Морфофизиология и нейрохимия экстрапирамидной системы
Экстрапирамидная система (ЭПС) включает все двигательные пути, кроме пирамидного, и регулирует мышечный тонус, плавность и автоматизм движений. Она оказывает регулирующее влияние на спинной мозг, ствол и мозжечок.
В глубине больших полушарий расположены подкорковые ядра (базальные ганглии):
- Хвостатое ядро (nucleus caudatus);
- Скорлупа (putamen);
- Бледный шар (globus pallidus);
- Субталамическое ядро (nucleus subthalamicus).
Объединение хвостатого ядра, скорлупы и бледного шара называют полосатым телом, или стриотомом (striatum). В ствол мозга входят черная субстанция (substantia nigra), красное ядро (nucleus ruber) и ретикулярная формация (formatio reticularis).
Влияние на спинной мозг передается по нисходящим путям: покришечно-спинномозговому (tractus tectospinalis), красноядерно-спинномозговому (tractus rubrospinalis), ретикуло-спинномозговому (tractus reticulospinalis) и преддверно-спинномозговому (tractus vestibulospinalis). Регуляция осуществляется дофамином (substantia nigra $\rightarrow$ рецепторы D1 и D2 скорлупы), тормозным медиатором ГАМК и возбуждающим глутаматом.
Акинетико-ригидный синдром
Патогенез синдрома связан с дефицитом дофамина из-за гибели пигментных клеток substantia nigra или снижения чувствительности нейронов стриатума, что приводит к уменьшению активации моторной коры.
Проявления синдрома:
- Гипокинезия — трудность инициации движений, уменьшение их амплитуды и скорости. Наблюдаются замедленная походка, гипомимия (маскообразное лицо) и микрография (уменьшение букв при письме).
- Ригидность — мышечный тонус повышен с преобладанием в сгибателях туловища и конечностей.
Для выявления легкой гипокинезии используют функциональные пробы: ритмичное сжимание пальцев в кулак, быстрые движения пронации-супинации кистей, сопоставление большого и указательного пальцев, а также постукивание пяткой по полу.
Изменения тонуса и дифференциальная диагностика
Пластическое повышение тонуса при поражении ЭПС отличается от спастичности при центральном парезе и расстройств при функциональных нарушениях.
| Параметр | Пластический тонус (Ригидность) | Спастический тонус / Функциональный парез |
|---|---|---|
| Характер сопротивления | Ощущается на всем протяжении пассивного движения | Сопротивление возникается только в начале движения (спастика) |
| Феномены | «Свинцовая трубка» и «зубчатое колесо» | Отсутствуют |
| Мышечная сила и рефлексы | Сила сохранена, патологические рефлексы отсутствуют | При центральном парезе есть патологические рефлексы; при функциональном нет гипотрофии |
Гиперкинетические расстройства: тремор и тики
Гиперкинезы возникают при гибели тормозных ГАМКергических нейронов полосатого тела или избыточной активации дофаминергических путей.
Тремор — непроизвольные ритмичные колебания из-за сокращения мышц-антагонистов:
- Тремор покоя: характерный признак болезни Паркинсона; нарастает при эмоциях, уменьшается при произвольном движении поврежденной конечности.
- Тремор действия (акционный): включает позный (при удерживании статической позы) и кинетический (при выполнении движений).
Тики — быстрые непроизвольные стереотипные сокращения мышц:
- Моторные: простые (моргание, подергивание головой) и сложные (жесты).
- Вокальные: простые (покашливание, шмыганье) и сложные (повторение или выкрикивание фраз).
При синдроме Туретта наблюдается хроническое течение (более 1 года) с сочетанием генерализованных моторных и сложных вокальных тиков, часто сопряженное с синдромом дефицита внимания и гиперактивности.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие существуют виды атаксии в зависимости от локализации поражения?
В зависимости от локализации поражения выделяют следующие формы атаксии:
- Мозжечковая атаксия — возникает при патологическом процессе в мозжечке и его проводящих путях.
- Корковая (лобная) атаксия — обусловлена поражением коры лобной, височной или затылочно-височной областей головного мозга.
- Сенситивная (заднестолбовая) атаксия — развивается при повреждении задних столбов или задних корешков спинного мозга, зрительного бугра (таламуса) и периферических нервов.
- Вестибулярная атаксия — наблюдается при поражении вестибулярного аппарата, вестибулярных ядер, ствола мозга или области IV желудочка.
Какие клинические пробы применяются для диагностики мозжечковой атаксии?
Для диагностики мозжечковой атаксии и нарушений координации применяется комплекс специальных клинических проб:
- Пробы на ходьбу — оценка походки при обычном, тандемном и фланговом передвижении.
- Проба Ромберга — исследование устойчивости в положении стоя; при мозжечковой атаксии неустойчивость наблюдается с открытыми глазами, а при закрывании глаз шаткость увеличивается лишь незначительно.
- Проба Бабинского — выявление асинергии при попытке сесть из положения лежа без помощи рук.
- Пальценосовая проба — выявление нарушения точности движений и интенционного тремора.
- Пяточно-коленная проба — выявление нарушения точности, плавности и соразмерности движений в нижних конечностях.
- Пробы на диадохокинез — выявление нарушения координации быстрых чередующихся движений.
Какие существуют виды экстрапирамидных гиперкинезов, помимо тремора и тиков?
Помимо тремора и тиков, в источниках упоминаются:
- Хорея — проявление гиперкинетического синдрома при болезни Гентингтона.
- Хореоатетоз — проявление гиперкинетического синдрома при болезни Гентингтона.
Запомните ключевую триаду медиаторов ЭПС: Глутамат — Возбуждает, ГАМК — Тормозит, Дофамин — Модулирует (через D1 и D2 рецепторы).
Вопросы с занятий и экзамена
Чем отличается пластический тонус при ригидности от спастического?
При пластическом тонусе мышечное сопротивление ощущается равномерно на всем протяжении пассивного движения (феномен «свинцовой трубки»), мышечная сила сохранена, а патологические рефлексы отсутствуют. При спастическом тонусе сопротивление нарастает только в начале растяжения мышцы.
Каков патогенетический механизм развития гипокинезии?
Гипокинезия развивается из-за дефицита дофамина при гибели нейронов черной субстанции или снижении чувствительности рецепторов полосатого тела, что приводит к недостаточной активации двигательных зон лобной коры.
В чем разница между позным и кинетическим тремором?
Позный тремор возникает при статическом напряжении мышц для поддержания позы (например, при вытянутых руках), а кинетический тремор проявляется непосредственно во время выполнения произвольного движения.
Каковы критерии диагноза «Синдром Туретта»?
Синдром Туретта характеризуется хроническим течением тиков (более 1 года) с обязательным сочетанием генерализованных моторных и сложных вокальных тиков.
Что ещё разобрать по теме
- Прямой и непрямой пути проведения импульса в базальных ганглиях
- Методика проведения пронационно-супинационной и пальцевых проб
- Нейрохимия таламокортикальных и кортикостриарных путей
- Дифференциальные критерии функционального и органического пареза
Разберите тему целиком в курсе «Неврология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Атаксия» и ещё 907 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 32 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 2. Нарушения движений»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.