Врожденные и поликистозные заболевания
Заболевания, связанные с генетическими мутациями или дисплазией ткани:
- Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь (ARPKD): Проявляется у новорожденных и молодых взрослых. Характеризуется увеличенными почками с двусторонними множественными микрокистами, которые слишком малы для детальной визуализации.
- Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь (ADPKD): Манифестирует обычно около 30 лет. Почки увеличены, содержат двусторонние множественные кисты — как простые, так и сложные, иногда с участками обызвествления.
- Мультикистозная диспластическая почка (MCDK): Одностороннее поражение, выявляемое у младенцев (или позже как случайная находка). Кисты разделены нефункционирующей тканью, при этом мочеточник может отсутствовать или быть атрезированным.
- Обструктивная дисплазия (ORD): Выявляется в неонатальном периоде. Одностороннее состояние с паренхиматозными кистами, расширением собирательной системы и истонченной корой без дифференцировки.
Опухолевидные поражения
К этой группе относятся доброкачественные образования, которые при лучевой диагностике сложно дифференцировать от злокачественного кистозного рака (RCC).
- Кистозная нефрома: Имеет бимодальное распределение (мальчики первого десятилетия жизни и женщины на 5–6 десятке). Одностороннее, многокамерное образование с капсулой и вариабельным контрастированием перегородок.
- Смешанная эпителиальная и стромальная опухоль: Встречается у женщин в постменопаузе. Односторонняя многокамерная киста с солидным компонентом, отсроченным контрастированием перегородок, узлами или кальцинатами в стенках.
Кисты на фоне синдромов и внешних факторов
Поражение почек может быть следствием системных болезней или токсического воздействия:
- Синдром фон Гиппеля-Линдау (vHL): Двусторонние простые и сложные кисты выявляются у 75% пациентов. Высокий риск малигнизации (до 70% вероятности развития RCC в течение жизни).
- Туберозный склероз (TS): У 14–47% больных наблюдаются односторонние мелкие кисты в ограниченном количестве. Риск рака повышен из-за атипии эпителия.
- Литий-индуцированное заболевание: У пациентов на долгой терапии препаратами лития возникают двусторонние микрокисты (1–2 мм) в корковом и мозговом слое, иногда с кальцинатами.
- Приобретенная кистозная болезнь: Связана с терминальной стадией почечной недостаточности (ESKD). Характерно наличие трех и более мелких кист в каждой из уменьшенных (атрофичных) почек с двух сторон.
Коротко: ответы на вопросы по теме
К какой категории по классификации Bosniak относятся простые кисты почек?
Простые кисты почек относятся к категории I (Тип I) по классификации Bosniak.
- Категория I (Type I) — простая доброкачественная киста (simple benign cyst), представляющая собой гомогенное образование с плотностью жидкости и тонкой гладкой стенкой.
В таких кистах отсутствуют перегородки (septa), кальцификаты и солидные компоненты, а также нет накопления контрастного препарата после внутривенного введения. Риск малигнизации составляет 0%, поэтому визуализационное наблюдение не рекомендуется.
Какие внепочечные проявления характерны для аутосомно-доминантной поликистозной болезни (ADPKD)?
Для аутосомно-доминантной поликистозной болезни характерно поражение множества органов помимо почек. К основным внепочечным проявлениям относятся:
- Кисты печени — встречаются у 80% пациентов, при этом печеночная недостаточность развивается редко даже при массивной инфильтрации.
- Кистозные изменения поджелудочной железы — выявляются у 10% пациентов.
- Кисты селезенки — также являются типичным проявлением заболевания.
- Аневризмы артерий виллизиева круга — сопутствующая патология, встречающаяся у 10–16% пациентов по данным аутопсий.
Какие методы лучевой диагностики применяются для выявления и дифференциальной диагностики кист почек?
Для выявления и дифференциальной диагностики кист почек применяются УЗИ, КТ и МРТ; FDG-ПЭТ используется для выявления инфицированных кист.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) — применяется для оценки кист, но внутренние эхо-сигналы могут придавать кисте солидный вид и приводить к завышению категории сложности.
- Компьютерная томография (КТ) — используется для дифференциальной диагностики, в том числе гиперденсных кист, и оценки контрастного усиления; для образований почек применяется многофазная КТ.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) — лучше демонстрирует внутреннюю архитектуру кистозных образований, включая перегородки, и подходит для мониторинга пациентов с генетическим риском злокачественных новообразований почек.
- ПЭТ с фтордезоксиглюкозой (FDG PET) — эффективна для выявления инфицированных кист.
Какие новообразования почек, помимо кист, типичны для туберозного склероза?
Помимо кист, для туберозного склероза типичны ангиомиолипомы и почечно-клеточный рак.
- Ангиомиолипома (angiomyolipoma) — доброкачественное образование, состоящее из жировой ткани, гладких мышц и аномальных сосудов. Это самое частое поражение почек при данном заболевании, часто имеющее множественный характер и возникающее в молодом возрасте.
- Почечно-клеточный рак (renal cell carcinoma, RCC) — злокачественная опухоль, риск развития которой повышен из-за наличия атипичных клеток, выстилающих почечные кисты. При туберозном склерозе этот рак возникает в более раннем возрасте и чаще имеет двусторонний характер.
Какие генетические мутации вызывают аутосомно-доминантную поликистозную болезнь (ADPKD) и в каком возрасте она манифестирует?
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек вызывается мутациями в генах PKD1 и PKD2, а манифестирует преимущественно в возрасте около 30 лет.
- Ген PKD1 — мутация локализуется на коротком плече 16 хромосомы и является причиной заболевания в 90% случаев.
- Ген PKD2 — мутация на 4 хромосоме, встречается в 10% случаев.
Около 50% случаев обусловлены спонтанными мутациями. Заболевание чаще всего манифестирует на третьем десятилетии жизни, однако из-за высокой фенотипической вариабельности может выявляться антенатально или в детском возрасте.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное отличие лучевой картины аутосомно-рецессивного и аутосомно-доминантного поликистоза?
При ARPKD кисты настолько малы, что визуализируются как микрокисты, тогда как при ADPKD видны крупные простые и сложные кисты, иногда с обызвествлением.
Для каких доброкачественных кист характерен высокий риск развития рака?
В первую очередь для кист при синдроме фон Гиппеля-Линдау (70% пожизненный риск) и при туберозном склерозе.
Как выглядит приобретенная кистозная болезнь почек?
Она выявляется у пациентов с терминальной почечной недостаточностью в виде 3 и более мелких кист на фоне двусторонней атрофии почек.
Что ещё разобрать по теме
- Состав и виды почечных конкрементов (оксалаты, струвиты, ураты)
- Причины формирования различных типов камней
- Особенности лучевой диагностики мочекаменной болезни (КТ без контраста)
- Двухэнергетическая КТ: физические основы метода
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Кисты почек» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов брюшной полости»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.