Причины и механизмы развития желтухи
В предоставленных материалах патогенез желтухи рассматривается в контексте незрелости внутренних органов, в первую очередь печени. У недоношенных детей печень имеет относительно большие размеры, однако ее ферментные системы функционируют не в полном объеме.
Основным фактором, обуславливающим длительное и выраженное течение желтухи, является недостаточная активность фермента глюкуронилтрансферазы. В норме этот фермент отвечает за связывание и выведение билирубина, который образуется в результате массового разрушения фетального гемоглобина после рождения.
Морфологические особенности печени
При гистологическом исследовании печени плода или недоношенного ребенка (при окраске гематоксилином и эозином) выявляется характерная картина.
Главной морфологической особенностью является наличие выраженного экстрамедуллярного кроветворения. В ткани печени визуализируются множественные очаги образования клеток крови, что свидетельствует о напряженном функционировании кроветворной системы плода.
Особенности других органов у незрелых плодов
Поскольку гемолитическая болезнь часто ассоциирована с недоношенностью или незрелостью систем плода, важно отметить морфофункциональные характеристики других органов:
- Головной мозг: вещество мягкое, желатинообразное, граница между серым и белым веществом не выражена из-за незаконченной миелинизации. Характерно наличие зародышевого слоя под эпендимой желудочков.
- Легкие: у плодов до 32 недель альвеолы выстланы кубическим эпителием, межальвеолярные перегородки толстые, содержат много соединительной ткани, а капилляры не имеют тесного контакта с просветом.
- Почки: в субкапсулярной зоне присутствуют примитивные клубочки с многослойным кубическим эпителием капсулы Боумена.
- Надпочечники: преобладает фетальная кора, состоящая из крупных клеток с пенистой цитоплазмой, которая после рождения редуцируется.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие клинико-анатомические формы гемолитической болезни новорожденных выделяют?
Выделяют три основные клинические формы гемолитической болезни новорожденных в зависимости от частоты их встречаемости. К ним относятся:
- Желтушная форма — встречается наиболее часто (88% случаев).
- Анемическая форма — наблюдается у 10% пациентов.
- Отечная форма — самая редкая, диагностируется в 2% случаев.
Какие микроскопические изменения выявляются в печени при гемолитической болезни новорожденных?
При микроскопическом исследовании печени выявляется аномально высокая эритропоэтическая активность с формированием выраженных очагов экстрамедуллярного кроветворения. Кроме того, вследствие внутрисосудистого гемолиза развивается общий гемосидероз, который характеризуется образованием и накоплением пигмента гемосидерина в макрофагах и клетках Купфера (звездчатых эндотелиоцитах печени).
Какие структуры поражаются в головном мозге при развитии ядерной желтухи?
При развитии ядерной желтухи токсическому повреждению неконъюгированным билирубином подвергаются преимущественно подкорковые ядра и другие специфические зоны головного мозга. Выделяют следующие поражаемые структуры:
- Базальные ганглии — в частности, бледный шар (globus pallidus).
- Таламус и субталамические ядра.
- Мозжечок и гиппокампы.
- Спинной мозг и черепные нервы (VIII, VII и III).
- Серое вещество головного мозга — поражается реже.
Макроскопически эти участки приобретают ярко-желтое окрашивание, а сам головной мозг становится отечным.
Какие морфологические изменения происходят в селезенке при гемолитической болезни новорожденных?
Основным макроскопическим изменением селезенки при гемолитической болезни новорожденных является ее выраженное увеличение — спленомегалия (в составе гепатоспленомегалии). Микроскопически в ткани органа происходят следующие изменения:
- Экстрамедуллярный эритропоэз — формирование очагов экстрамедуллярного кроветворения как компенсаторная реакция на гемолиз и анемию.
- Гемосидероз — образование и накопление пигмента гемосидерина в макрофагах селезенки вследствие внутрисосудистого разрушения эритроцитов.
Какой тип антител матери проникает через плаценту и вызывает гемолиз эритроцитов плода?
Гемолиз эритроцитов плода вызывают материнские антитела класса IgG. Это единственный класс иммуноглобулинов, способный проникать через плацентарный барьер. При антигенных различиях между матерью и плодом (например, при резус-конфликте или АВ0-несовместимости) данные антитела попадают в кровоток плода, фиксируются на его эритроцитах и вызывают их разрушение, что приводит к развитию гемолитической болезни новорожденных.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему желтуха у недоношенных протекает тяжелее?
Это связано с выраженной незрелостью ферментных систем печени, в частности, с недостаточной активностью глюкуронилтрансферазы.
Что такое экстрамедуллярное кроветворение?
Это процесс образования клеток крови вне костного мозга, например, в печени, что является характерной гистологической особенностью для незрелых плодов.
Какие структуры характерны для надпочечников плода?
Для надпочечников плода характерно наличие фетальной коры, клетки которой расположены в виде радиальных тяжей и редуцируются после рождения.
Что ещё разобрать по теме
- Этапы дифференцировки эпителия в легких плода
- Гистологическое строение примитивных почечных клубочков
- Морфологические признаки недоношенности кожных покровов и скелета
- Процесс редукции зародышевого слоя головного мозга
- Факторы риска и признаки переношенности плода
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гемолитическая болезнь новорожденных» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 24. Болезни детского возраста»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.