Клиническая картина и диагностика
Заболевание отличается постепенным развитием и неуклонно прогрессирующим течением. Основным клиническим признаком выступает нарастающая одышка при физической нагрузке.
При физикальном обследовании врачи выслушивают нежные двусторонние хрипы или крепитацию в базальных отделах легких. У большинства пациентов также наблюдаются лихорадка, общая слабость и потеря веса. Рентгенография выявляет двустороннее усиление легочного рисунка и симптом «матового стекла», локализующийся переважно в нижних отделах.
Патологическая анатомия: ранние стадии
Начальные макроскопические изменения могут быть выражены слабо: легкие становятся неравномерно воздушными, полнокровными и плотными.
Под микроскопом на ранних этапах определяются:
- Экссудативный или экссудативно-продуктивный характер воспаления.
- Повреждение и склероз интерстиция респираторных отделов.
- Образование очагов из миофибробластов в интерстиции.
- Мозаичность поражения: очаги патологии чередуются с абсолютно сохранной тканью, причем здоровых участков со временем становится всё меньше.
В просвете альвеол накапливается серозный экссудат, фиксируется альвеолярный протеиноз, десквамация эпителия и выпадение фибрина вплоть до образования гиалиновых мембран. Клеточный инфильтрат интерстиция представлен преимущественно лимфогистиоцитарными элементами.
Патогенез и роль макрофагов
В развитии начальных изменений ключевую роль играют молекулярные факторы и альвеолярные макрофаги. Экспрессия онкопротеинов c-fos и c-sis стимулирует пролиферацию клеток. Активированные макрофаги интенсивно продуцируют активные формы кислорода и фактор некроза опухоли-альфа (ФНО-α), которые повреждают эпителий бронхиол и альвеол.
Особенностью макрофагов при острой интерстициальной пневмонии является преобладание моноцитоидного типа: они лишены фагоцитарной активности, но усиливают белковый синтез и выделяют большое количество фибронектина.
Поздняя стадия и «сотовое легкое»
Длительное течение заболевания приводит к формированию терминальной стадии — «сотового легкого».
Макроскопически легочная ткань уплотняется, приобретает резиновую плотность, полностью теряя эластичность и воздушность. Структура органа перестраивается в ячеистые полости.
Микроскопическая картина характеризуется грубым склерозом интерстиция и замещением нормальной паренхимы соединительной тканью. Воздухоносные пространства превращаются в кистозные полости («соты»), окруженные фиброзом. Эпителиальная выстилка претерпевает дисрегенераторные изменения: пневмоциты I типа замещаются гиперплазированными пневмоцитами II типа, развиваются очаги аденоматозной гиперплазии, а также плоскоклеточная метаплазия и дисплазия.
Выраженный фиброз перегородок и изменения эпителия полностью блокируют аэрогематический барьер.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие этиологические факторы предполагаются в развитии идиопатического фиброзирующего альвеолита?
Идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к группе диффузных воспалительных заболеваний легких неустановленной этиологии. Термин «идиопатический фиброзирующий альвеолит» отражает первичность и неясную природу заболевания. Для респираторного бронхиолита с интерстициальной болезнью легких указано, что он обычно обнаруживается у курильщиков.
Какие легочные и внелегочные осложнения характерны для терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита?
Для терминальной стадии заболевания характерно развитие прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. К основным осложнениям и исходам относятся:
- «Сотовое легкое» — сочетание интерстициального фиброза и кистозной трансформации терминальных и респираторных бронхиол и альвеол.
- Пневмосклероз (пневмоцирроз).
- Вторичная легочная гипертензия.
- Гипертрофия правых отделов сердца.
Также аэрогематический барьер блокируется и перестает функционировать вследствие выраженного фиброза интерстиция альвеолярных перегородок и дисрегенераторных изменений эпителиальной выстилки.
Какие гистологические паттерны выделяют в современной классификации идиопатических интерстициальных пневмоний?
В современной морфологической классификации выделяют несколько основных гистологических паттернов (вариантов). К ним относятся:
- Обычная интерстициальная пневмония (usual interstitial pneumonia) — самый частый морфологический субстрат.
- Неспецифическая интерстициальная пневмония.
- Организующаяся пневмония.
- Диффузное поражение альвеол.
- Респираторный бронхиолит.
- Десквамативная интерстициальная пневмония.
- Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.
Какие патофизиологические механизмы приводят к дыхательной недостаточности при идиопатическом фиброзирующем альвеолите?
Дыхательная недостаточность при заболевании обусловлена нарушениями функции внешнего дыхания по рестриктивному типу и снижением диффузионной способности кислорода. В основе этих патофизиологических механизмов лежит блокада аэрогематического барьера, который перестает функционировать. К причинам такой блокады относятся:
- Выраженный фиброз интерстиция альвеолярных перегородок.
- Дисрегенераторные изменения в эпителиальной выстилке (замещение пневмоцитов I типа гиперплазированными пневмоцитами II типа, очаговая аденоматозная гиперплазия).
Следствием этих процессов является резкое прогрессирующее снижение жизненной емкости легких.
ИФА: Мозаика воспаления на старте $\rightarrow$ Миофибробласты и фибронектин $\rightarrow$ Кистозное «сотовое легкое» на финале.
Вопросы с занятий и экзамена
Каков ведущий клинический симптом идиопатического фиброзирующего альвеолита?
Основным симптомом заболевания является усиливающаяся одышка напряжения.
В чем заключается особенность распределения патологического процесса в легких?
Процесс носит мозаичный характер: распространенные фокусы поражения чередуются с сохранной легочной паренхимой.
Что представляет собой макроскопическая картина легкого на поздней стадии?
Легочная ткань уплотняется, приобретает «резиновую» плотность, теряет эластичность и формирует ячеистые структуры, напоминающие пчелиные соты («сотовое легкое»).
Что ещё разобрать по теме
- Морфо-клиническая классификация вариантов ИФА
- Цитологический состав экссудата и интерстициального инфильтрата
- Молекулярные механизмы повреждения: роль АФК и ФНО-α
- Особенности моноцитоидного типа альвеолярных макрофагов
- Дисрегенераторные изменения эпителия и клеточная атипия
- Причины и последствия блокады аэрогематического барьера
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Идиопатический фиброзирующий альвеолит» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни легких»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.