Где откладывается амилоид
Патологический белок поражает различные структуры почечной ткани. В клубочках депозиты обнаруживаются в мезангии, субэпителиальном пространстве и под эндотелием капилляров, причем со временем они способны полностью облитерировать клубочки. Вне клубочков амилоидные массы локализуются в стенках кровеносных сосудов, по ходу базальных мембран эпителия канальцев, а также в интерстиции.
Стадии развития болезни
Клиническое течение патологии проходит несколько последовательных этапов:
- Латентная стадия.
- Протеинурическая стадия.
- Нефротическая стадия.
- Азотемическая стадия.
В основе патогенеза лежит тяжелая протеинурия, которая переходит в нефротический синдром, приводит к разрушению клубочков и завершается летальным исходом от уремии.
Диагностические методы
Для подтверждения диагноза применяют гистологические исследования:
- Окраска конго-рот: в обычном световом микроскопе амилоидные массы в клубочках и сосудах приобретают характерный кирпично-красный или оранжево-красный цвет.
- Поляризационная микроскопия: исследование того же препарата выявляет дихроизм — специфическое яблочно-зеленое свечение на темном фоне, служащее золотым стандартом для дифференцировки от других гиалиноподобных отложений.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Как макроскопически выглядят почки на нефротической стадии амилоидоза?
- Амилоидоз с нефротическим синдромом — Почки плотные; на разрезе — сальный блеск.
Как макроскопически изменяются почки на азотемической стадии амилоидоза?
- Амилоидно сморщенная почка — В финале амилоидоза почек развивается их сморщенная форма, приводящая к хронической почечной недостаточности.
Какие биохимические типы амилоида чаще всего поражают почки?
- AA-амилоид (AA-amyloid) — тип амилоида при вторичном (реактивном) амилоидозе, который может развиваться, в частности, при ревматоидном артрите.
С какими веществами нужно дифференцировать амилоидные массы при световой микроскопии?
- Коллаген (collagen) — вещество, с которым дифференцируют амилоид с помощью окраски конго красным.
- Фибрин (fibrin) — структура, от которой также необходимо отличать амилоидные отложения при гистологической диагностике.
В чем заключается патогенез развития массивной протеинурии при амилоидозе?
- Нарушение фильтрационной функции (functio filtrationis) — Отложение амилоида в клубочках ведет к нарушению фильтрационной функции и тяжелой протеинурии.
- Разрушение клубочков (destructio glomerulorum) — Патогенетическая цепь включает отложение амилоида, тяжелую протеинурию, нефротический синдром и разрушение клубочков.
Конго красный цвет даёт — при поляризации зелёным светом бьёт!
Вопросы с занятий и экзамена
Где именно в почечных клубочках находят первые отложения амилоида?
Депозиты амилоида выявляются в мезангии, под эндотелием капилляров и в субэпителиальном пространстве клубочков, а также в стенках сосудов и интерстиции.
Какой метод считается золотым стандартом диагностики амилоидоза?
Сочетание световой микроскопии с окраской конго-рот, при которой белок окрашивается в кирпично-красный цвет, и поляризационной микроскопии, дающей яблочно-зеленое свечение.
Каковы основные стадии клинического течения заболевания?
Выделяют латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую стадии, которые завершаются развитием почечной недостаточности и уремии.
Что ещё разобрать по теме
- Синдром Гудпасчера и его морфологические особенности
- Узелковый полиартериит и гранулематоз Вегенера
- Идиопатическая смешанная криоглобулинемия
- Множественная миелома и поражения почек
- Нефропатия легких цепей и ее проявления
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Амилоидоз почек» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Заболевания почек и мочевых путей»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.