Расщелина губы (cheiloschisis)
Данный врожденный порок в быту часто называют «заячьей губой». Аномалия представляет собой дефект тканей верхней губы различной степени выраженности.
Характеристика дефекта:
- Расщелина может ограничиваться только областью красной каймы или проходить через всю толщу губы вплоть до основания носа.
- Порок бывает как односторонним, так и двусторонним.
Функциональные последствия: Наличие сквозного дефекта критически нарушает естественный процесс сосания, так как ребёнок не способен создать необходимый вакуум в ротовой полости. По этой причине питание младенца осуществляется сцеженным материнским молоком.
Хирургическое лечение: Устранение патологии проводится путем пластического закрытия дефекта. Основной хирургический прием — выкраивание и перемещение местных тканевых лоскутов. Традиционно выделяют три основных этапа (обозначаемых римскими цифрами I, II, III) выполнения пластики верхней губы. В клинической практике применяются классические методики по:
- Мальченю;
- Миро;
- Моро-Симону;
- Кенигу.
Расщелина нёба (palatoschisis, uranoschisis)
Расщелина нёба возникает вследствие нарушения нормального срастания верхнечелюстных отростков с сошником в эмбриональном периоде.
Классификация аномалии:
- По локализации: односторонние и двусторонние.
- По объему поражения: изолированное несращение только твёрдого нёба или сочетанное расщепление твёрдого и мягкого нёба.
Патогенез и клиническая картина: При palatoschisis образуется прямое сообщение между полостями рта и носа. Это приводит к тому, что ребёнок физически не может осуществлять сосательные движения, а поступающее молоко забрасывается в носовые ходы. Если расщелина нёба комбинируется с расщелиной губы, наблюдается резкое и жизнеугрожающее нарушение не только питания, но и процесса дыхания.
Особенности ухода и лечения:
- Кормление: Осуществляется с помощью специальных приспособлений — с ложечки или из поильника.
- Хирургическая тактика: Оперативное вмешательство выполняется в ранние сроки после рождения. Главная цель пластики — полное анатомическое разобщение носовой и ротовой полостей. Технически это достигается путем перемещения тканей нёбно-носовой перегородки.
Макростомия (macrostomia)
Макростомия — это врожденное незаращение угла рта, которое может быть односторонним или располагаться с обеих сторон. В результате формируется чрезмерно широкая ротовая щель.
Клинические проявления:
- Выраженное нарушение процесса питания ребёнка.
- Непрерывное слюнотечение из-за невозможности полного смыкания губ.
- Вторичное раздражение и мацерация (воспаление) кожных покровов вокруг рта под воздействием слюны.
Лечение: Как и при других расщелинах, единственным методом коррекции является хирургическое пластическое устранение анатомического дефекта. Операция должна быть выполнена в грудном возрасте для обеспечения нормального физического развития младенца.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие существуют анатомические формы расщелины верхней губы по степени выраженности?
Анатомические формы расщелины верхней губы (cheiloschisis) различаются по объему пораженных тканей. Дефект может захватывать только красную кайму или распространяться на всю губу вплоть до носа.
По локализации и характеру выделяют следующие формы:
- Односторонние расщелины — встречаются чаще, преимущественно левосторонние (например, боковая расщелина в проекции верхнего бокового резца).
- Двусторонние расщелины — поражают обе стороны губы.
- Скрытые формы — могут протекать как подкожные или подслизистые расщелины.
Каков патогенетический механизм нарушения дыхания при сочетанной расщелине губы и нёба?
Патогенетический механизм нарушения дыхания при сочетанной расщелине губы и нёба (cheiloschisis, palatoschisis) обусловлен прямым анатомическим сообщением полостей рта и носа. Это приводит к тяжелым расстройствам актов сосания и глотания у новорожденного. В результате пища и молоко затекают в нос и попадают в носоглотку, что вызывает аспирацию. Данный патологический процесс сопровождается резким нарушением дыхательной функции и может привести к развитию жизнеугрожающего осложнения — аспирационной пневмонии.
С какими генетическими синдромами наиболее часто ассоциированы врожденные расщелины лица?
Источники указывают, что лицевые расщелины описаны в составе более 200 синдромов. В частности, расщелина нёба входит в синдром Робена, расщелина губы или нёба является признаком синдрома Патау, а расщелина твёрдого нёба встречается при синдроме Клиппеля—Фейля.
Термин «схизис» (schisis) всегда означает расщепление: cheilo — губа (хейлосхизис), palatum — нёбо (палатосхизис).
Вопросы с занятий и экзамена
Из-за расщелины губы нарушается процесс сосания, поэтому ребёнка приходится кормить сцеженным молоком.
Из-за расщелины губы нарушается процесс сосания, поэтому ребёнка приходится кормить сцеженным молоком.
Помимо невозможности нормально питаться (молоко затекает в нос), у младенца возникает резкое нарушение акта дыхания.
Помимо невозможности нормально питаться (молоко затекает в нос), у младенца возникает резкое нарушение акта дыхания.
Пластические операции по закрытию дефектов губы, нёба и углов рта выполняются в грудном возрасте (в ранние сроки после рождения).
Пластические операции по закрытию дефектов губы, нёба и углов рта выполняются в грудном возрасте (в ранние сроки после рождения).
Что ещё разобрать по теме
- Этапы пластики верхней губы по Мальченю
- Особенности перемещения лоскутов по методикам Миро и Моро-Симона
- Хирургическая техника закрытия дефекта по Кенигу
- Методы перемещения тканей нёбно-носовой перегородки при уранопластике
- Варианты изолированного несращения твёрдого нёба
Разберите тему целиком в курсе «Общая хирургия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Пороки развития лица» и ещё 3 335 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 70 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «ГЛАВА 16. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.