Причины и развитие заболевания
Классический узелковый полиартериит выступает самостоятельной нозологической формой, однако схожие проявления могут наблюдаться при вторичных состояниях вроде ревматоидного артрита, синдрома Шегрена или волосатоклеточного лейкоза.
Основными триггерами и факторами риска являются:
- Вирусные агенты: вирусы гепатита B и C имеют ведущее значение, реже — цитомегаловирус, ВИЧ и парвовирус B19.
- Инфекции и токсины: стрептококковая флора, прием лекарств (антибиотики, сульфаниламиды), яды и вакцинация.
- Провокаторы: инсоляция способствует манифестации процесса.
В основе патогенеза лежит иммунный ответ с участием антинейтрофильных цитоплазматических антител. Для узелкового полиартериита характерны цитоплазматические c-ANCA, взаимодействующие с протеиназой-3.
Морфологические изменения и стадии
Патологический процесс поражает артерии мышечного типа мелкого и среднего калибра, преимущественно в зонах их бифуркаций и ветвления из-за оседания иммунных комплексов. Характерным морфологическим признаком выступают сегментарные фибриноидные некрозы.
В своем развитии заболевание проходит несколько сменяющих друг друга этапов:
- Острая стадия: стенки сосудов инфильтрируются нейтрофилами, эозинофилами и макрофагами. Формируются характерные четкообразные узелковые утолщения, а в зонах некроза возникают разрывы и мелкие аневризмы размером до 1 см. Просвет сосудов обычно закрыт тромбами.
- Хронизация: клеточный инфильтрат сменяется на мононуклеарный.
- Сход (склероз): просвет сосудов полностью окклюзируется, а их стенки муфтообразно утолщаются.
Специфической особенностью патологии является эволюционный полиморфизм — одновременное присутствие разных стадий воспаления в пределах одного сосуда.
Клинические формы и осложнения
В современной номенклатуре выделяют две основные формы:
- Классический узелковый полиартериит: поражает артерии среднего и мелкого калибра, не затрагивает крупные артерии, вены и венулы, а также не приводит к гломерулонефриту.
- Микроскопический полиангиит: характеризуется поражением артериол, капилляров и венул с развитием пневмонита и гломерулонефрита, но без образования иммунных депозитов (для него типичны перинуклеарные p-ANCA).
Тяжелые осложнения заболевания определяют его прогноз:
- Профузные кровотечения из-за разрывов сосудистых аневризм.
- Перитонит, возникающий вследствие перфорации кишечника при язвенно-некротических изменениях.
- Почечная недостаточность, которая является наиболее частой причиной гибели пациентов.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие органы-мишени наиболее часто вовлекаются в патологический процесс при узелковом полиартериите?
При узелковом полиартериите в патологический процесс наиболее часто вовлекаются почки, сердце, печень, желудочно-кишечный тракт, скелетные мышцы, периферическая нервная система и кожа.
По частоте локализации поражения распределяются следующим образом:
- Почки — поражаются почечные артерии (наиболее часто).
- Сердце — поражаются венечные артерии.
- Печень — поражаются печеночные артерии.
- Желудочно-кишечный тракт — поражаются брыжеечные артерии.
При этом заболевании никогда не поражаются сосуды малого круга кровообращения и капилляры почечных клубочков.
Какие макроскопические и микроскопические изменения развиваются в почках при классическом узелковом полиартериите?
При классическом узелковом полиартериите в почках развивается очаговое некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого калибра с развитием инфарктов.
- Микроскопические изменения — наблюдаются сегментарные фибриноидные некрозы сосудистой стенки, тромбоз и формирование микроаневризм. При этом никогда не поражаются капилляры почечных клубочков и не развивается гломерулонефрит.
- Макроскопические изменения — в источниках детально не описаны, однако следствием тромбоза выступают инфаркты почечной ткани.
Поражение почек часто ведет к артериальной гипертонии и является наиболее частой причиной смерти пациентов.
Узелковый полиартериит = У (узелки-аневризмы в бифуркациях), П (полиморфизм стадий в одном сосуде), Г (гепатиты B и C как главная причина).
Вопросы с занятий и экзамена
Какие сосуды поражаются при классическом узелковом полиартериите?
Поражаются артерии мышечного типа среднего и мелкого калибра. Крупные артерии, а также вены, венулы и артериолы при классической форме не вовлекаются в процесс.
Что такое эволюционный полиморфизм?
Это специфическая особенность морфогенеза, при которой в одном и том же сосуде одновременно обнаруживаются разные стадии изменений: от острого воспаления с некрозом до исхода в склероз.
Какие антитела характерны для узелкового полиартериита?
Для него характерны цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антитела (c-ANCA), реагирующие с протеиназой-3.
Какова главная причина смерти при этом заболевании?
Наиболее частой причиной смерти пациентов является развивающаяся почечная недостаточность.
Что ещё разобрать по теме
- Микроскопический полиангиит: отличия морфологии и механизмов
- Роль вируса гепатита B в индукции системных васкулитов
- Дифференциальная диагностика c-ANCA и p-ANCA ассоциированных васкулитов
- Патоморфология вторичных васкулитов при ревматических болезнях
- Динамика сосудистого ремоделирования при исходе васкулита в склероз
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Узелковый полиартериит» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Патология сердечно-сосудистой системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.