Классификация бронхоэктазов
Бронхоэктаз представляет собой необратимое расширение одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы. По происхождению выделяют две группы:
- Врожденные: составляют около 2–3% всех диффузных заболеваний легких.
- Приобретенные: развиваются при бронхоэктатической болезни и хроническом бронхите. Дифференциальная диагностика между этими состояниями строится на оценке степени дилатации бронхов и наличии характерного внелегочного симптомокомплекса.
По макроскопическим особенностям (форме) бронхоэктазы делятся на:
- Мешотчатые (кистовидные): локализуются преимущественно в проксимальных бронхах (вплоть до 4-го порядка) и имеют вид мешка.
- Цилиндрические (фузиформные): поражают бронхи 6–10-го порядка, визуально представляют собой последовательно соединенные полые «бусинки» цилиндрической формы.
- Варикозные: внешне напоминают варикозно расширенные вены.
Патогенез и причины развития
Пато- и морфогенез различаются в зависимости от формы заболевания.
Врожденные бронхоэктазы формируются у детей с пренатальными и постнатальными дефектами развития трахеобронхиального дерева. Благоприятным фоном служат муковисцидоз (из-за нарушения качества секрета) и синдром Картагенера (из-за нарушения функциональной активности ресничек). Патогенез включает застой бронхиального секрета и последующее инфицирование. Присоединение бактериальной инфекции вызывает деструкцию эластического каркаса и мышечной оболочки, что ведет к склерозу стенки и дилатации просвета. Поражение носит диффузный характер.
Приобретенные бронхоэктазы имеют локальный характер (ограничены одним или несколькими бронхами). Ведущий механизм — обструкция бронхов в сочетании со вторичной бактериальной инфекцией. В основную группу риска входят больные с диффузной бронхиальной обструкцией. Часто патология развивается на фоне бронхопневмоний с выраженной деструкцией ткани (при кори, дифтерии, аденовирусной инфекции, гриппе). К обтурационным и компрессионным причинам относят аспирацию инородных тел, закупорку казеозными массами при туберкулезе и сдавление бронхов опухолью.
Патологическая анатомия и гистология
Бронхоэктатическая болезнь представляет собой сочетание выраженных бронхоэктазов и внелегочного симптомокомплекса. Поражение преимущественно приобретенное, носит локальный характер и чаще всего локализуется в бронхах нижней доли правого легкого.
Микроскопическая картина демонстрирует глубокие изменения всех слоев:
- Содержимое просвета: гнойный экссудат, микробные тела и слущенный эпителий.
- Эпителий и мембрана: покровный слой представлен базальными клетками, встречаются очаги полипоза и плоскоклеточной метаплазии. Базальная мембрана гиалинизирована и имеет гофрированный вид.
- Стенка бронха: наблюдается дистрофия и разрушение хрящевой пластинки, а также атрофия и разрушение мышечного и эластического слоев.
- Воспаление и склероз: присутствует диффузная гистиолимфоцитарная инфильтрация всех слоев с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов (нейтрофилов), развивается склероз стенки.
- Прилежащая паренхима: формируются поля фиброза и очаги обструктивной эмфиземы легких.
Внелегочные проявления и осложнения
Внелегочный симптомокомплекс обусловлен выраженной дыхательной гипоксией и гипертензией малого круга кровообращения. Клинически это проявляется цианозом, симптомом «барабанных палочек» (утолщение концевых фаланг пальцев) и симптомом «часовых стекол» (деформация ногтевых пластинок). Кардиальные изменения развиваются по цепочке: гипертензия малого круга приводит к гипертрофии правого желудочка, что завершается формированием легочного сердца (cor pulmonale).
Каждое из осложнений бронхоэктатической болезни может стать причиной летального исхода. К основным жизнеугрожающим состояниям относятся легочное кровотечение, абсцесс легкого, эмпиема плевры и хроническая легочно-сердечная недостаточность. В настоящее время также встречаются редкие осложнения, такие как вторичный амилоидоз (AA-амилоид) и абсцессы головного мозга.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие микроорганизмы чаще всего выступают возбудителями вторичной инфекции при бронхоэктатической болезни?
Наиболее частыми возбудителями вторичной инфекции при бронхоэктатической болезни выступают гемофильная палочка, пневмококк и моракселла.
В зависимости от клинической ситуации выделяют следующих возбудителей:
- Гемофильная палочка (Haemophilus influenzae) — типичная микрофлора при обострениях.
- Пневмококк (Streptococcus pneumoniae) — частый инфекционный агент.
- Моракселла (Moraxella catarrhalis) — один из основных возбудителей.
- Синегнойная палочка (Pseudomonas aeruginosa) — вызывает хроническую колонизацию дыхательных путей, особенно на фоне муковисцидоза.
В каких сегментах легких наиболее часто локализуются приобретенные бронхоэктазы?
Приобретенные бронхоэктазы наиболее часто локализуются в бронхах нижней доли правого легкого.
В зависимости от формы расширения поражаются разные уровни бронхиального дерева:
- Мешотчатые (кистовидные) — преимущественно проксимальные бронхи, включая бронхи 4-го порядка.
- Цилиндрические (фузиформные) — уровень бронхов 6–10-го порядка.
Каков патогенетический механизм формирования симптома «барабанных палочек» при хронической гипоксии?
Симптом «барабанных палочек» при бронхоэктатической болезни обусловлен выраженной дыхательной гипоксией и гипертензией малого круга кровообращения. Клинически он проявляется утолщением концевых фаланг пальцев. Гипертрофическая остеоартропатия также описана при врождённых пороках сердца «синего» типа.
Для запоминания триады внелегочных симптомов при гипоксии используйте визуальную ассоциацию: «Барабанные палочки» (утолщенные пальцы), «Часовые стекла» (выпуклые ногти) и синий оттенок кожи (цианоз).
Вопросы с занятий и экзамена
Чем отличаются врожденные бронхоэктазы от приобретенных?
Врожденные имеют диффузный характер и связаны с дефектами развития или генетическими синдромами (муковисцидоз, синдром Картагенера). Приобретенные носят локальный характер и возникают из-за обструкции бронхов и вторичной инфекции.
Где чаще всего локализуются приобретенные бронхоэктазы?
Наиболее типичная локализация — бронхи нижней доли правого легкого.
Что является морфологической основой расширения бронха?
Деструкция эластического каркаса и мышечной оболочки стенки бронха под воздействием бактериальной инфекции и хронического воспаления.
Как формируется легочное сердце при этом заболевании?
Хроническая гипоксия вызывает гипертензию малого круга кровообращения, что приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка и развитию легочного сердца (cor pulmonale).
Что ещё разобрать по теме
- Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни и хронического бронхита.
- Роль муковисцидоза и синдрома Картагенера в патогенезе врожденных бронхоэктазов.
- Гистологические особенности плоскоклеточной метаплазии респираторного эпителия.
- Патогенез развития вторичного AA-амилоидоза на фоне хронического гнойного воспаления.
- Механизмы формирования обструктивной эмфиземы в прилежащей к бронхоэктазам легочной паренхиме.
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Бронхоэктатическая болезнь» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Болезни легких»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.