Суть патологии и классификация
Патология проявляется резким падением почечного кровотока, клубочковой фильтрации и диуреза. Клинически процесс сопровождается тяжелой олигурией или анурией. В течение нескольких недель или месяцев процесс переходит в необратимую острую или хроническую почечную недостаточность.
В зависимости от происхождения и особенностей течения выделяют 3 группы БПГН:
- Постинфекционный (постстрептококковый) вариант.
- При системных заболеваниях (например, при системной красной волчанке).
- Идиопатический (первичный) вариант, составляющий около половины всех случаев.
Механизмы развития и формы
Единого механизма для всех вариантов заболевания не существует, патогенез напрямую зависит от конкретной формы:
- Иммунокомплексный механизм: характерен для постстрептококковых форм и поражений при системной красной волчанке.
- Антительный механизм: ярким примером выступает синдром Гудпасчера. В крови обнаруживаются антитела к гломерулярной базальной мембране (>95% случаев), которые перекрестно реагируют с мембранами альвеол легких, вызывая легочные кровоизлияния. Иммуногистохимия показывает линейные депозиты IgG и комплемента C3 вдоль базальных мембран.
- Идиопатический БПГН: может запускаться самыми разными путями (иммунными комплексами, антителами к ГБМ или АНЦА), при этом именно здесь наблюдаются наиболее тяжелые повреждения клубочков.
Патологическая анатомия: макро- и микрокартина
На секции или при биопсии почки при БПГН увеличены в размерах, бледные, а на их поверхности заметны петехиальные кровоизлияния.
При микроскопическом исследовании выявляются фокальные некрозы (включая фибриноидный некроз), а также пролиферация эндотелия и мезангиальных клеток. Главным диагностическим критерием становится образование клеточных полулуний:
- Они формируются в пространстве Боумена за счет размножения париетальных клеток и миграции макроцитов с моноцитами.
- Между слоями клеток определяются характерные полоски фибрина.
- Разрастаясь, полулуния сдавливают клубочок и полностью облитерируют капсулу.
Электронная микроскопия неизменно фиксирует разрывы гломерулярной базальной мембраны, а у некоторых пациентов — наличие субэпителиальных депозитов. В дальнейшем большинство полулуний подвергается склерозу.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какая иммуногистохимическая картина (тип свечения) характерна для иммунокомплексного варианта БПГН?
Для иммунокомплексного варианта быстропрогрессирующего гломерулонефрита характерно гранулярное свечение при иммунофлюоресцентной микроскопии. Данная иммуногистохимическая картина возникает в результате отложения готовых циркулирующих иммунных комплексов (или их образования in situ) в мезангии и стенках капилляров клубочков. Этот тип поражения ассоциирован с такими патологиями, как острый постстрептококковый гломерулонефрит, системная красная волчанка, IgA-нефропатия, пурпура Шенлейна-Геноха, криоглобулинемия и подострый инфекционный эндокардит.
При каких системных заболеваниях может развиваться вторичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит?
Вторичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит может развиваться на фоне ряда ревматических и системных аутоиммунных заболеваний. К таким патологиям относятся:
- Системная красная волчанка — при тяжелом течении волчаночного нефрита.
- Геморрагический васкулит — протекает как очаговый сегментарный пролиферативный или экстракапиллярный гломерулонефрит.
- IgA-нефропатия (болезнь Берже) — при тяжелом течении с формированием полулуний.
- Бактериальный эндокардит — иммунокомплексный гломерулонефрит.
- Идиопатическая смешанная криоглобулинемия — системное заболевание.
- Микроскопический полиангиит — системный васкулит.
- Синдром Гудпасчера — антительный вариант поражения.
Какие типы антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) выявляются при идиопатическом БПГН?
При идиопатическом быстропрогрессирующем гломерулонефрите выявляются два основных типа антинейтрофильных цитоплазматических антител, которые встречаются примерно с одинаковой частотой. К ним относятся:
- цАНЦА — антитела к протеиназе-3 (ПР-3);
- пАНЦА — антитела к миелопероксидазе (МПО).
Эти антитела характерны для малоиммунного варианта поражения клубочков (pauci-immune), при котором иммунные депозиты отсутствуют или выражены минимально.
БПГН = Быстрое Падение Главной Нефрофункции + Полулуния в клубочках.
Вопросы с занятий и экзамена
Какой главный морфологический маркер быстропрогрессирующего гломерулонефрита?
Главным морфологическим маркером является формирование эпителиальных полулуний в большинстве почечных клубочков.
Что лежит в основе синдрома Гудпасчера при БПГН?
В основе лежит антительный механизм с циркуляцией антител к гломерулярной базальной мембране, которые перекрестно реагируют с альвеолами легких и дают линейные депозиты IgG.
Как формируются «полулуния» в клубочках?
Они возникают из-за пролиферации париетальных клеток капсулы и миграции моноцитов с макроцитами в пространство Боумена, что ведет к сдавлению клубочка.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез иммунокомплексного гломерулонефрита
- Роль АНЦА при идиопатическом БПГН
- Ультраструктурные изменения и роль депозитов
- Дифференциальная диагностика экстракапиллярной пролиферации
- Исходы и склерозирование клубочковых полулуний
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Быстропрогрессирующий гломерулонефрит» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Заболевания почек и мочевых путей»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.