Эпидемиология и патогенез
Хондросаркома является второй по частоте немиелопролиферативной первичной злокачественной опухолью, поражающей позвоночник у взрослых пациентов. В общей структуре она составляет от 7 до 12% всех первичных спинальных новообразований и достигает 25% среди всех злокачественных опухолей этой локализации.
Заболевание имеет выраженную гендерную специфичность: лица мужского пола болеют в 2–4 раза чаще. Пик заболеваемости приходится на средний возраст — около 45 лет. Опухоль наиболее часто локализуется в грудном и поясничном отделах, тогда как поражение крестца считается редким явлением. По степени злокачественности это, как правило, опухоли низкой градации (low-grade, Grade 1 или Grade 2).
Варианты возникновения:
- Первично: опухоль развивается de novo.
- Вторично: возникает в результате злокачественной трансформации предшествующих патологий, таких как остеохондрома, или на фоне болезни Педжета.
Морфологическая и гистологическая картина
Основой неопластической ткани при хондросаркоме выступает полностью сформированный хрящ. Важнейшей гистологической особенностью является полное отсутствие опухолевого остеоида, который обычно формируется саркоматозной стромой при других видах сарком.
В структуре опухоли часто обнаруживаются дополнительные изменения, которые влияют на лучевую картину:
- Миксоидные трансформации хрящевой ткани.
- Участки выраженной кальцификации.
- Оссификация (присутствие истинной костной ткани внутри образования часто служит маркером вторичной хондросаркомы и указывает на остатки предшествующей остеохондромы).
Исходной точкой роста в 40% случаев выступают задние элементы позвонка, в 15% — тело позвонка. В 45% наблюдений рост носит сочетанный характер, вовлекая и тело, и дуги.
Методы лучевой диагностики
Для точной постановки диагноза и оценки распространенности процесса требуется комплексный подход, включающий рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.
- Рентгенография. На обзорных снимках в 70% случаев удается выявить деструкцию костной ткани и характерную хондроидную минерализацию.
- Компьютерная томография (КТ). Является лучшим методом для детальной визуализации минерализации хондроидного матрикса. Неминерализованные участки хрящевой опухоли на КТ характеризуются низкой рентгеновской плотностью. Типичная находка — крупное образование с участками обызвествления, разрушающее кость.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ). Незаменима для оценки мягкотканного компонента и инвазии структур:
- Кальцифицированный матрикс: дает эффект отсутствия сигнала (так называемый signal void).
- Неминерализованная часть: на Т1-ВИ сигнал варьирует от низкого до изоинтенсивного. На Т2-ВИ сигнал становится очень высокоинтенсивным, что обусловлено значительным содержанием воды в гиалиновом хряще.
- Контрастное усиление: при введении препаратов гадолиния наблюдается специфический паттерн накопления в виде «колец и дуг» (rings and arcs). Это напрямую отражает дольчатое строение хрящевой опухоли.
Клинический пример (уровень Th3-Th4): У пациента выявлена хондросаркома низкой степени злокачественности с инвазией тел позвонков. На МРТ зафиксирован гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ и периферическое неравномерное накопление контраста. Процесс осложнился распространением опухолевых масс в переднее эпидуральное пространство, что привело к компрессии спинного мозга. Финальный диагноз был подтвержден с помощью КТ-контролируемой чрескожной биопсии.
Дифференциальная диагностика: Саркома Юинга
При оценке первичных опухолей позвоночника необходимо помнить о саркоме Юинга (Ewing Sarcoma). Хотя позвоночник часто вовлекается при метастазировании этой опухоли, ее первичная форма в позвоночном столбе встречается редко (3,3–15% случаев).
В отличие от хондросаркомы, саркома Юинга имеет иные характеристики:
- Возраст: поражает преимущественно подростков и молодых людей (10–19 лет).
- Локализация: до 50% случаев приходится на крестец (чаще всего — крылья крестца). В мобильных отделах 60% поражений начинается в задних элементах.
- Лучевая картина: специфическим признаком (hallmark) является пермеативный тип деструкции костной ткани, который на рентгенограммах может имитировать остеомиелит. Также возможно формирование плоского позвонка (vertebra plana) и вовлечение нескольких смежных сегментов. В половине случаев визуализируется некальцифицированный мягкотканный компонент.
- МРТ: опухоль чаще гиперинтенсивна или изоинтенсивна на Т2-ВИ и изоинтенсивна на Т1-ВИ.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие патологии могут предшествовать развитию вторичной хондросаркомы?
Развитию вторичной хондросаркомы могут предшествовать различные доброкачественные костные поражения и дисплазии. К основным предшествующим патологиям относятся:
- Остеохондрома (osteochondroma) — обычно предшествует периферическому типу опухоли.
- Энхондрома (enchondroma) — предшествует центральному типу.
- Болезнь Педжета (Paget disease) — может служить фоном для злокачественной трансформации.
- Болезнь Олье (Ollier disease) — множественный энхондроматоз с риском озлокачествления около 20%.
- Синдром Маффуччи (Maffucci syndrome) — сочетание множественного энхондроматоза и ангиом мягких тканей (риск около 30%).
- Наследственные множественные экзостозы (hereditary multiple exostoses) — диафизарная аклазия с риском малигнизации менее 5%.
С какими новообразованиями, помимо саркомы Юинга, необходимо дифференцировать хондросаркому позвоночника?
Хондросаркому позвоночника необходимо дифференцировать в первую очередь с хордомой и метастатическим поражением.
- Хордома (chordoma) — имеет срединное происхождение, что является важным отличительным признаком. На Т2-ВИ для нее характерна дольчатая гиперинтенсивная структура, которая может визуально имитировать хондросаркому.
- Метастазы (metastases) — также требуют исключения при дифференциальной диагностике опухолей данной локализации, так как они не имеют специфичного срединного паттерна роста.
Как степень злокачественности (Grade) хондросаркомы влияет на ее лучевую картину?
Степень злокачественности влияет прежде всего на четкость контуров очага и появление признаков агрессивного роста.
| Признак | Низкая степень (low-grade) | Высокая степень (high-grade) |
|---|---|---|
| Контуры очага | Четкие (well-defined) | Все более нечеткие (ill-defined) |
| Кортикальный слой | Для хондросаркомы в целом описаны эндостальная резорбция/скаллопирование, периостальное костеобразование и вздутие кости | Деструкция кортикального слоя (cortical destruction) |
| Мягкие ткани | Не указано как специфический признак low-grade | Распространение в мягкие ткани (soft-tissue extension) |
Диффузионно-взвешенная МРТ не позволяет достоверно дифференцировать опухоли низкой и высокой степени злокачественности.
Паттерн контрастирования хондросаркомы — «Кольца и дуги» (Rings and arcs). Представьте себе пузыри в хряще, стенки которых накапливают контраст.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему неминерализованная часть опухоли дает высокий сигнал на Т2-ВИ?
Это связано с высоким содержанием воды в гиалиновом хряще, из которого состоит базовая неопластическая ткань хондросаркомы.
Что указывает на вторичный характер хондросаркомы при КТ-исследовании?
Наличие участков истинной оссификации в структуре образования часто свидетельствует о том, что опухоль развилась на фоне остаточной остеохондромы.
Какой метод окончательно подтверждает диагноз?
Окончательный диагноз устанавливается только по результатам гистологического исследования после КТ-контролируемой чрескожной биопсии.
Что ещё разобрать по теме
- Типы деструкции костной ткани: географический, пермеативный, моттл-тип и склеротический.
- Особенности выполнения КТ-контролируемой чрескожной биопсии при паравертебральных опухолях.
- Механизмы злокачественной трансформации остеохондромы.
- МРТ-картина эпидурального распространения опухолей и компрессии спинного мозга.
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Хондросаркома позвоночника» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Позвоночник»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.