Острый передний полиомиелит (болезнь Гейне–Медина)
Заболевание вызывает РНК-вирус из группы энтеровирусов. Чаще всего заражение происходит алиментарно, после чего возбудитель размножается в лимфоидной ткани. Лишь в 1% случаев вирус проникает в ЦНС, где связывается с рецепторами мотонейронов передних рогов спинного мозга. РНК вируса блокирует нормальный синтез белка в клетке, что приводит к гибели нейрона.
Макроскопически мозговые оболочки гиперемированы, ткань спинного мозга набухает, а нормальный рисунок серого вещества в виде «бабочки» становится размытым. На микроскопическом уровне вокруг погибших клеток формируются нейронофагические узелки (скопления полиморфноядерных лейкоцитов и микроглии), которые затем замещаются глиальными рубцами.
В остаточной стадии болезни на месте разрушенных участков появляются мелкие кисты. Из-за необратимой гибели двигательных клеток развивается атрофия нервных корешков и вторичная нейрогенная атрофия скелетной мускулатуры, что ведет к тяжелой инвалидизации.
Нейроинфекции: герпес и бешенство
Вирусы простого герпеса первого типа (Herpes simplex virus type 1) проникают в нервную систему путем ретроградного аксонного транспорта. Они вызывают острый некротизирующий энцефалит, преимущественно поражая теменные доли и орбитофронтальные извилины. В нейронах образуются специфические внутриядерные вирусные тельца Каудри типа А. Исход такого энцефалита в 80% случаев летальный.
Возбудитель ветряной оспы и опоясывающего лишая (Varicella-zoster virus) может длительно находиться в латентной фазе в чувствительных спинальных ганглиях. При реактивации он вызывает некроз нейронов ганглия и распространяется вдоль нервных волокон, провоцируя внутрикожный неврит с образованием пузырьков (папуловезикулезная сыпь).
Бешенство — антропозооноз, передающийся при укусе больным животным. Рабдовирус распространяется по периневральным пространствам. В головном мозге развивается отек и картина тяжелого энцефалита. Патогномоничным признаком бешенства являются тельца Бабеша–Негри — эозинофильные цитоплазматические включения, которые чаще всего локализуются в нейронах гиппокампа.
Клещевой энцефалит
Острое природно-очаговое заболевание, вызываемое РНК-содержащим флавивирусом. Основным резервуаром и переносчиком выступают иксодовые клещи (Ixodes persulcatus, Ixodes ricinus).
Пути заражения:
- Трансмиссивный — при укусе клеща (инкубационный период 7–14 дней, зависит от времени присасывания).
- Алиментарный — через сырое молоко зараженных коз или коров (часто вызывает двухволновой менингоэнцефалит).
Клинически болезнь начинается с резкого озноба, лихорадки, гиперемии лица и глаз. При тяжелой полиомиелитической форме развиваются вялые параличи мышц шеи и верхних конечностей (характерный симптом «свисающей головы»). Морфологически в острую стадию выявляют кровоизлияния, отек и нейронофагию, а при хроническом течении (свойственно сибирскому подтипу вируса) — демиелинизацию и фибриллярный глиоз.
Медленные инфекции, прионные болезни и ВИЧ
Помимо острых инфекций, существуют процессы с длительным скрытым периодом:
- Персистирующие вирусные инфекции. Включают подострый склерозирующий панэнцефалит (вызывается вирусом кори, сопровождается уплотнением белого вещества мозга) и прогрессирующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию (вызывается полиомавирусом на фоне сильного иммунодефицита, ведет к множественной демиелинизации).
- Прионные болезни. Нейродегенеративные патологии с неизбежным летальным исходом (например, болезнь Крейтцфельдта–Якоба). Для них характерны спонгиоформная (губчатая) дегенерация ткани, выпадение нейронов, амилоидные бляшки и абсолютное отсутствие воспаления.
- Воздействие ВИЧ. Вирус иммунодефицита напрямую вызывает асептический менингит или вакуолярную миелопатию, а также открывает путь для оппортунистических инфекций ЦНС (токсоплазмы, цитомегаловирус, криптококки).
Демиелинизирующие заболевания
Обособленная группа патологий нервной системы. Их объединяет специфический патогенез: происходит избирательное разрушение миелиновой (шванновской) оболочки нервных волокон в ЦНС, при этом сам аксон (осевой цилиндр) остается относительно неповрежденным.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие нозологические формы относятся к группе демиелинизирующих заболеваний ЦНС?
К группе демиелинизирующих заболеваний (миелинокластий) центральной нервной системы относятся следующие нозологические формы:
- Рассеянный склероз — основное демиелинизирующее заболевание с хроническим, медленно прогрессирующим течением.
- Острый диссеминированный энцефаломиелит — однофазное самокупирующееся заболевание, развивающееся как осложнение вирусных инфекций или вакцинаций.
- Острый геморрагический лейкоэнцефалит — редкая форма демиелинизирующего заболевания.
- Центральный понтинный миелинолизис — редкая форма патологии.
- Токсическая демиелинизация — редкая форма поражения миелина.
Какие стадии выделяют в морфогенезе острого переднего полиомиелита?
В клиническом течении и морфогенезе острого переднего полиомиелита выделяют четыре последовательные стадии.
- Препаралитическая стадия — характеризуется исчезновением тигроида в двигательных нейронах, пикнозом ядер, полнокровием сосудов, диапедезом эритроцитов и отеком ткани мозга.
- Паралитическая стадия — происходит некроз двигательных нейронов, размягчение серого вещества мозга, формирование нейронофагических и глиальных узелков.
- Восстановительная стадия — период репаративных процессов.
- Остаточная стадия (стадия остаточных изменений) — на месте очагов размягчения образуются мелкие кисты и глиоз, развивается нейрогенная атрофия скелетных мышц.
Какие виды прионных болезней человека существуют помимо болезни Крейтцфельдта–Якоба?
Помимо болезни Крейтцфельдта–Якоба, к прионным болезням человека относятся:
- Болезнь Куру.
- Синдром Герстманна–Штреусслера–Шейнкера — наследственное семейное заболевание.
- Фатальная семейная бессонница — наследственно обусловленная прионная болезнь.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное морфологическое отличие прионных болезней от вирусных энцефалитов?
При вирусных энцефалитах всегда присутствует воспалительная реакция (лимфоидная инфильтрация, микроглиальные узелки). Прионные болезни протекают исключительно с картиной дегенерации (губчатое строение, глиоз) без признаков воспаления.
Чем отличаются патологические внутриклеточные включения при бешенстве и простом герпесе?
При простом герпесе и ЦМВ-инфекции в нейронах и глиоцитах формируются внутриядерные тельца Каудри типа А. При бешенстве вирусные включения (тельца Бабеша–Негри) образуются в цитоплазме клеток гиппокампа.
Почему при полиомиелите происходит атрофия мышц?
Вирус разрушает двигательные нейроны в передних рогах спинного мозга. Это приводит к валлеровскому перерождению соответствующих нервных корешков, прекращению иннервации мускулатуры и, как следствие, вторичной нейрогенной атрофии.
Какие изменения в ЦНС вызывает цитомегаловирус?
При внутриутробном инфицировании ЦМВ вызывает перивентрикулярные некрозы, кальцификацию и микроцефалию. У взрослых на фоне СПИДа развивается подострый энцефалит с микроглиальными узелками.
Что ещё разобрать по теме
- Классификация и стадии клинического течения острого полиомиелита
- Механизм реактивации вируса Varicella-zoster и развитие внутрикожного неврита
- Сравнительная характеристика форм клещевого энцефалита
- Оппортунистические нейроинфекции при терминальных стадиях ВИЧ
- Патогенез прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Нейродегенеративные заболевания» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 17. Заболевания нервной системы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.