Эпидемиология и патофизиология
Несмотря на то что ГИСО являются самыми частыми мезенхимальными опухолями желудочно-кишечного тракта, они все же встречаются значительно реже, чем эпителиальные новообразования или лимфомы. Основная группа пациентов — взрослые люди старше 50 лет.
Источником развития опухоли служат стволовые клетки мышечной пластинки слизистой оболочки (muscularis propria) — так называемые интерстициальные клетки Кахаля, которые в норме выполняют функцию водителей ритма кишечника.
В основе патогенеза заболевания лежит генетическая поломка: примерно в 95% случаев обнаруживается гиперэкспрессия рецепторов KIT (маркер CD117). Это продукт протоонкогена KIT, и его избыток приводит к патологическому повышению активности тирозинкиназы. Как следствие, запускается процесс непрерывной клеточной гиперпролиферации.
Историческая справка: До открытия специфических иммуногистохимических маркеров эти опухоли часто ошибочно принимали за обычные гладкомышечные новообразования (лейомиомы), так как при стандартной световой микроскопии их морфологическая картина очень схожа.
Клиническая картина и потенциал злокачественности
Симптоматика ГИСО напрямую зависит от размеров узла и его анатомического расположения. Наиболее частым первичным клиническим проявлением выступает желудочно-кишечное кровотечение, тогда как обструкция просвета кишки встречается заметно реже.
Что касается прогноза, около 20–25% опухолей желудочной локализации ведут себя клинически злокачественно. При этом важно отметить, что ГИСО желудка в целом обладают менее агрессивным течением по сравнению с опухолями тонкой кишки (так называемыми enteric GISTs).
Главные предикторы злокачественности:
- Максимальный размер новообразования.
- Митотическая активность клеток.
Если опухоль метастазирует, то мишенями чаще всего становятся печень и структуры брюшной полости. Поражение регионарных лимфатических узлов или появление метастазов в легких для ГИСО абсолютно нетипично и встречается в крайне редких случаях.
Основным методом лечения остается полная хирургическая резекция. Если процесс перешел в метастатическую стадию, препаратом выбора становится селективный ингибитор тирозинкиназы — иматиниба мезилат (imatinib mesylate).
Ассоциированные синдромы и дифференциальный ряд
В подавляющем большинстве случаев ГИСО возникают спорадически (случайно). Однако около 5% опухолей развиваются в рамках генетических синдромов. В порядке убывания частоты к ним относятся:
- Нейрофиброматоз 1 типа (NF1).
- Триада Карнея (Carney triad).
- Семейный синдром ГИСО (familial GIST syndrome).
Помимо ГИСО, в желудочно-кишечном тракте могут встречаться и нестромальные мезенхимальные опухоли. Их спектр полностью идентичен новообразованиям мягких тканей других локализаций. В эту группу входят липомы и липосаркомы, истинные лейомиомы и лейомиосаркомы, десмоидные опухоли, а также образования из оболочек периферических нервов (включая шванномы).
Лучевая диагностика (КТ и МРТ)
Радиологическая картина ГИСО сильно зависит от размеров образования.
Небольшие опухоли:
- Зачастую становятся случайными находками при проведении КТ, МРТ, эндоскопических исследований или во время операций.
- Представляют собой солидные узлы с субсерозным, интрамуральным или, реже, полиповидным интралюминальным типом роста.
- Слизистая оболочка над ними остается интактной.
- На постконтрастных томограммах (КТ и МРТ) копят контрастный препарат гомогенно.
Крупные опухоли:
- Выглядят как экзофитные образования с гетерогенным (неоднородным) накоплением контраста.
- Неоднородность структуры обусловлена вторичными изменениями: формированием кист, зон некроза, кровоизлияниями, изъязвлениями и появлением полостей (cavitary changes).
- Специфический КТ-признак: если люминальный (обращенный в просвет) край опухоли изъязвляется, внутри самого образования можно визуализировать скопления газа и перорального контрастного препарата.
По данным КТ, опухоли желудка могут демонстрировать различные паттерны роста: экзофитный, эндофитный, интрамуральный или субсерозный. При этом наличие крупного некротического узла с полностью экзофитным типом роста считается надежным диагностическим признаком ГИСО.
Метастазы в печень: Обычно имеют гиперваскулярный характер. На нативных МРТ-сканах их признаки неспецифичны (низкий сигнал на Т1-ВИ и высокий на Т2-ВИ). Однако при контрастном усилении на КТ и МРТ они демонстрируют интенсивное накопление в позднюю артериальную фазу с последующим быстрым и почти полным вымыванием (washout) в портально-венозную фазу.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие факторы учитываются при стратификации риска злокачественности ГИСО?
При стратификации риска прогрессирования и злокачественности гастроинтестинальных стромальных опухолей учитываются четыре основных фактора.
К ним относятся:
- Размер опухоли — измеряется в сантиметрах.
- Митотический индекс (МИ) — количество митозов в 50 полях зрения.
- Локализация первичной опухоли — желудок, тонкая, двенадцатиперстная или прямая кишка.
- Разрыв капсулы — наличие повреждения капсулы опухоли.
Каковы эндоскопические и эндосонографические признаки ГИСО?
Эндоскопически ГИСО могут выглядеть как солидные субсерозные, интрамуральные или, реже, полиповидные интралюминальные образования с интактной слизистой оболочкой.
В пищеводе на эндоскопическом УЗИ ГИСО выглядят как подслизистые образования, исходящие из мышечной пластинки слизистой (muscularis mucosa) или мышечной оболочки (muscularis propria). Без биопсии их трудно отличить от лейомиомы.
Какие таргетные препараты применяются при ГИСО в случае резистентности к иматинибу?
В случае развития вторичной резистентности к иматинибу или его непереносимости применяется последовательная таргетная терапия другими препаратами.
Используются следующие ингибиторы:
- Сунитиниб — назначается в качестве второй линии терапии при неудаче лечения иматинибом.
- Регорафениб — применяется в качестве третьей линии терапии при прогрессировании заболевания на фоне приема сунитиниба.
Соблюдение данного алгоритма смены препаратов является строгим критерием качества лечения метастатических форм.
Правило трех «К» для ГИСО: Клетки Кахаля (источник), Кровотечение (частый симптом), KIT/CD117 (мутация рецептора).
Вопросы с занятий и экзамена
Почему раньше ГИСО часто путали с лейомиомами?
При рутинной световой микроскопии стромальные опухоли выглядят практически идентично гладкомышечным. Точный диагноз стал возможен только после открытия и внедрения в практику маркера CD117 (KIT).
Какой лучевой признак считается специфичным для крупной изъязвленной ГИСО?
Наличие газа и перорального контрастного препарата внутри толщи экзофитной опухоли. Это происходит при разрушении (изъязвлении) края образования, обращенного в просвет кишки.
Как на КТ/МРТ ведут себя метастазы ГИСО в печени при контрастировании?
Они являются гиперваскулярными: интенсивно накапливают контраст в позднюю артериальную фазу и демонстрируют быстрое вымывание (washout) в портально-венозную.
Что ещё разобрать по теме
- Оценка митотической активности как ключевого предиктора злокачественности
- Триада Карнея: компоненты синдрома и связь с ГИСО
- Механизм действия иматиниба мезилата при лечении метастатических ГИСО
- Дифференциальная диагностика ГИСО и шванном желудка по данным КТ
- Особенности лучевой картины нестромальных мезенхимальных опухолей ЖКТ
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гастроинтестинальные стромальные опухоли» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов брюшной полости»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.