Содержание · 10 разделов
В двух словах. Рассеянный склероз (РС) — хроническое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС. Типичный дебют — 20–40 лет, Ж:М = 2–3:1. Диагноз — критерии Макдональда 2017 (диссеминация в пространстве и времени). Терапия: острые атаки — метилпреднизолон пульс; долгосрочно — болезнь-модифицирующая терапия (DMT).
1. Эпидемиология и факторы риска
Распространённость РС в России — 30–70/100 000, с «градиентом севера» (выше в высоких широтах). Наиболее вероятный механизм — сочетание генетической предрасположенности (HLA-DRB1*15:01) и средовых факторов: вирус Эпштейна-Барр, низкий уровень витамина D, курение, ожирение в подростковом возрасте.
2. Патогенез
Активированные CD4⁺ Т-хелперы (Th1, Th17) проникают через гематоэнцефалический барьер, распознают миелиновые антигены (MBP, MOG, PLP) как чужеродные → активация микроглии и макрофагов → демиелинизация и повреждение аксонов. В поздних стадиях доминирует нейродегенеративный компонент с прогрессирующей атрофией мозга и спинного мозга.
3. Клинические формы
- Ремиттирующе-рецидивирующая (РРРС) — 85 % дебютов: чёткие атаки с полным или неполным восстановлением.
- Вторично-прогрессирующая (ВПРС) — развивается после 10–20 лет РРРС; накопление инвалидизации без чётких атак.
- Первично-прогрессирующая (ППРС) — 10–15 %: прогрессирование с самого начала, чаще у мужчин старше 40 лет, типично поражение спинного мозга.
- Клинически изолированный синдром (КИС) — первый эпизод демиелинизации, ещё не РС по критериям.
- Радиологически изолированный синдром (РИС) — бессимптомные очаги на МРТ, найденные случайно.
4. Клиническая картина
Симптомы определяются локализацией очагов. Типичные проявления:
- Оптический неврит — снижение зрения, боль при движении глаз, симптом Utoff (ухудшение при нагревании).
- Поражение ствола: межъядерная офтальмоплегия, двусторонний нистагм, диплопия.
- Спинальный синдром: парезы, спастичность, нарушения чувствительности, тазовые расстройства, синдром Лермитта (ощущение электрического разряда по позвоночнику при сгибании шеи).
- Мозжечковые нарушения: атаксия, интенционный тремор, нистагм — триада Шарко.
- Когнитивные нарушения: снижение скорости обработки информации, кратковременной памяти.
- Хроническая усталость (fatigue) — один из самых дезадаптирующих симптомов.
5. Диагностика: критерии Макдональда 2017
Необходимо доказать диссеминацию очагов в пространстве (DIS) и во времени (DIT).
| Клиника | Дополнительно нужно |
|---|---|
| ≥ 2 атак + объективные данные о ≥ 2 очагах | Ничего — диагноз РС |
| ≥ 2 атак + ≥ 1 объективный очаг | DIS по МРТ или новая атака в другом регионе |
| 1 атака + ≥ 2 очагов | DIT по МРТ (одновременно контрастирующие и неконтрастирующие очаги) или по ликвору (олигоклональные антитела) или по новой МРТ |
| 1 атака + 1 очаг (КИС) | DIS + DIT по МРТ / ликвору |
| ППРС | Прогрессирование ≥ 1 года + 2 из 3: ≥ 1 T2-очаг в перивентрикулярной/юкстакортикальной/инфратенториальной области; ≥ 2 T2-очагов в спинном мозге; олигоклональные АТ в ликворе |
Типичная МРТ-картина
- Т2/FLAIR-очаги в перивентрикулярной зоне («пальцы Доусона» — перпендикулярные мозолистому телу).
- Юкстакортикальные и инфратенториальные очаги.
- Очаги в спинном мозге.
- Активные очаги копят контраст (гадолиний).
Ликвор
- Олигоклональные антитела (класс IgG) в ликворе, но не в сыворотке — чувствительность > 95 %.
- Повышенный IgG-индекс.
6. Дифференциальная диагностика
- Оптикомиелит Девика (NMO) — АТ к аквапорину-4.
- MOG-ассоциированное заболевание.
- Нейросаркоидоз, нейроборрелиоз, нейросифилис.
- Системные аутоиммунные (СКВ, АФС, синдром Шёгрена).
- Инфаркты, васкулиты ЦНС.
- Лейкодистрофии.
7. Лечение атаки
- Метилпреднизолон 1 г в/в капельно 3–5 дней (пульс-терапия). Цель — быстрее восстановить функции, не меняет долгосрочный прогноз.
- При неэффективности стероидов — плазмаферез (5 сеансов).
- При среднетяжёлых атаках возможен пероральный режим метилпреднизолона.
8. Болезнь-модифицирующая терапия (DMT)
Цель — снижение частоты атак, замедление прогрессирования. Выбор зависит от активности заболевания, переносимости, планирования беременности.
| Группа | Примеры | Механизм |
|---|---|---|
| Интерфероны β | IFN-β 1а (Avonex, Rebif), IFN-β 1b (Betaferon) | Иммуномодуляция, ↓ переход через ГЭБ |
| Глатирамера ацетат | Copaxone | «Подмена» миелиновых антигенов |
| Терифлуномид | Aubagio | Блок пиримидинового синтеза в лимфоцитах |
| Диметилфумарат | Tecfidera | Активация Nrf2 — антиоксидант, иммуномодуляция |
| Финголимод, сипонимод, озанимод | — | Агонисты S1P-рецепторов, «запирают» лимфоциты в узлах |
| Кладрибин | Mavenclad | Селективная деплеция В- и Т-лимфоцитов |
| Натализумаб | Tysabri | Блокада α4-интегрина — не пускает лимфоциты в мозг |
| Анти-CD20 (окрелизумаб, офатумумаб) | Ocrevus, Kesimpta | Деплеция В-лимфоцитов; единственные одобрены при ППРС |
Стратегии: ступенчатая (эскалационная) — начало с умеренной, смена при прогрессе; индукционная («hit early, hit hard») — сразу высокоэффективный препарат для активных форм.
9. Симптоматическая терапия
- Спастичность — баклофен, тизанидин, габапентин; ботулотоксин.
- Нейропатическая боль — габапентин, прегабалин.
- Усталость — амантадин, модафинил.
- Депрессия — СИОЗС.
- Тазовые расстройства — холинолитики (оксибутинин), самокатетеризация.
- Реабилитация: ЛФК, физиотерапия, нейропсихологическая коррекция.
10. FAQ
Может ли РС быть «доброкачественным»?
Термин условный; у 10–20 % больных через 10 лет EDSS ≤ 3,0. Современная доктрина — начинать DMT даже в «мягких» случаях, чтобы избежать скрытого нейродегенеративного прогрессирования.
Можно ли забеременеть при РС?
Да. Во время беременности частота атак снижается, в первые 3 мес после родов — повышается. Большинство DMT отменяют за 1–3 мес до зачатия; интерфероны и глатирамер считаются относительно безопасными.
Как отличить оптический неврит РС от ишемической нейропатии?
ОН при РС — молодой возраст, подострое начало с болью, улучшение через недели; ишемическая нейропатия — внезапная потеря зрения без боли у пожилых.
Помогает ли витамин D?
Поддержание уровня 25(OH)D 75–100 нмоль/л ассоциировано со снижением атак и прогрессирования по данным обсервационных исследований. Рекомендуется 2000–4000 МЕ/сут.
Что такое «псевдо-атака»?
Ухудшение симптомов на фоне лихорадки, стресса или теплового воздействия без нового очага. Не требует смены DMT, только коррекции провоцирующего фактора.
Смотрите также: Инсульт · Черепные нервы · Глюкокортикоиды · Клетки иммунитета · Каталог неврологии · Клинические шкалы