Патоморфология и суть процесса
Опухолевое поражение лимфатической системы при болезни Ходжкина сопровождается формированием характерных гранулем. Этот процесс ведет к прогрессирующему увеличению лимфатических узлов, вовлечению селезенки и других внутренних органов. Заболевание имеет четкие морфологические и клинические отличия от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза.
Главным гистологическим критерием, без которого постановка диагноза невозможна, является выявление клеток Березовского-Штернберга. Это злокачественные гигантские клетки, имеющие два или более округлых ядра. Специфическая трансформация лимфоидной ткани не ограничивается только узлами: патологические изменения могут затрагивать костный мозг, желудочно-кишечный тракт, почки и легкие.
Клиническая картина и лимфаденопатия
Заболевание обычно начинается постепенно. В клинической картине доминируют два основных синдрома: лимфаденопатия и общая интоксикация.
- Интоксикационный синдром: Пациенты жалуются на выраженную слабость и стремительную потерю массы тела. Специфическим признаком являются профузные ночные поты. Наблюдается лихорадка интермиттирующего типа: температура может повышаться до 39 °C, после чего наступают периоды нормализации.
- Поражение кожи: От 10 до 50% больных испытывают мучительный кожный зуд.
- Характеристика лимфаденопатии: Дебют заболевания чаще всего связан с увеличением шейных лимфоузлов. Позднее в процесс вовлекаются медиастинальные, подмышечные и брюшные группы. При пальпации узлы безболезненные, имеют плотную или плотноэластическую консистенцию и не спаяны с окружающими тканями. Развивается гепатолиенальный синдром со спленомегалией.
Синдромы компрессии и экстранодальные поражения
По мере роста лимфатических узлов они начинают оказывать механическое давление на соседние структуры, что приводит к развитию синдрома компрессии. Симптоматика напрямую зависит от локализации:
- Сдавление дыхательных путей вызывает выраженную одышку.
- Давление на пищевод приводит к дисфагии.
- Компрессия желчных протоков провоцирует развитие механической желтухи.
- Сдавление кровеносных сосудов становится причиной нарушения венозного оттока.
На более поздних стадиях происходит висцеральное поражение. Наиболее частой экстранодальной мишенью становятся легкие. Это проявляется инфильтративным ростом лимфоузлов средостения, диффузной инфильтрацией легочной ткани и накоплением экссудата в плевральной полости.
Лабораторная диагностика
Золотым правилом пропедевтики является то, что диагноз лимфогранулематоза никогда не выставляется исключительно по клиническим данным. Золотой стандарт — биопсия лимфатического узла.
Изменения в периферической крови:
- На ранних этапах примерно у половины пациентов регистрируется нейтрофильный лейкоцитоз.
- В динамике характерно развитие лимфоцитопении.
- К специфическим маркерам относятся высокая эозинофилия и значительное ускорение СОЭ.
- На поздних стадиях истощение кроветворения приводит к панцитопении.
В лейкоконцентрате иногда удается обнаружить сами клетки Березовского-Штернберга. Дополнительно применяется трепанобиопсия костного мозга.
Осложнения и лечение
Прогрессирование лимфогранулематоза ведет к тяжелым системным последствиям. Развивается кахексия, нарастает органная недостаточность (печеночная и легочная). Грозным осложнением является вторичный амилоидоз, который заканчивается хронической почечной недостаточностью. Также наблюдается глубокий дефект клеточного иммунитета (нарушение функции Т-лимфоцитов), что делает больных восприимчивыми к инфекциям.
Принципы лечения:
- Лучевая терапия (облучение пораженных зон).
- Длительная цикловая полихимиотерапия (препараты: адриамицин, винбластин, циклофосфамид, преднизолон).
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие гистологические варианты лимфогранулематоза выделяют по классификации ВОЗ?
Согласно пересмотренной классификации ВОЗ выделяют два основных типа лимфомы Ходжкина, один из которых дополнительно подразделяется на варианты.
| Тип ЛХ | Особенности |
|---|---|
| Классическая ЛХ (кЛХ) | Основной тип, включает несколько гистологических вариантов |
| Нодулярная с лимфоидным преобладанием ЛХ (НЛПЛХ) | Самостоятельный тип с иным патогенезом и иммунофенотипом |
Гистологические варианты классической лимфомы Ходжкина:
- Вариант с нодулярным склерозом — включает типы I и II.
- Смешанно-клеточный вариант — без дополнительных пояснений в классификации.
- Классический вариант с большим количеством лимфоцитов (lymphocyte-rich) — соответствует старому названию «лимфоидное преобладание».
- Вариант с лимфоидным истощением — редкая форма.
Какие конкретно схемы полихимиотерапии (например, ABVD, BEACOPP) являются стандартом лечения лимфогранулематоза?
В источниках указано, что лечение лимфогранулематоза включает лучевую терапию и длительную цикловую полихимиотерапию.
Конкретно названы следующие режимы/схемы:
- ABVD — у пациентов 18–60 лет с ранней стадией и благоприятным прогнозом по данным ПЭТ/КТ: 2–4 цикла полихимиотерапии по схеме ABVD.
- BEACOPP-эскалированный — указан среди интенсивных режимов для пациентов 18–60 лет с распространенными стадиями кЛХ.
- BEACOPP-14 — указан как 14-дневный режим и среди интенсивных режимов.
- EACOPP-14 — указан как 14-дневный режим и среди интенсивных режимов.
- Также в источниках упомянуты BV-AVD и модификации режимов с дакарбазином.
В методичке также указано, что схемы полихимиотерапии могут включать адриамицин, винбластин, циклофосфамид, преднизолон.
Увеличение лимфоузлов часто идет «сверху вниз»: сначала шейные, затем медиастинальные, подмышечные и брюшные.
Вопросы с занятий и экзамена
Можно ли поставить диагноз лимфогранулематоза только по клиническим симптомам?
Нет, клиническая картина не дает оснований для окончательного диагноза. Обязательна биопсия с обнаружением клеток Березовского-Штернберга.
Какие лимфатические узлы поражаются первыми?
В большинстве случаев дебют заболевания начинается с безболезненного увеличения шейных лимфатических узлов.
В чем причина частых инфекций у таких пациентов?
Заболевание вызывает выраженный дефект клеточного иммунитета и нарушение функции Т-лимфоцитов, что снижает сопротивляемость организма.
Какие изменения в анализе крови характерны для ранних стадий?
У 50% больных наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз. Также типичны ускорение СОЭ и выраженная эозинофилия.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы развития вторичного амилоидоза при опухолях
- Дифференциальная диагностика с неходжкинскими лимфомами
- Схемы полихимиотерапии: дозировки и циклы
- Особенности поражения костного мозга и трепанобиопсия
Разберите тему целиком в курсе «Пропедевтика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Лимфогранулематоз» и ещё 3 152 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 113 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Система крови»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.