Дистанционные эффекты злокачественных опухолей
Несмотря на то, что первичные новообразования ЦНС имеют свою специфическую морфологию, врачу необходимо помнить о паранеопластических синдромах — дистанционном влиянии опухолей других локализаций на нервную ткань. Это связано с выработкой биологически активных веществ или аутоиммунными перекрестными реакциями.
Наиболее распространенным проявлением такого воздействия является периферическая невропатия. Она может развиваться задолго до выявления самого онкологического процесса. В зависимости от пораженных волокон, невропатия носит различный характер:
- Двигательный (моторный) — развитие слабости и парезов.
- Чувствительный (сенсорный) — нарушение восприятия, боли и парестезии.
- Смешанный — сочетание моторных и сенсорных дефектов.
Миастенический синдром Ламберта-Итона
Одной из самых известных патологий, связанных со злокачественным ростом, является синдром Ламберта-Итона. Это нервно-мышечное заболевание часто выступает предвестником онкологии.
Клиническая картина и ассоциации Патология строго ассоциирована с мелкоклеточным раком легких. Зачастую неврологическая симптоматика опережает классические проявления опухоли дыхательной системы. Главный клинический признак — выраженная мышечная слабость и патологическая утомляемость. При этом симптомы наиболее ярко проявляются в нижних конечностях, тогда как руки страдают в значительно меньшей степени.
Патогенез поражения В основе синдрома лежит нарушение синаптической передачи. В норме для мышечного сокращения необходимо выделение нейромедиатора (ацетилхолина) в синаптическую щель. При синдроме Ламберта-Итона происходит следующее:
- Иммунная система вырабатывает антитела, которые ошибочно атакуют собственные ткани.
- Мишенью становятся потенциалзависимые кальциевые каналы, расположенные на пресинаптической мембране нервного окончания.
- Из-за блокировки каналов снижается поступление кальция внутрь клетки, что критически нарушает процесс высвобождения везикул с ацетилхолином.
- Нервный импульс не передается на мышцу, что клинически выражается в мышечной слабости.
Дифференциальная диагностика поражений ЦНС
Поскольку неврологическая симптоматика при опухолях неспецифична, ее необходимо дифференцировать с другими обширными группами заболеваний нервной системы, которые также сопровождаются разрушением миелина или нейронов:
- Демиелинизирующие патологии (рассеянный склероз, оптикомиелит Девиса, болезнь Марбурга). При них происходит разрушение нормально синтезированного миелина с образованием бляшек и развитием астроглиоза.
- Метаболические болезни. Могут быть первичными (генетическими, как болезни Гоше, Ниманна-Пика, Вильсона-Коновалова) и вторичными (на фоне печеночной недостаточности, диабета, уремии).
- Токсические энцефалопатии. Развиваются под воздействием ядов (окись углерода вызывает двусторонний некроз бледного шара, метиловый спирт — некрозы путамена) или этанола (хроническая алкогольная интоксикация приводит к гибели клеток Пуркинье мозжечка и демиелинизации корковых волокон).
Коротко: ответы на вопросы по теме
Из каких клеток развивается менингиома?
Менингиома развивается из менинготелиальных арахноидальных клеток (менингоцитов) или остатков арахноидальных клеток. Эти структуры формируют арахноидальные грануляции твердой мозговой оболочки. Данное новообразование относится к первичным внеосевым опухолям. Макроскопически менингиомы могут иметь сферическую, четко очерченную форму или быть плоскими и инфильтрирующими (форма en plaque).
Каким путем преимущественно метастазирует медуллобластома?
Медуллобластома склонна к метастазированию по нейроаксису, в том числе с лептоменингеальной диссеминацией. Это может проявляться узелковым накоплением контраста над конусом спинного мозга, наличием масс в дуральном мешке, а также лептоменингеальным накоплением над средним мозгом и листками мозжечка. В приведенном описании также указаны вторичные очаги поражения в водопроводе мозга и правой мозжечково-мостовой цистерне. Лептоменингеальная диссеминация новообразований ЦНС чаще встречается у молодых пациентов.
Какие первичные опухоли ЦНС наиболее часто встречаются в детском возрасте?
В приведенных источниках прямо указано, что среди внутримозговых опухолей мозжечка задней черепной ямки у детей самыми частыми являются медуллобластома и пилоцитарная астроцитома. К другим опухолям этой области относятся эпендимома и атипичная тератоидная/рабдоидная опухоль. Большинство опухолей ствола мозга у детей представлены астроцитомами. В целом опухоли ЦНС составляют 21% от всех злокачественных опухолей у детей.
Вопросы с занятий и экзамена
Какой синдром нервной системы чаще всего сопутствует мелкоклеточному раку легких?
Миастенический синдром Ламберта-Итона, который характеризуется слабостью мышц нижних конечностей.
В чем суть патогенеза синдрома Ламберта-Итона?
Происходит аутоиммунное антительное поражение кальциевых каналов на пресинаптической мембране, из-за чего блокируется выброс ацетилхолина.
Какое дистанционное влияние злокачественных опухолей на ЦНС встречается чаще всего?
Развитие периферической невропатии (чувствительной, двигательной или смешанной).
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез и морфологические стадии рассеянного склероза
- Оптикомиелит Девиса и болезнь Марбурга
- Нейронные болезни накопления (болезни Гоше, Ниманна-Пика, Тея-Сакса)
- Изменения ЦНС при хронической алкогольной интоксикации и фетальный алкогольный синдром
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Опухоли центральной нервной системы» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 17. Заболевания нервной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.