Эпилепсия: классификация ILAE 2017, выбор антиконвульсанта и эпилептический статус

1. Определения (ILAE 2014)

Эпилепсия — состояние, при котором наблюдается хотя бы один из критериев:

• ≥ 2 непровоцированных (или рефлекторных) приступа с интервалом > 24 ч;
• 1 непровоцированный приступ + риск рецидива ≥ 60 % в ближайшие 10 лет;
• установленный эпилептический синдром.

Эпилепсия считается разрешённой при отсутствии приступов 10 лет, из них 5 — без препаратов.

2. Классификация приступов (ILAE 2017)

3. Этиология

• Структурная — инсульт, опухоль, травма, корковые дисплазии, мезиальный склероз гиппокампа.
• Генетическая — детский абсанс-эпилепсия, юношеская миоклоническая (синдром Янца), синдром Драве (SCN1A).
• Инфекционная — нейроцистицеркоз, герпетический энцефалит, менингит.
• Метаболическая — гипогликемия, гипокальциемия, уремия.
• Иммунная — аутоиммунные энцефалиты (анти-NMDAR, анти-LGI1).
• Неизвестная — около 30 %.

4. Клиника типичных форм

Генерализованные тонико-клонические

• Аура (не всегда), потеря сознания.
• Тоническая фаза (10–20 сек) — резкое напряжение, крик, падение.
• Клоническая фаза (1–2 мин) — генерализованные судороги.
• Постиктальная фаза — спутанность, сон, головная боль, миалгии.
• Прикус языка (боковой!), непроизвольное мочеиспускание.

Абсансы

• Внезапное «замирание» 5–15 сек, остановка речи, взгляд «в никуда».
• ЭЭГ — генерализованные комплексы спайк-волна 3 Гц.
• Дебют 4–10 лет; провокация — гипервентиляция.

Фокальные с нарушением сознания (ранее «сложные парциальные»)

• Аура (страх, deja vu, эпигастральный подъём).
• Автоматизмы (чавкание, перебирание руками, «одевающий» автоматизм).
• Постиктальная амнезия и спутанность.

Миоклонические

• Короткие молниеносные подёргивания, обычно утренние.
• Юношеская миоклоническая эпилепсия — дебют 12–18 лет, провокация депривацией сна.

5. Диагностика

• ЭЭГ — рутинная, с депривацией сна, длительный видео-ЭЭГ-мониторинг. Отрицательный результат не исключает эпилепсию.
• МРТ головного мозга по эпи-протоколу 1,5–3 Т — поиск склероза гиппокампа, корковых дисплазий, опухолей.
• КТ — ургентно при первом приступе в приёмном отделении.
• Анализы крови: гликемия, электролиты, Ca, Mg, Na, почечная и печёночная функции.
• Люмбальная пункция — при подозрении на инфекцию/воспаление.
• Специфические антитела при подозрении на аутоиммунный энцефалит.

6. Выбор антиконвульсанта

7. Принципы медикаментозной терапии

• Начало с монотерапии, медленная титрация — минимум побочных эффектов.
• При неудаче 1-го препарата — переход на 2-й с перекрытием 2 нед.
• Политерапия — при неэффективности ≥ 2 монотерапий.
• Терапевтический лекарственный мониторинг: фенитоин, карбамазепин, вальпроат, ламотриджин.
• Особенности у женщин фертильного возраста: вальпроат тератогенен (NTD), нельзя без альтернативы; топирамат — снижает вес плода, «волчья пасть»; ламотриджин и леветирацетам — предпочтительны.
• Отмена терапии — при отсутствии приступов ≥ 2 лет, после консультации с эпилептологом и нормальной ЭЭГ.

8. Фармакорезистентная эпилепсия

Определение ILAE: отсутствие устойчивого контроля приступов после адекватного применения двух переносимых, адекватно подобранных и достаточно долгих режимов антиконвульсантов.

• ≈ 30 % пациентов фармакорезистентны.
• Хирургия: резекция эпилептогенной зоны (склероз гиппокампа — успех 70 %), функциональная гемисферотомия, каллозотомия.
• Нейромодуляция: стимуляция блуждающего нерва (VNS), глубокая стимуляция (DBS), responsive neurostimulation (RNS).
• Кетогенная диета — эффективна у детей со синдромами Драве, Леннокса-Гасто.

9. Эпилептический статус

Определение

Судорожный ЭС: приступ > 5 мин или серия без восстановления сознания. Бессудорожный ЭС — требует видео-ЭЭГ.

Алгоритм купирования

1. 0–5 мин: ABC, кислород, доступ, глюкометр, взять биохимию. Если не доступен в/в — диазепам ректально 0,2–0,5 мг/кг или мидазолам буккально/интраназально.
2. 5–20 мин: лоразепам 0,1 мг/кг в/в (или диазепам 0,15–0,2 мг/кг). Можно повторить через 5 мин.
3. 20–40 мин (ЭС-established): леветирацетам 60 мг/кг (макс 4500 мг) или вальпроат 40 мг/кг (макс 3000 мг) или фенитоин 20 мг/кг. Все — в/в.
4. 40–60 мин (ЭС-резистентный): интубация + анестетик (тиопентал, пропофол, мидазолам в/в инфузия) с ЭЭГ-контролем «burst suppression» 24 ч.
5. Суперрефрактерный: кетамин, гипотермия, иммунотерапия при аутоиммунной этиологии.

10. Первая помощь при приступе (для ненастроенных)

• Не удерживать, не класть предметы в рот.
• Убрать опасные предметы, подложить под голову мягкое.
• Повернуть на бок после приступа.
• Засечь время, описать фазы.
• Скорая — если приступ > 5 мин, серия, беременность, травма, первый приступ.

11. FAQ

Можно ли водить машину?
В РФ — запрет при эпилепсии; возврат прав после 1 года без приступов и решения комиссии. Категория A — более строгие требования.

Опасен ли вальпроат у девочек?
Да: риск врождённых пороков 10 % и нейрокогнитивных нарушений. EMA ограничивает применение у женщин фертильного возраста без «Pregnancy Prevention Programme».

Что такое СУДЕП?
Внезапная смерть при эпилепсии. Факторы риска: частые ГТК, ночные приступы, фармакорезистентность. Контроль приступов — главная профилактика.

Как отличить приступ от обморока?
Обморок — бледность, потливость, отсутствие постиктальной спутанности, быстрое восстановление, нет прикуса языка и непроизвольного мочеиспускания (хотя могут быть судороги при аноксии).

Можно ли заниматься спортом?
Да, кроме «высокорисковых» (подводное плавание, одиночное скалолазание). Плавание — только под наблюдением. Контроль приступов → меньше ограничений.

Смотрите также: Инсульт · Рассеянный склероз · Черепные нервы · Антидепрессанты · Каталог неврологии