивший название плексогенная легочная артериопатия. Спектр этих морфологических изменений четко соответствует стадиям прогрессирования болезни:
- Начинается процесс с мускуляризации стенки легочной артерии.
- Происходит миграция темных мышечных клеток непосредственно в интиму сосуда.
- Клетки интимы начинают активно пролиферировать и трансформируются в миофибробласты.
- Формируются характерные плексогенные структуры.
- Стенки сосудов подвергаются дилатации, что неизбежно приводит к образованию микроаневризм.
- На финальных этапах микроаневризмы разрываются, и в ткани развивается фибриноидный некроз.
Синдром вторичной легочной гипертензии
Вторичная форма всегда является осложнением других патологических процессов. В классической этиологии ведущую роль играют хронические заболевания легких, хроническая левожелудочковая сердечная недостаточность и повторные эпизоды тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Однако в последние годы стала актуальной связь вторичной гипертензии с динамикой хронических заболеваний печени и хроническими вирусными инфекциями.
Морфологические изменения в легочной ткани при вторичном синдроме сводятся к развитию пневмосклероза — патологическому разрастанию соединительной ткани. Кроме того, если заболевание сопровождается застоем венозной крови, легочными васкулитами или эмболиями, к морфологической картине присоединяется гемосидероз (отложение железосодержащего пигмента).
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие значения среднего давления в легочной артерии в покое определяют наличие легочной гипертензии?
Наличие легочной гипертензии определяется при значении среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст. в покое. В норме этот показатель составляет ≤ 20 мм рт. ст. В зависимости от других гемодинамических параметров выделяют следующие варианты:
- Прекапиллярная легочная гипертензия — среднее давление ≥ 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии ≤ 15 мм рт. ст., легочное сосудистое сопротивление ≥ 3 ед. Вуда.
- Посткапиллярная легочная гипертензия — среднее давление ≥ 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии > 15 мм рт. ст.
Какие специфические мутации генов ассоциированы с семейной формой первичной легочной гипертензии?
С наследственной формой легочной артериальной гипертензии ассоциированы мутации гена BMPR2 и мутации других кандидатных генов. В источниках также указано, что семейные случаи могут наследоваться по доминантному или рецессивному типу; заболевание относится к полигенным патологиям.
Какие группы препаратов используются для таргетной терапии легочной гипертензии?
Для специфической терапии легочной артериальной гипертензии применяются антагонисты рецепторов эндотелина и блокаторы кальциевых каналов. Механизм действия этих препаратов направлен на снижение легочного сосудистого сопротивления, что улучшает наполнение левых камер сердца.
- Антагонисты рецепторов эндотелина — включают амбризентан, бозентан, мацитентан и тезозентан (блокатор рецепторов эндотелина).
- Блокаторы кальциевых каналов — применяются у пациентов с длительным ответом на данную группу препаратов.
Терапия подбирается строго индивидуально, так как излечивающего лекарства на данный момент не существует.
Какие ЭКГ-признаки указывают на формирование легочного сердца и гипертрофию правого желудочка?
На формирование легочного сердца и гипертрофию правого желудочка указывают отклонение электрической оси сердца вправо (правограмма) и специфические изменения в грудных отведениях. Диагностика возможна при значительном увеличении мышечной массы правого желудочка. Основные ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка:
- Увеличение зубца R — в отведениях V1, V2 > 7 мм.
- Увеличение зубца S — в отведениях V5, V6 > 7 мм.
- Индекс — сумма RV1 + SV5 (V6) > 11 мм.
Дополнительно регистрируются отрицательный зубец T и депрессия сегмента ST в V1, подъем ST в V5–V6. При сопутствующей гипертрофии правого предсердия выявляется высокий остроконечный зубец P (высотой > 2,0–2,5 мм) в отведениях II, III, aVF.
Каков патогенетический механизм развития гемосидероза легких при вторичной легочной гипертензии?
Патогенетический механизм развития гемосидероза легких при вторичной легочной гипертензии основан на хроническом застое венозной крови. Процесс включает следующие этапы:
- Гиперемия — переполнение венозных сосудов кровью.
- Диапедез — выход эритроцитов из сосудистого русла в ткань легких.
- Образование пигмента — поглощение эритроцитов макрофагами с образованием гемосидерина внутри сидерофагов (гемосидерофагов).
Входящий в состав гемосидерина SH-ферритин оказывает вазопаралитическое действие, что усугубляет венозный застой, и склерогенный эффект, стимулируя диффузное разрастание соединительной ткани. Макроскопически легкие приобретают плотную консистенцию и бурую окраску, что классифицируется как бурая индурация легких (induratio fusca pulmonum).
Чтобы быстро вспомнить факторы развития первичной легочной гипертензии, используйте аббревиатуру АГГВ: Аутоиммунные реакции, Генетика, Гормональный фон, Врожденные пороки.
Вопросы с занятий и экзамена
Кто входит в основную группу риска при первичной легочной гипертензии?
Заболевание поражает преимущественно детей и женщин репродуктивного возраста (от 20 до 40 лет). Это косвенно подтверждает роль гормонального фона в патогенезе.
Что такое плексогенная легочная артериопатия?
Это специфический каскад микроскопических изменений сосудов при первичной гипертензии. Он включает мускуляризацию артерий, образование плексогенных структур, появление микроаневризм и завершается фибриноидным некрозом.
Какие изменения происходят в ткани легких при вторичной гипертензии?
В легочной ткани развивается пневмосклероз. Если процесс протекает на фоне венозного застоя, васкулитов или эмболий, дополнительно возникает гемосидероз.
Как легочная гипертензия влияет на сердце?
Стойко повышенное сопротивление в малом круге кровообращения заставляет правый желудочек усиленно работать. Это вызывает его компенсаторную гипертрофию и формирование легочного сердца (cor pulmonale).
Что ещё разобрать по теме
- Отек легких как синдром сосудистой патологии
- Респираторный дистресс-синдром взрослых (РДСВ)
- Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
- Патогенез и стадии развития легочного сердца
- Морфология гемосидероза и пневмосклероза
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Легочная гипертензия» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни легких»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.