Классификация пороков
Все врожденные пороки делятся на три основные группы в зависимости от того, смешивается ли кровь и как это влияет на цвет кожных покровов:
- С нормальным цветом кожи (без смешивания крови). Артериальная и венозная кровь текут по своим руслам, не пересекаясь. К этой группе относят коарктацию аорты, стеноз аорты и стеноз легочной артерии.
- Пороки белого (бледного) типа. Происходит сброс артериальной крови в венозные сосуды. Кожа и слизистые пациента становятся бледными. Типичные примеры: дефекты межпредсердной (ДМПП) и межжелудочковой (ДМЖП) перегородок, открытый артериальный проток (ОАП).
- Пороки синего типа. Венозная кровь сбрасывается в артериальное русло, из-за чего падает насыщение крови кислородом. Пациенты страдают от цианоза, одышки и приступов удушья. Сюда относятся тетрада Фалло и транспозиция магистральных сосудов (ТМС).
Наиболее частые пороки белого типа
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — самый распространенный порок. Дети бледные, отстают в развитии. Появляются признаки гипертензии малого круга: одышка, жесткое дыхание, влажные хрипы. Лечится только хирургически на «сухом» сердце (с использованием искусственного кровообращения или глубокой гипотермии).
Открытый артериальный (боталлов) проток (ОАП) встречается в 10–18% случаев. Проявляется бледностью, частыми пневмониями и отставанием в росте. Ключевой признак при аускультации — грубый систоло-диастолический шум во II межреберье слева от грудины. Операцию (перевязку или эндоваскулярную эмболизацию протока) можно проводить в любом возрасте.
Тяжелые пороки синего типа
Тетрада Фалло — самый частый синий порок. Включает четыре анатомических компонента:
- Дефект межжелудочковой перегородки;
- Декстропозиция аорты (смещение вправо, «аорта-наездник»);
- Стеноз выходного отдела правого желудочка;
- Гипертрофия миокарда правого желудочка.
Проявляется выраженным цианозом, ограничением подвижности и одышечно-цианотическими приступами. Требует радикальной поэтапной операции в условиях искусственного кровообращения.
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) характеризуется отхождением аорты от правого желудочка, а легочной артерии — от левого. Протекает крайне тяжело (средняя продолжительность жизни без лечения — около 13 месяцев). Хирургия включает паллиативные операции (создание шунта на уровне предсердий) и радикальное переключение кровотока.
Коарктация аорты
Это сужение аорты, при котором у ребенка наблюдается замедленное развитие и инфантилизм. Ключевой диагностический признак — отсутствие пульса на сосудах ног при хорошем наполнении пульса и высоком давлении на руках. Если сужение небольшое, кровоток компенсируется, и пациенты могут дожить до зрелого возраста. Хирургическое лечение обычно проводят в 3–10 лет: выполняют резекцию суженного участка с анастомозом «конец в конец» или истмопластику с использованием левой подключичной артерии.
Диагностика
Клиническая диагностика ВПС часто затруднена, поэтому решающую роль играют специальные инструментальные методы:
- Эхокардиография (ЭхоКГ) и допплерография;
- Ангиокардиография;
- Зондирование (катетеризация) полостей сердца.
При крайне тяжелых аномалиях (например, двухкамерное сердце или атрезия дуги аорты), несовместимых с жизнью, единственной перспективой остается трансплантация сердца.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие врожденные пороки сердца относятся к порокам бледного типа?
К врожденным порокам сердца бледного (белого) типа относятся дефекты, протекающие без цианоза, при которых происходит сброс артериальной крови в венозные сосуды. В эту группу входят:
- Дефект межпредсердной перегородки
- Дефект межжелудочковой перегородки
- Открытый артериальный проток
- Предсердно-желудочковая коммуникация
- Общее предсердие
- Полный аномальный дренаж легочных вен
- Изолированный стеноз легочной артерии
Какие инструментальные методы применяются для диагностики врожденных пороков сердца?
Для диагностики врожденных пороков сердца применяется комплекс специальных инструментальных методов. К ним относятся:
- Эхокардиография (ЭхоКГ) — основной метод визуализации анатомического субстрата.
- Допплерография — для оценки гемодинамики и направления сброса крови.
- Электрокардиография (ЭКГ) — для регистрации ритма, проводимости и признаков перегрузки.
- Рентгенография органов грудной клетки — для оценки размеров сердца и состояния малого круга кровообращения.
- Ангиокардиография и рентгеноконтрастные методы.
- Зондирование полостей сердца.
Какие виды хирургических операций применяются для лечения коарктации аорты?
Для хирургического лечения коарктации аорты применяются открытые и эндоваскулярные вмешательства. Основные виды операций:
- Резекция суженной части аорты — с наложением анастомоза «конец в конец» (при коротком поражении).
- Истмопластика (пластика лоскутом из подключичной артерии) — применяется при значительной протяженности сужения, когда анастомоз невозможен.
- Протезирование аорты — используется реже.
- Чрескожная транслюминальная ангиопластика — применяется для лечения послеоперационной рекоарктации.
Какие врожденные пороки сердца протекают без смешивания артериальной и венозной крови?
Без смешивания артериальной и венозной крови протекают пороки с нормальным цветом кожи. К ним относятся:
- Коарктация аорты
- Стеноз аорты
- Стеноз лёгочной артерии
Какие паллиативные операции выполняются при транспозиции магистральных сосудов?
При транспозиции магистральных сосудов выполняются паллиативные операции, направленные на создание шунта для смешивания артериальной и венозной крови на уровне предсердий:
- Атриосептостомия
- Атриосептэктомия
Триада Фалло включает 3 признака: ДМПП, стеноз легочного ствола и гипертрофию правого желудочка. В Тетраде Фалло — 4 признака (ДМЖП, стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты, гипертрофия ПЖ).
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при коарктации аорты измеряют пульс на ногах?
Это главный диагностический признак порока: из-за сужения сосуда пульс на нижних конечностях отсутствует, а на верхних — определяется с хорошим наполнением на фоне повышенного давления.
Чем пороки белого типа отличаются от синего?
При белом типе артериальная кровь сбрасывается в венозное русло, вызывая бледность кожи. При синем типе венозная кровь попадает в артерии, что приводит к цианозу (синюшности) и гипоксии.
Где выслушивается шум при открытом артериальном протоке?
Для этого порока характерен грубый систоло-диастолический шум, который лучше всего выслушивается во II межреберье слева от грудины.
Что ещё разобрать по теме
- Гемодинамическая коррекция при транспозиции магистральных сосудов
- Эндоваскулярные методы хирургии (эмболизация ОАП)
- Паллиативные операции при пороках синего типа (атриосептостомия)
- Редкие пороки синего типа: атрезия трехстворчатого клапана
- Показания и перспективы трансплантации сердца у новорожденных
Разберите тему целиком в курсе «Общая хирургия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Врожденные пороки сердца» и ещё 3 335 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 70 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «ГЛАВА 16. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.