Поражение костного мозга (угнетение гемопоэза)
Снижение количества тромбоцитов часто становится прямым результатом нарушения их продукции в костном мозге. В этом случае мегакариоцитарный росток страдает из-за вытеснения нормальной кроветворной ткани или ее токсического повреждения.
К основным причинам угнетения гемопоэза относятся:
- Анемии: развитие апластических и мегалобластных форм.
- Замещение костного мозга: наблюдается при миелофиброзе, различных лейкозах, а также при метастазировании злокачественных опухолей в костную ткань.
- Внешние факторы: тяжелое воздействие физических и химических агентов, среди которых наиболее опасны радиационное излучение и отравление бензолом.
- Системные и инфекционные процессы: угнетение кроветворения может сопровождать вирусные инфекции, системную красную волчанку (СКВ) и состояния, протекающие с затяжной лихорадкой.
Лекарственная гиперчувствительность
Второй важнейший механизм связан с иммунными реакциями, которые запускаются при приеме некоторых медикаментов. Лекарственная гиперчувствительность способна провоцировать не только изолированное разрушение тромбоцитов, но и приводить к тотальному снижению всех форменных элементов крови — панцитопении.
В клинической практике выделяют специфические препараты-провокаторы, которые чаще других становятся причиной иммунного конфликта:
- Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион).
- Антибактериальные препараты (группа сульфаниламидов).
- Цитостатики (препараты, применяемые в онкологии и ревматологии).
- Диуретики (в частности, гидрохлоротиазид).
Повышенный распад и потребление тромбоцитов
В ряде случаев костный мозг функционирует нормально и вырабатывает достаточное количество клеток, однако их продолжительность жизни в кровотоке резко сокращается. Это происходит из-за их ускоренного разрушения или неадекватного расходования.
Данный механизм характерен для следующих состояний:
- ДВС-синдром: диссеминированное внутрисосудистое свертывание вызывает так называемую коагулопатию потребления, при которой тромбоциты массово тратятся на образование микротромбов.
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: тяжелая патология, сопровождающаяся агрегацией тромбоцитов.
- Механическое разрушение: физическое повреждение клеток при прохождении крови через искусственные препятствия, например, при наличии у пациента протезов клапанов сердца.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие конкретно вирусные инфекции наиболее часто сопровождаются угнетением кроветворения и тромбоцитопенией?
В источниках конкретные вирусы именно для угнетения гемопоэза не перечислены: при поражении костного мозга указаны только «вирусные инфекции» в целом.
В дифференциальной диагностике приобретённых тромбоцитопений как вторичная иммунная тромбоцитопения вирусного генеза перечислены:
- герпесвирусы;
- хронические вирусные гепатиты;
- ВИЧ-инфекция.
Дефицит какого фермента лежит в основе агрегации тромбоцитов при тромботической тромбоцитопенической пурпуре?
В основе патогенеза тромботической тромбоцитопенической пурпуры лежит генетический или приобретенный дефицит активности фермента металлопротеазы ADAMTS-13 (активность менее 5%).
В норме данный фермент расщепляет сверхкрупные мультимеры фактора фон Виллебранда. При его дефиците эти мультимеры не расщепляются, что индуцирует патологическое образование тромбов в микроциркуляторном русле и приводит к тромбоцитопении вследствие их потребления.
Для запоминания механизмов используйте правило трёх «П»: Поражение костного мозга (не образуются), Препараты (иммунная гибель), Потребление (расходуются или разрушаются).
Вопросы с занятий и экзамена
Какие медикаменты наиболее часто выступают препаратами-провокаторами?
К развитию иммунной тромбоцитопении чаще всего приводят сульфаниламиды, цитостатики, гидрохлоротиазид, а также бутадион и индометацин. Их воздействие может быть настолько сильным, что вызывает панцитопению.
Что такое коагулопатия потребления?
Это состояние, возникающее при ДВС-синдроме. Оно характеризуется массивным образованием тромбов в мелких сосудах, на что расходуется огромный объем циркулирующих тромбоцитов, приводя к их дефициту.
Почему при наличии протезов клапанов сердца падает уровень тромбоцитов?
Искусственные клапаны создают неестественные условия для кровотока. При контакте с поверхностью протезов происходит механическое разрушение кровяных пластинок.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез апластических и мегалобластных анемий
- Стадии и механизмы ДВС-синдрома (коагулопатии потребления)
- Клиническая картина тромботической тромбоцитопенической пурпуры
- Влияние радиации и химических факторов (бензола) на костный мозг
Разберите тему целиком в курсе «Пропедевтика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Вторичные тромбоцитопении» и ещё 3 152 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 113 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Система крови»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.