Причины развития
Этиология мегалобластных анемий сводится к дефициту двух ключевых факторов: витамина B12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты.
Дефицит витамина B12 чаще всего возникает из-за:
- Нарушения всасывания. Лидирующая причина (около 75% случаев) — пернициозная анемия (болезнь Аддисона–Бирмера). Она связана с аутоиммунным поражением париетальных клеток желудка, что ведет к прекращению выработки внутреннего фактора Касла. Также всасывание страдает при хирургических вмешательствах (гастрэктомия, резекция тонкой кишки), заболеваниях ЖКТ (илеит) и конкурентном потреблении (заражение широким лентецом, синдром слепой петли).
- Алиментарного фактора. Строгое вегетарианство, так как B12 содержится исключительно в животных продуктах (печень, яйца, молоко).
Дефицит фолиевой кислоты развивается при:
- Недостатке в рационе растительной пищи, особенно у детей и людей, страдающих алкоголизмом.
- Нарушении всасывания в проксимальном отделе тонкой кишки (например, при тропической спру).
- Повышенной потребности (беременность, гипертиреоз, злокачественные опухоли).
- Приеме некоторых лекарств (противосудорожные препараты).
Клиническая картина
Симптоматика включает общий анемический синдром и специфические проявления дефицита.
Общие признаки анемии развиваются медленно. Пациенты жалуются на слабость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке. Характерен внешний вид: бледность с легкой желтушностью (субиктеричностью), одутловатость лица. В тяжелых случаях возможно развитие миокардиодистрофии с расширением камер сердца и сердечной недостаточностью.
Для B12-дефицитной анемии характерна классическая триада:
- Гематологический синдром: макроцитарная гиперхромная анемия.
- Гастроэнтерологический синдром: Гунтеровский глоссит («лакированный» язык) и атрофический гастрит со снижением секреции.
- Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): следствие демиелинизации нервных волокон. Проявляется симметричными парестезиями, нарушением глубокой чувствительности, спастической атаксией и психоневрологическими расстройствами.
При фолиеводефицитной анемии неврологическая симптоматика отсутствует, а поражения ЖКТ встречаются редко.
Диагностика
Диагноз ставится на основании лабораторных и инструментальных данных.
- Периферическая кровь: снижение гемоглобина, макроцитоз (повышение MCV, цветовой показатель > 1,1). Характерны анизоцитоз, пойкилоцитоз, а также остатки ядер в эритроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота). Количество ретикулоцитов изначально низкое (гипорегенераторная анемия).
- Миелограмма: стернальная пункция показывает мегалобластический тип кроветворения, гиперплазию эритроидного ростка и появление гигантских метамиелоцитов.
- Биохимия: определение уровня витамина B12 и фолиевой кислоты в сыворотке.
- Инструментальные методы: гастроскопия (ФЭГДС) для подтверждения атрофии слизистой оболочки желудка при подозрении на пернициозную анемию.
Принципы лечения
Лечение должно быть комплексным:
- Этиотропная терапия: устранение причины заболевания (например, дегельминтизация, лечение заболеваний ЖКТ).
- Патогенетическая терапия: заместительное введение недостающего витамина.
Главным критерием эффективности лечения является ретикулоцитарный криз — резкое увеличение количества ретикулоцитов на 3–7 день терапии. Важно помнить, что назначение высоких доз фолиевой кислоты при дефиците B12 может улучшить картину крови, но не остановит прогрессирование неврологических нарушений.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие причины приводят к дефициту фолиевой кислоты?
К дефициту фолиевой кислоты приводят алиментарные факторы, синдром мальабсорбции, прием ряда медикаментов, а также состояния с повышенной потребностью или повышенным выведением.
Основные причины:
- Алиментарная недостаточность — дефицит сырых овощей в рационе, пожилой возраст, вскармливание новорожденных козьим молоком.
- Синдром мальабсорбции — резекция тощей кишки, целиакия, хронические энтериты, амилоидоз, склеродермия, опухоли тощей кишки, хроническая алкогольная интоксикация.
- Ятрогенные причины — прием противоэпилептических препаратов, метотрексата, ко-тримоксазола, метформина.
- Повышенная потребность — беременность, быстрый рост ребенка, большие физические нагрузки, наследственные гемолитические анемии, недоношенность и дефицит массы тела при рождении, гипертиреоз, злокачественные новообразования.
- Повышенное выведение — гемодиализ.
В каком отделе кишечника происходит всасывание витамина B12?
Всасывание витамина B12 происходит в подвздошной кишке.
Для успешного усвоения витамин предварительно образует в желудке комплекс с внутренним фактором Касла, который секретируется париетальными клетками слизистой оболочки. В дальнейшем именно этот сформированный комплекс присоединяется к эпителию подвздошной кишки, обеспечивая поступление необходимого для нормального кроветворения витамина в организм.
Какова суточная потребность организма в витамине B12 и фолиевой кислоте?
Суточная потребность в данных витаминах оценивается по-разному в зависимости от источника.
Показатели:
- Витамин B12 — суточная потребность составляет 2,4 мкг, 2,5 мкг или 3 мкг.
- Фолиевая кислота — потребность указывается на уровне 50 мг в сутки, однако суточное поступление при рационе с достаточным количеством свежих овощей и фруктов составляет 400–600 мкг.
Триада пернициозной анемии: Кровь (анемия), Живот (гастрит/глоссит), Нервы (фуникулярный миелоз).
Вопросы с занятий и экзамена
Внутренний фактор Касла — это гликопротеин, который секретируется париетальными клетками желудка. Он абсолютно необходим для связывания и последующего всасывания витамина B12 в кишечнике.
Внутренний фактор Касла — это гликопротеин, который секретируется париетальными клетками желудка. Он абсолютно необходим для связывания и последующего всасывания витамина B12 в кишечнике.
Как отличить B12-дефицитную анемию от фолиеводефицитной клинически?
Главное клиническое отличие — наличие фуникулярного миелоза (неврологических нарушений) при дефиците B12. При дефиците фолиевой кислоты нервная система не поражается.
Что такое ретикулоцитарный криз?
Это резкое нарастание количества ретикулоцитов в периферической крови на 5–10 день после начала заместительной терапии. Служит доказательством правильности диагноза и эффективности лечения.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы аутоиммунного поражения при пернициозной анемии
- Дифференциальная диагностика причин изменения уровня B12 в сыворотке
- Особенности интерпретации миелограммы
- Метаболизм фолатов в клетке
Разберите тему целиком в курсе «Пропедевтика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Мегалобластные анемии» и ещё 3 152 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 113 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Система крови»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.