Грыжи головного мозга (Cephalocele)
Это грыжевое выпячивание, расположенное по средней линии черепа и выходящее через костный дефект. Патология встречается редко — примерно у 1 на 4000–5000 новорожденных.
Грыжевыми воротами выступает округлое отверстие с гладкими краями в костях свода черепа. Через него в подкожную клетчатку выходят мозговые оболочки, формируя грыжевой мешок. Его содержимым может быть цереброспинальная жидкость, ткань головного мозга либо их сочетание.
Клиническая картина и диагностика:
- Размеры образования варьируют от нескольких сантиметров до объема головы ребенка. Консистенция эластическая.
- Характерен симптом вправления: при надавливании объем уменьшается из-за перемещения ликвора внутрь черепа.
- Для уточнения размеров и локализации костного дефекта применяется рентгенография.
- Патология часто сопровождается другими аномалиями: расщеплением губы, твердого и мягкого неба, а также гидроцефалией.
Прогноз при данном пороке неблагоприятный. Высока ранняя младенческая смертность, а у выживших пациентов наблюдается выраженное отставание в умственном развитии.
Лечение: исключительно хирургическое. Производится удаление грыжевого мешка вместе с его содержимым (мозговое вещество в нем перерождено, поэтому его иссечение не нарушает функции ЦНС). Костный дефект закрывают пластически, используя перемещение надкостницы с апоневрозом или костные пластинки (при крупных отверстиях).
Гидроцефалия (Hydrocephalia)
Гидроцефалия (водянка головного мозга) возникает из-за избыточной продукции и скопления цереброспинальной жидкости внутри черепа.
В зависимости от локализации жидкости выделяют две формы:
- Наружная форма: ликвор скапливается между мозговыми оболочками, сдавливая мозг снаружи.
- Внутренняя форма: жидкость переполняет желудочки мозга, вызывая сдавление мозговой ткани изнутри.
Постоянное сдавление неизбежно ведет к атрофии мозга. Клинически это проявляется резким увеличением размеров головы. Мозговой отдел черепа (свод) значительно преобладает над лицевым, лоб нависает над глазницами. У детей отмечается плохое общее развитие и резкое отставание в психическом становлении.
Лечение:
- В качестве экстренной меры применяется пункция желудочков для эвакуации жидкости.
- Основной метод — хирургическое шунтирование. Создаются пути оттока ликвора из желудочков в яремные вены или брюшную полость (например, вентрикулоперитонеальный шунт).
Краниостеноз (Craniostenosis)
Это аномалия, обусловленная преждевременным заращением швов и родничков. В зонах роста черепа формируются очаги обызвествления, из-за чего черепная коробка перестает увеличиваться в объеме.
Патогенез заболевания связан с тем, что растущий головной мозг оказывается зажатым в узком, нерастяжимом пространстве. Это приводит к замедлению его роста, сдавлению и последующей атрофии.
В отличие от гидроцефалии, при краниостенозе размеры свода черепа уменьшены, а лицевой череп преобладает над мозговым. Пациенты страдают от задержки как физического, так и умственного развития.
Лечение: показана ранняя декомпрессивная операция. Хирурги применяют краниотомию, резекцию или фрагментацию костей свода черепа, чтобы дать мозгу пространство для нормального роста.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие клинико-анатомические формы мозговых грыж выделяют в зависимости от их содержимого?
В зависимости от содержимого грыжевого мешка выделяют три основные клинико-анатомические формы мозговых грыж.
- Менингоцеле (meningocele) — содержит только мягкую и паутинную оболочки, а также цереброспинальную жидкость.
- Энцефалоцеле (encephalocele) — содержит нервную ткань, которая обычно является аномальной, нефункционирующей, имеет участки некроза, кальцификации и мальформации.
- Энцефалоцистоцеле (encephalocystocele) — в грыжевое выпячивание вовлечена часть желудочка головного мозга.
Какие виды шунтирующих операций применяются для оттока ликвора при гидроцефалии?
Для оттока ликвора при гидроцефалии применяются различные виды шунтирующих операций, создающие обходные пути отведения цереброспинальной жидкости.
- Вентрикулоперитонеальное шунтирование — создание шунта между желудочковой системой мозга и брюшной полостью.
- Люмбоперитонеальное шунтирование — формирование шунта между субарахноидальным пространством спинномозгового канала и брюшной полостью.
- Вентрикулоатриальное шунтирование — отведение ликвора из желудочков в яремные вены.
- Вентрикулостомия III желудочка — создание дефекта в дне III желудочка для оттока ликвора в супраселлярную цистерну.
Какие конкретно черепные швы подвергаются преждевременному заращению при различных формах краниостеноза?
При краниосиностозе происходит преждевременное закрытие одного или нескольких швов свода или основания черепа. При простой несиндромальной форме обычно вовлечён один шов; наиболее частым типом первичного краниосиностоза является изолированное преждевременное закрытие сагиттального шва. При сложных синдромальных формах вовлечено множество швов.
Для запоминания пропорций головы: при гидроцефалии голова как «воздушный шар» (мозговой отдел сильно больше лицевого, распирается жидкостью), а при краниостенозе — как в «тисках» (мозговой отдел меньше лицевого, кости сомкнулись раньше времени).
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при удалении мозговой грыжи можно иссекать часть вещества мозга?
Мозговая ткань, оказавшаяся внутри грыжевого мешка, уже подверглась глубокому перерождению. Ее удаление не сказывается на функциях центральной нервной системы.
Чем опасен симптом вправления при мозговых грыжах?
При надавливании на эластичное грыжевое выпячивание жидкость резко устремляется внутрь черепа. Скачок внутричерепного давления способен спровоцировать судороги и потерю сознания.
В чем главное визуальное отличие черепа при гидроцефалии и краниостенозе?
При гидроцефалии мозговой отдел черепа (свод) гигантский и значительно преобладает над лицевым. При краниостенозе, наоборот, свод черепа уменьшен, и лицевой отдел кажется более массивным на его фоне.
Что ещё разобрать по теме
- Техники пластического закрытия костных дефектов черепа
- Виды шунтирующих систем при лечении гидроцефалии (вентрикулоперитонеальное шунтирование и др.)
- Методы декомпрессивных операций при краниостенозе (краниотомия, фрагментация свода)
- Сопутствующие челюстно-лицевые аномалии (расщепление губы и неба)
Разберите тему целиком в курсе «Общая хирургия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Пороки развития черепа и головного мозга» и ещё 3 335 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 70 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «ГЛАВА 16. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.