Этиология и факторы патогенности
Современная терминология разделяет заболевание на острую ревматическую лихорадку (активная фаза) и хронические ревматические болезни сердца (неактивная фаза). Развитие патологии напрямую связано с перенесенной фарингеальной инфекцией, которую вызывает Streptococcus pyogenes (преимущественно ревматогенные М-серотипы: 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24).
Бактерия выделяет ряд агрессивных ферментов и веществ, повреждающих ткани хозяина:
- Стрептолизины O и S — запускают трансформацию плазминогена в стрептокиназу и далее в плазмин, растворяя фибрин.
- Гиалуронидаза — облегчает перемещение бактерий по соединительной ткани.
- Пневмолизин — повреждает мембраны клеток-мишеней.
- C5a-пептидаза — разрушает хемотаксический фактор.
- ДНКаза.
Длительное сохранение инфекции (персистенция) обеспечивается переходом бактерий в L-формы и мутациями генов emm, кодирующих защитный М-белок клеточной стенки. Возврат L-форм в исходное состояние провоцирует рецидивы и вспышки ревматизма.
Патогенез и аутоиммунизация
В основе болезни лежит феномен молекулярной мимикрии (антигенного сходства). Антигены стрептококка структурно похожи на собственные ткани организма: М-протеин напоминает кардиальный миозин и мембраны сарколеммы, а гиалуронат — протеогликаны соединительной ткани.
Из-за этого перекрестно-реагирующие антитела, выработанные против инфекции, начинают атаковать собственные клетки. Происходит преодоление толерантности Т-клеток к собственной соединительной ткани (прежде всего сердца). Формируются иммунные комплексы, которые фиксируются на базальной мембране сосудов микроциркуляции. В процессе участвуют реакции гиперчувствительности как немедленного (ГНТ), так и замедленного (ГЗТ) типов.
Морфогенез ревматизма
Тканевые изменения при ревматизме проходят четыре последовательные стадии, отражающие прогрессирующую системную дезорганизацию соединительной ткани и микрососудов:
- Мукоидное набухание — ранняя фаза острого иммунного воспаления (реакция ГНТ).
- Фибриноидные изменения — прогрессирование процесса вплоть до некроза сосудистой стенки и периваскулярной ткани (васкулиты).
- Гранулематоз — формирование специфических «цветущих» ашофф-талалаевских гранулем в периваскулярной строме. Они состоят из макрофагов и активированных клеток, продуцирующих цитокины и факторы роста.
- Склероз — смена ГНТ на ГЗТ, «увядание» гранулем и замещение поврежденных участков рубцовой тканью (в сердце и суставах).
Общие патологические изменения также включают плазмоклеточную трансформацию, гиперплазию лимфоидной ткани и полисерозиты.
Критерии клинической диагностики
Для подтверждения диагноза используют критерии ВОЗ (1989). Необходимо доказать наличие стрептококковой инфекции в сочетании с двумя «большими» критериями, либо одним «большим» и двумя «малыми».
«Большие» (основные) критерии:
- Ревмокардит — ведущий признак, встречается у 70–85% детей при первой атаке.
- Мигрирующий полиартрит — симметричное поражение крупных суставов летучего характера. Отличается доброкачественностью: функция полностью восстанавливается, изменения на рентгенограммах отсутствуют.
- Хорея Сиденхэма (малая хорея) — проявляется триадой: гиперкинезы, дискоординация и мышечная гипотония. Развивается у 10–15% больных (преимущественно у девочек 6–15 лет).
- Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) — транзиторные розовые или красные пятна с бледным центром и неровными краями на туловище и конечностях.
- Подкожные узелки — плотные безболезненные образования в периартикулярной ткани.
«Малые» критерии включают клинические (лихорадка, артралгии), лабораторные (рост СОЭ, СРБ, лейкоцитоз) и инструментальные признаки (удлинение интервала P–R на ЭКГ).
Коротко: ответы на вопросы по теме
Из каких специфических клеток состоят ашофф-талалаевские гранулемы?
Ашофф-талалаевские гранулемы состоят из макрофагов-гистиоцитов и двух видов специфических клеток.
- Клетки Аничкова — крупные эпителиоидные клетки с базофильной цитоплазмой. Их круглые или овальные ядра имеют центральное расположение хроматина, из-за чего на поперечном срезе ядро выглядит как «совиный глаз», а на продольном — как «гусеница». Эти клетки патогномоничны для ревмокардита.
- Клетки Ашоффа — многоядерные гигантские гистиоциты.
Также в начальной стадии вокруг очага фибриноидного некроза скапливаются макрофаги, которые затем трансформируются в эпителиоидные клетки.
Какие макроскопические формы ревматического эндокардита выделяют в патологической анатомии?
В патологической анатомии выделяют четыре формы клапанного ревматического эндокардита:
- Диффузный эндокардит (вальвулит).
- Острый бородавчатый эндокардит — характеризуется образованием мелких (1–2 мм) легко снимающихся тромбов («бородавок») по замыкающему краю створок.
- Фибропластический эндокардит — отличается усиленными процессами склероза; ткань клапанов утолщена и имеет серый полупрозрачный вид.
- Возвратно-бородавчатый эндокардит — развивается при повторных атаках на уже склерозированных и деформированных клапанах; на старых тромботических массах откладываются новые массы фибрина.
Какие морфологические виды ревматического миокардита выделяют?
Выделяют три основные морфологические формы ревматического миокардита.
- Узелковый миокардит (гранулематозный) — характеризуется формированием типичных ашофф-талалаевских гранулем в периваскулярной соединительной ткани стромы.
- Диффузный межуточный экссудативный миокардит — проявляется полнокровием сосудов, пропитыванием интерстиция серозным экссудатом, клеточной инфильтрацией, а также выраженными дистрофическими изменениями и очагами некроза мышечных клеток.
- Очаговый межуточный экссудативный миокардит — отличается наличием очагов незначительной лимфогистиоцитарной инфильтрации с примесью палочкоядерных лейкоцитов в интерстиции, а также очаговой дистрофией и некрозом кардиомиоцитов.
Какие морфологические изменения происходят в полости и тканях суставов при ревматическом полиартрите?
При ревматическом полиартрите морфологические изменения затрагивают преимущественно крупные суставы и их ткани.
- Синовит — появление очагов дезорганизации в синовиальной оболочке.
- Сосудистые реакции — развитие васкулитов с гиперемией и формирование периваскулярных лимфоидных инфильтратов (муфт).
- Экссудация — скопление серозного или серозно-фибринозного выпота в полости сустава.
Важной морфологической особенностью является то, что суставной хрящ в воспалительный процесс не вовлекается, поэтому анатомической деформации суставов не происходит.
Чтобы легко запомнить пять «больших» критериев, сгруппируйте их по органам-мишеням: Сердце (ревмокардит), Суставы (полиартрит), Нервная система (хорея Сиденхэма), Кожа (кольцевидная эритема и подкожные узелки).
Вопросы с занятий и экзамена
Какие анализы подтверждают стрептококковую этиологию?
Используется высевание Streptococcus группы А из зева и оценка титра антител. Наибольшей чувствительностью обладает комбинация тестов на антистрептолизин О (АСЛ-О) вместе с анти-ДНКазой В или антигиалуронидазой.
Что такое синдром Жакку?
Это безболезненная деформация кистей рук с характерной ульнарной девиацией, которая иногда встречается при ревматизме. При этом воспаление отсутствует, а функция суставов полностью сохраняется.
Кто чаще болеет ревматизмом — мужчины или женщины?
Общая заболеваемость одинакова, однако хорея и митральный стеноз чаще встречаются у женщин, а аортальный стеноз — у мужчин.
Сколько длится активная фаза заболевания?
В среднем продолжительность одной ревматической атаки составляет около 12 недель. Клиническое течение при этом может быть острым, подострым, затяжным или латентным.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы персистенции стрептококка: роль L-форм и мутаций генов emm
- Подробная морфология и клеточный состав ашофф-талалаевских гранулем
- Особенности суставного синдрома и дифференциальная диагностика артритов
- Клинические варианты течения ревматической атаки
- Патогенез формирования пороков сердца (митрального и аортального стенозов)
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Ревматизм» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Ревматические болезни»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.