Этиология и механизм развития
С точки зрения эпидемиологии, болезнь Верльгофа чаще всего манифестирует в молодом возрасте. Патогенез заболевания носит выраженный аутоиммунный характер: организм пациента начинает активно синтезировать аутоантитела, мишенью которых становятся собственные тромбоциты.
В результате взаимодействия с антителами тромбоциты подвергаются преждевременному разрушению. Несмотря на то что точная этиология зачастую остается неясной, выделяют четкие провоцирующие факторы, которые запускают патологический процесс. К таким внешним воздействиям относятся:
- Острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ).
- Прием определенных лекарственных препаратов.
Клиническая картина и объективный статус
Центральное место в клинике занимает кожный геморрагический синдром, который отличается разнообразием проявлений:
- Пурпура: на коже рук, груди, шеи, а также на видимых слизистых оболочках появляются характерные мелкие геморрагические высыпания.
- Экхимозы: у пациентов могут образовываться обширные подкожные кровоизлияния.
Помимо кожных проявлений, характерны спонтанные кровотечения. Чаще всего они локализуются в носовой полости, желудочно-кишечном тракте и матке.
Самым угрожающим состоянием при данной патологии является внутричерепное кровоизлияние. Клиницисту крайне важно вовремя заметить его предвестники: появление немотивированной головной боли и головокружения.
При физикальном осмотре живота стоит обратить внимание на селезенку. Спленомегалия для болезни Верльгофа не слишком характерна: орган увеличивается лишь незначительно и при пальпации определяется крайне редко.
Лабораторная диагностика
Диагноз подтверждается специфическими изменениями в анализах крови и костного мозга.
- Показатели гемостаза: закономерно выявляется увеличение времени свертывания крови, а также нарушение нормальной ретракции кровяного сгустка.
- Уровень тромбоцитов: наблюдается глубокая тромбоцитопения. Важно помнить, что снижение количества тромбоцитов до критических значений (в диапазоне $20-10 \times 10^9$/л) является порогом, за которым резко возрастает риск спонтанных кровотечений.
- Миелограмма: при исследовании пунктата костного мозга количество мегакариоцитов остается в норме или даже увеличивается. Этот факт является важнейшим доказательством того, что тромбоцитопения связана с периферическим разрушением клеток, а не с угнетением кроветворения.
Принципы лечения
Терапевтическая тактика при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре делится на консервативную и оперативную.
- Медикаментозная терапия: основу лечения составляют глюкокортикоиды (в частности, преднизолон) и цитостатики, целью которых является подавление выработки аутоантител.
- Хирургическое лечение: спленэктомия (удаление селезенки). Эта операция показана в тех случаях, когда медикаментозная терапия оказывается неэффективной.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие изменения показателей гемостаза, помимо тромбоцитопении, выявляются при болезни Верльгофа?
При болезни Верльгофа, помимо тромбоцитопении, выявляются увеличение времени свертывания крови и нарушение ретракции кровяного сгустка. Характерны следующие изменения:
- Время свертывания крови — наблюдается его патологическое увеличение.
- Ретракция сгустка — выявляется нарушение ретракции сформированного кровяного сгустка.
- Костный мозг — в миелограмме количество мегакариоцитов находится в норме или увеличено, что выступает признаком периферического разрушения тромбоцитов аутоантителами.
Чем визуально отличается кожный геморрагический синдром при болезни Верльгофа (ИТП) от геморрагического синдрома при гемофилии?
Кожный геморрагический синдром при болезни Верльгофа описан как пурпура — мелкие высыпания на коже (руки, грудь, шея) и слизистых, а также экхимозы с возможностью обширных подкожных кровоизлияний.
Для гемофилии в источниках указаны другие геморрагические проявления: гематомы мягких тканей/кровоизлияния в мышцы и мягкие ткани, гемартрозы крупных суставов, а также кровотечения из слизистых.
| Признак | Болезнь Верльгофа (ИТП) | Гемофилия |
|---|---|---|
| Основные видимые проявления | Пурпура, экхимозы | Гематомы мягких тканей |
| Кожная локализация | Кожа рук, груди, шеи; слизистые | Мягкие ткани; также указаны крупные суставы при гемартрозах |
| Дополнительно | Возможны обширные подкожные кровоизлияния | Возможны кровотечения из слизистых |
Для понимания миелограммы при болезни Верльгофа помните правило «целой фабрики»: костный мозг (фабрика) работает отлично, мегакариоцитов много, но готовые тромбоциты разрушаются антителами уже на выходе в кровь (периферическое разрушение).
Вопросы с занятий и экзамена
Увеличивается ли селезенка при болезни Верльгофа?
Спленомегалия не является ярким признаком этой патологии. Селезенка может быть увеличена лишь незначительно и при объективном осмотре пальпируется редко.
Какие показатели миелограммы характерны для этого заболевания?
В костном мозге количество мегакариоцитов находится в норме или увеличено. Это указывает на то, что тромбоциты активно образуются, но гибнут уже на периферии под действием аутоантител.
На каком уровне тромбоцитов начинаются спонтанные кровотечения?
Критическим уровнем, при котором развиваются спонтанные, ничем не спровоцированные кровотечения, считается падение тромбоцитов до $20-10 \times 10^9$/л.
Какие симптомы указывают на риск самого опасного осложнения?
Возникновение у пациента головной боли и головокружения может служить предвестником внутричерепного кровоизлияния — состояния, представляющего наибольшую опасность для жизни.
Что ещё разобрать по теме
- Особенности механизма образования аутоантител к собственным тромбоцитам
- Дифференциальная диагностика между пурпурой и экхимозами на коже
- Строгие клинические показания к проведению спленэктомии
- Механизм действия преднизолона и цитостатиков в лечении патологии
Разберите тему целиком в курсе «Пропедевтика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» и ещё 3 152 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 113 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Система крови»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.