Обычная интерстициальная пневмония (ОИП)
Это самый частый вариант патологии, в основе которого лежит тяжелая перестройка легочного интерстиция.
Морфологические изменения интерстиция:
- Происходит утолщение и редупликация эндотелиальных и эпителиальных базальных мембран.
- Резко возрастает количество плохо деградируемых коллагенов IV и V типов.
- Аэрогематический барьер инфильтрируется клетками воспаления (гистиоцитами, лимфоцитами), а также фибробластами и миофибробластами.
Роль фибробластов: Они локализуются не только в зоне барьера, но и проникают между утолщенными мембранами (феномен «интерпозиции»), а также выходят в просветы капилляров и альвеол. Это приводит к запустеванию микрососудов, блоку газообмена и развитию гипертензии малого круга кровообращения.
Внутриальвеолярные и эпителиальные изменения: В просвете альвеол организуется белковый экссудат, формируются тельца Массона и развивается карнификация. На поздних стадиях нормальные альвеоциты I типа массово замещаются на альвеоциты II типа. Последние имеют признаки клеточного атипизма и содержат незрелые осмиофильные тельца, что ведет к нарушению выработки сурфактанта, облитерации бронхиол и появлению очагов ателектаза.
Заболевание часто осложняется формированием легочного сердца и прогрессирующей легочно-сердечной недостаточностью.
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)
Данная форма сложна для диагностики, так как не имеет строго специфических морфологических черт и может встречаться при заболеваниях разной этиологии.
Клиническая картина: На первый план выходит медленно прогрессирующая дыхательная недостаточность и нарастающая одышка напряжения. Рентгенологически выявляется двустороннее усиление легочного рисунка, преимущественно в базальных отделах.
Патоморфология:
- Процесс носит «пятнистый» (мозаичный) характер: пораженные зоны чередуются с участками сохранной ткани.
- В отличие от ОИП, здесь преобладают воспалительные изменения (лимфогистиоцитарная инфильтрация).
- Выражены изменения микрососудов, вплоть до развития деструктивных васкулитов и фибриноидного некроза.
На ранней стадии наблюдается серозное воспаление и отек, которые на поздних этапах сменяются умеренно выраженным фиброзом. В целом, НСИП отличается относительно благоприятным течением и высокой выживаемостью пациентов.
Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)
Заболевание начинается постепенно, средний возраст пациентов составляет около 43 лет. Главное отличие ДИП в том, что первичным звеном патогенеза является повреждение альвеолярного эпителия, а легочный интерстиций вовлекается в процесс вторично.
Стадии морфогенеза:
- Ранняя стадия: в просветах альвеол скапливаются активированные макрофаги, содержащие темные гранулы пигмента. Альвеолярный эпителий гиперплазируется, повреждается и слущивается (десквамация). В интерстиции отмечается лишь умеренный фиброз и инфильтрация лимфоцитами (иногда эозинофилами).
- Поздняя стадия: склероз интерстиция становится более выраженным. В альвеолах накапливаются десквамированные клетки и макрофаги. Постепенно сохраняются только пневмоциты II порядка, а в 70% случаев развивается плоскоклеточная метаплазия эпителия.
На поздних этапах ткани активно экспрессируют маркеры: панцитокератины, TGF-β, FGFb, Ki67.
Организующаяся пневмония (КОП)
Криптогенная организующаяся пневмония — это заболевание неустановленной этиологии, которое по клинико-рентгенологической картине маскируется под обычную инфекционную пневмонию. В литературе часто встречается под синонимом БООП (облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией).
Проявления:
- Начало подострое, сопровождается выраженным сухим кашлем.
- У 60% пациентов наблюдается лихорадка.
- На рентгенограмме видны очаговые, «пятнистые» затемнения, которые носят стойкий (не исчезающий) характер.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие нозологии входят в полную современную классификацию идиопатических интерстициальных пневмоний?
В классификацию идиопатических интерстициальных пневмоний входят следующие клинико-морфологические нозологии:
- Обычная интерстициальная пневмония — самый распространенный вариант.
- Неспецифическая интерстициальная пневмония — сложна для диагностики из-за отсутствия специфических черт.
- Десквамативная интерстициальная пневмония — характеризуется первичным повреждением альвеолярного эпителия.
- Организующаяся пневмония — заболевание неустановленной этиологии.
- Острая интерстициальная пневмония — соответствует диффузному поражению альвеол.
- Респираторный бронхиолит с интерстициальной болезнью легких — ассоциирован с респираторным бронхиолитом.
- Лимфоцитарная интерстициальная пневмония — отдельная форма с лимфоцитарной инфильтрацией.
Каков патогенез формирования телец Массона при интерстициальных пневмониях?
Формирование телец Массона происходит при условии сохранения интактной (целой) базальной мембраны. Патогенез включает следующие последовательные этапы:
- Экссудация — развитие серозной или серозно-фибринозной экссудации в просвет альвеол.
- Организация — организация экссудата и белковой жидкости непосредственно в просвете альвеол.
- Эпителизация — последующая эпителизация организованного экссудата.
В результате этих процессов происходит замещение экссудата соединительной тканью с образованием телец Массона, что в конечном итоге приводит к развитию карнификации.
Какие макроскопические изменения легких (вид на разрезе) характерны для терминальной стадии обычной интерстициальной пневмонии?
Для терминальной стадии обычной интерстициальной пневмонии характерно формирование ячеистых структур, напоминающих пчелиные соты («сотовое легкое»). Макроскопически отмечаются уплотнение легочной ткани с приобретением «резиновой» плотности, снижение воздушности и эластичности.
Для быстрого запоминания отличий: ОИП — Очень Интенсивный Процесс (самый частый, тяжелый фиброз, риск рака). ДИП — Десквамация (первично страдает эпителий, слущивается в альвеолы). НСИП — Неспецифическое Серозное Интерстициальное Поражение (мозаичность, воспаление преобладает над фиброзом).
Вопросы с занятий и экзамена
Какой тип коллагена накапливается при обычной интерстициальной пневмонии?
Происходит резкое увеличение удельного веса плохо деградируемых коллагенов IV и V типов в легочном интерстиции.
Что является первичным звеном патогенеза при десквамативной форме (ДИП)?
В отличие от других форм, при ДИП первично повреждается альвеолярный эпителий, а легочный интерстиций вовлекается в процесс вторично.
Какие клетки реализуют склероз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите?
Основными эффекторными клетками, отвечающими за развитие склероза, являются интерстициальные миофибробласты и фибробласты.
Как на рентгенограмме выглядит организующаяся пневмония?
Для нее характерны стойкие, не исчезающие очаговые «пятнистые» затемнения.
Что ещё разобрать по теме
- Механизм образования телец Массона и процесс карнификации при ОИП
- Феномен «интерпозиции» фибробластов между базальными мембранами
- Патогенез развития легочного сердца на фоне фиброза интерстиция
- Плоскоклеточная метаплазия альвеолярного эпителия при ДИП
- Значение иммуногистохимических маркеров (TGF-β, FGFb, Ki67) на поздних стадиях пневмоний
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Идиопатические интерстициальные пневмонии» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни легких»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.