Системная красная волчанка (СКВ)
При системной красной волчанке поражение почек отличается многообразием клинических и морфологических форм. В клинической картине у пациентов часто наблюдается рецидивирующая микрогематурия или макрогематурия. Патология может манифестировать как острый нефрит или развернутый нефротический синдром. Прогрессирование заболевания закономерно приводит к развитию стойкой артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности.
Гистологически выделяют четыре основных варианта гломерулярных изменений при волчаночном нефрите:
- Мезангиальный волчаночный нефрит.
- Фокальный гломерулонефрит.
- Диффузный пролиферативный гломерулонефрит.
- Диффузный мембранозный гломерулонефрит.
Пурпура Шенлейна—Геноха
Заболевание характеризуется классической клинической триадой экстраренальных проявлений. Во-первых, это поражение кожи и разгибательных мышц на верхних и нижних конечностях, а также ягодицах. Морфологически в коже выявляются субэпидермальные кровоизлияния и некротизирующий васкулит мелких сосудов дермы. Во-вторых, абдоминальный синдром со стороны желудочно-кишечного тракта, включающий сильные боли в животе, рвоту и кишечные кровотечения. В-третьих, поражение суставов в виде немигрирующей артралгии.
Поражение почек встречается у трети больных и проявляется макро- и микрогематурией, протеинурией, а также нефротическим синдромом. Гистологическая картина вариабельна: от мезангиопролиферативных изменений до мембранопролиферативного гломерулонефрита. У некоторых взрослых пациентов диагностируется тяжелый гломерулонефрит с образованием полулуний. Важно отметить: в отличие от выраженного поражения сосудов кожи и ЖКТ, васкулит непосредственно в почках возникает крайне редко.
Для диагностики применяется люминесцентная микроскопия. Ключевой признак — выпадение депозитов IgA (иногда совместно с IgG и фракцией комплемента C3) в мезангии клубочков. Такое распределение депозитов абсолютно идентично картине при IgA-нефропатии, что породило гипотезу о том, что это одно и то же заболевание.
Бактериальный эндокардит
Поражение почек при бактериальном эндокардите патогенетически представляет собой разновидность иммунокомплексного гломерулонефрита. Повреждение клубочков инициируется циркулирующими бактериальными комплексами «антиген—антитело».
В клинической картине наиболее характерны гематурия и протеинурия различной степени выраженности. При этом развитие классического острого нефрита для данной патологии нетипично, а быстропрогрессирующий гломерулонефрит встречается редко.
Морфологические изменения в почках напрямую зависят от тяжести процесса:
- При легком течении формируется фокальный или сегментарный некротизирующий гломерулонефрит.
- В более тяжелых случаях развивается диффузный пролиферативный гломерулонефрит.
- При развитии быстропрогрессирующего гломерулонефрита в клубочках наблюдается образование множества полулуний.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие классы волчаночного нефрита выделяют по современной морфологической классификации ISN/RPS?
По современной морфологической классификации ISN/RPS выделяют шесть классов волчаночного нефрита.
- Класс I — минимальные изменения мезангиума.
- Класс II — мезангиально-пролиферативный волчаночный нефрит.
- Класс III — очаговый волчаночный нефрит (поражено менее 50% клубочков).
- Класс IV — диффузный волчаночный нефрит (поражено 50% и более клубочков).
- Класс V — мембранозный волчаночный нефрит (утолщение базальной мембраны клубочков).
- Класс VI — нефросклероз без признаков активности (90% и более склерозированных клубочков).
Какие изменения выявляются в почечных клубочках при системной красной волчанке по данным электронной микроскопии?
По данным электронной микроскопии в почечных клубочках при системной красной волчанке выявляются иммунные депозиты и специфические включения.
- Иммунные депозиты — локализуются в мезангии и на базальной мембране клубочка (субэндотелиально, субэпителиально и интрамембранозно).
- Вирусоподобные включения — обнаруживаются в эндотелии капилляров.
Локализация отложений в конкретной зоне базальной мембраны определяет клинико-морфологическую форму гломерулонефрита.
Из каких компонентов формируются клеточные полулуния в клубочках при быстропрогрессирующем гломерулонефрите?
Клеточные полулуния в клубочках при быстропрогрессирующем гломерулонефрите формируются из клеток воспалительного инфильтрата и элементов капсулы. В состав полулуний входят:
- Пролиферирующий эпителий — клетки париетального листка капсулы клубочка (подоциты и париетальные эпителиоциты).
- Макрофаги — клетки, мигрирующие в очаг воспаления.
- Нити фибрина — белковые структуры, выходящие через разрывы капилляров.
- Фибробласты — присоединяются к клеточному компоненту при дальнейшем прогрессировании процесса.
Какие специфические морфологические изменения (типы гломерулосклероза) развиваются в почках при сахарном диабете?
При сахарном диабете в почках развивается диабетический интракапиллярный гломерулосклероз (синдром Киммельштиля–Уилсона). Выделяют следующие типы микроскопических изменений клубочков:
- Узелковый гломерулосклероз — пролиферация мезангиальных клеток с выработкой мембраноподобного вещества и образованием гомогенных эозинофильных ШИК-положительных округлых образований.
- Диффузный гломерулосклероз — диффузное утолщение базальных мембран капилляров и разрастание мезангиума клубочков (наиболее частый вариант).
- Смешанный диабетический гломерулосклероз — сочетание узелковых и диффузных изменений.
Также обязательным компонентом является утолщение базальной мембраны капилляров.
Для запоминания клинической картины пурпуры Шенлейна—Геноха используйте правило «КЖС + Почки»: Кожа (васкулит и кровоизлияния), ЖКТ (абдоминальный синдром), Суставы (немигрирующая артралгия). И помните, что у 1/3 пациентов к этой триаде присоединяется поражение почек.
Вопросы с занятий и экзамена
Какие системные заболевания чаще всего сопровождаются тяжелым повреждением почечных клубочков?
Поражение клубочков может сопровождать многие врожденные, метаболические и иммунологические патологии. Однако именно при системной красной волчанке (СКВ) и сахарном диабете повреждение почек выступает одним из ведущих клинических проявлений, определяющих прогноз.
В чем заключается парадокс сосудистых поражений при пурпуре Шенлейна—Геноха?
Парадокс заключается в том, что несмотря на наличие выраженного некротизирующего васкулита мелких сосудов дермы и кровоизлияний в желудочно-кишечном тракте, истинный васкулит в самих почках при этом заболевании возникает крайне редко.
Как с помощью люминесцентной микроскопии подтвердить поражение почек при пурпуре Шенлейна—Геноха?
Ключевым диагностическим признаком является обнаружение депозитов иммуноглобулина А (IgA) в мезангии клубочков. Иногда они выпадают вместе с IgG и компонентом комплемента C3. Эта картина полностью идентична изолированной IgA-нефропатии.
Какова морфология почек при бактериальном эндокардите в зависимости от тяжести течения?
При легком течении эндокардита в почках наблюдается фокальный или сегментарный некротизирующий гломерулонефрит. В более тяжелых случаях он переходит в диффузный пролиферативный гломерулонефрит, а при быстропрогрессирующем течении образуется множество полулуний.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез образования иммунных комплексов «антиген—антитело» при бактериальном эндокардите.
- Сравнительная характеристика пурпуры Шенлейна—Геноха и изолированной IgA-нефропатии: аргументы за единое заболевание.
- Морфологические отличия четырех гистологических вариантов волчаночного нефрита при СКВ.
- Механизмы формирования клеточных полулуний при быстропрогрессирующем гломерулонефрите.
- Особенности поражения почечных клубочков при сахарном диабете (диабетическая нефропатия).
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Поражение почек при системных заболеваниях» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Заболевания почек и мочевых путей»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.