Связь с сочетанной патологией
Как у детей, так и у взрослых феохромоцитома может протекать не только как самостоятельное заболевание, но и в рамках семейного полиэндокринного аденоматоза.
Суть этой патологии заключается в сочетанном появлении функционирующих опухолей сразу в нескольких эндокринных железах. При обнаружении феохромоцитомы в составе такого синдрома наиболее типичной локализацией сопутствующих новообразований являются:
- Островковая (эндокринная) часть поджелудочной железы.
- Паращитовидные железы.
Сердечно-сосудистые нарушения
Клиническая картина феохромоцитомы напрямую обусловлена избытком катехоламинов. Главной мишенью становится сердечно-сосудистая система.
Для заболевания характерна артериальная гипертензия, которая может протекать как в постоянной, так и в пароксизмальной (приступообразной) форме. Течение часто осложняется тяжелыми гипертензивными кризами.
Парадоксальным проявлением гиперкатехоламинемии являются острые гипотензивные реакции, сопровождающиеся обмороками. Они развиваются в виде ортостатического коллапса или так называемого синдрома «рикошета», следующего непосредственно за гипертензивным кризом. Кроме того, токсическое влияние избытка гормонов на миокард вызывает различные нарушения ритма сердца.
Метаболические и вегетативные проявления
Избыток катехоламинов запускает выраженный катаболический эффект, приводящий к системным метаболическим сдвигам. У пациентов отмечается прогрессирующее похудание. В крови регистрируется повышение уровня глюкозы (гипергликемия) и липидов (гиперлипидемия).
Постоянная стимуляция рецепторов вызывает характерные вегетативные симптомы:
- Выраженная потливость (гипергидроз).
- Тремор.
На фоне длительно существующей артериальной гипертензии также развиваются специфические поражения сетчатки глаза — ретинопатии.
Принципы лабораторной диагностики
Основой лабораторного подтверждения диагноза служит обнаружение продуктов распада гормонов. Специфическим маркером феохромоцитомы является повышение концентрации метаболитов катехоламинов в моче.
Коротко: ответы на вопросы по теме
В рамках каких типов синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН) встречается феохромоцитома?
Феохромоцитома может встречаться в рамках синдромов множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 2-го типа:
- Синдром МЭН2А (MEN2A) — сочетается с медуллярным раком щитовидной железы (МРЩЖ) и гиперпаратиреозом. Семейный изолированный МРЩЖ также рассматривается как вариант этого синдрома с низкой пенетрантностью феохромоцитомы.
- Синдром МЭН2Б (MEN2B) — сочетается с МРЩЖ, марфаноподобным хабитусом, множественными невромами и ганглионевроматозом ЖКТ и мочевыводящих путей.
Где локализуется феохромоцитома в надпочечнике?
В надпочечнике феохромоцитома локализуется в мозговом веществе.
Где может располагаться вненадпочечниковая феохромоцитома?
Вненадпочечниковая феохромоцитома (функционирующая параганглиома) может располагаться:
- В заднем средостении.
- Тесно связана с сердцем: в стенке левого предсердия или межпредсердной перегородке.
Какие специфические метаболиты катехоламинов исследуют в суточной моче для диагностики феохромоцитомы?
Для диагностики феохромоцитомы в источниках указано повышение концентрации метаболитов катехоламинов в моче. Среди конкретных показателей симпатоадреналовой системы названы:
- Метанефрины.
- Ванилилминдальная кислота (ВМК).
Для запоминания триады метаболических эффектов катехоламинов (Гипергликемия, Гиперлипидемия, Похудание) используйте фразу: «Горят Глюкоза и Липиды, Падает вес».
Вопросы с занятий и экзамена
Чем обусловлена клиническая картина феохромоцитомы?
Все симптомы заболевания связаны с избыточной выработкой катехоламинов (гиперкатехоламинемией) и их массивным воздействием на органы-мишени.
Почему при опухоли, повышающей давление, случаются обмороки?
Обмороки связаны с острыми гипотензивными реакциями. Они возникают в виде ортостатического коллапса или как синдром «рикошета» сразу после завершения гипертензивного криза.
Какие железы поражаются совместно с надпочечниками при полиэндокринном аденоматозе?
Чаще всего в патологический процесс вовлекаются паращитовидные железы и островковый аппарат поджелудочной железы.
Как лабораторно подтвердить наличие феохромоцитомы?
Необходимо выявить повышенную концентрацию специфических метаболитов катехоламинов в анализе мочи.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез синдрома «рикошета» после гипертензивного криза
- Механизмы развития гипергликемии при избытке катехоламинов
- Формирование гипертонической ретинопатии
- Катаболический эффект катехоламинов на жировую ткань
- Классификация синдромов множественной эндокринной неоплазии (МЭН)
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Феохромоцитома» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 133 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 27. Типовые формы патологии эндокринной системы»
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.