Первичная и вторичная недостаточность
Первичная гипофункция, или болезнь Аддисона, возникает из-за непосредственного поражения самих надпочечников (чаще всего на Западе это аутоиммунная атрофия, реже — инфекции или двусторонние кровоизлияния). При этом двусторонние метастазы редко приводят к клинически значимому снижению функции.
Вторичная гипофункция встречается значительно чаще первичной. Ее патогенез кроется в том, что гипофиз перестает вырабатывать адренокортикотропный гормон (ACTH). Причины могут быть разными: опухоли, инфаркт гипофиза, последствия лучевой терапии или банальная резкая отмена экзогенных стероидов.
Важное отличие: при гипопитуитаризме возникает дефицит кортизола и дегидроэпиандростерона, но не возникает дефицита альдостерона. На МРТ головного мозга при этом могут выявляться макроаденомы или инфаркт гипофиза, а сами надпочечники выглядят нормальными или атрофичными из-за отсутствия стимулирующего влияния гипофиза.
Острые и хронические поражения: КТ и МРТ
Хроническая форма чаще всего является следствием аутоиммунной агрессии. На КТ с контрастом и МРТ железы выглядят атрофичными, неправильной формы, без кальцинатов и часто едва различимы.
Острая форма обычно развивается из-за острого двустороннего кровоизлияния. Факторы риска включают прием антикоагулянтов, геморрагические диатезы, послеоперационную гиповолемию или сепсис (например, синдром Уотерхауса-Фридериксена, вызванный менингококком или синегнойной палочкой).
У пациентов без явных факторов риска необходимо исключать скрытое объемное образование (например, феохромоцитому или метастазы меланомы), которое могло спровоцировать кровотечение и аддисонический криз. Здесь критически важно проведение МРТ с контрастным усилением: обычная гематома контраст не накапливает, а кровоизлияние в опухоль покажет усиление солидного компонента.
МРТ-семиотика гематом надпочечников
На снимках нетравматические гематомы выглядят как четко очерченные зоны внутри желез. Их МР-сигнал меняется в зависимости от давности кровоизлияния:
- Острая стадия (< 7 дней): изо- или гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ; выраженно гипоинтенсивный на Т2-ВИ.
- Подострая стадия (7 дней – 7 недель): гиперинтенсивный (светлый) сигнал на обеих взвешенностях (Т1-ВИ и Т2-ВИ).
- Хроническая стадия (> 7 недель): появляется гипоинтенсивный ободок (rim) на Т1-ВИ и Т2-ВИ.
Со временем гематомы уменьшаются, могут трансформироваться в кисты или кальцифицироваться. Сама по себе кальцификация не специфична, так как визуально неотличима от поражения при гранулематозных заболеваниях.
Подострая недостаточность и адреналит
Гипофункция длительностью менее двух лет обычно считается подострой и возникает на фоне инфекционного адреналита (adrenalitis). До начала лечения железы увеличены, имеют признаки некроза в центре и накапливают контраст по периферии.
Классический пример — острый туберкулез. В 91% случаев железы увеличены с обеих сторон и могут напоминать опухоль. Часто встречаются кальцинаты (59%) и периферическое контрастирование (47%). На фоне успешной терапии железы в большинстве случаев возвращаются к норме.
Другой вариант — цитомегаловирусный адреналит у пациентов с ВИЧ. На аксиальных Т2-ВИ с подавлением жира виден гиперинтенсивный отек вокруг паренхимы. После введения гадолиния паренхима усиливается, а зона отека — нет.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие причины вызывают первичную гипофункцию надпочечников (болезнь Аддисона)?
Первичную гипофункцию надпочечников вызывают приобретенные и врожденные факторы.
- Аутоиммунные заболевания — самая частая причина (иммунная аутоагрессия, ведущая к деструкции коры).
- Инфекции — туберкулез (TB), синдром приобретенного иммунодефицита (AIDS), цитомегаловирус (CMV), гистоплазмоз.
- Сосудистые катастрофы — кровоизлияние в надпочечники, синдром Уотерхауса-Фридериксена (Waterhouse-Friderichsen syndrome).
- Генетические и врожденные дефекты — врожденная гиперплазия коры, адренолейкодистрофия, гипоплазия надпочечников.
- Другие причины — метастатическая болезнь, саркоидоз, амилоидоз, гемохроматоз, лекарственные препараты и первичные нарушения стероидогенеза.
Какие факторы риска способствуют развитию острого двустороннего кровоизлияния в надпочечники?
Развитию острого двустороннего кровоизлияния в надпочечники способствуют различные патологические состояния и ятрогенные факторы.
- Медикаментозные факторы — прием антикоагулянтов.
- Хирургические вмешательства — послеоперационное кровоизлияние на фоне гиповолемии (например, после аортокоронарного шунтирования).
- Гематологические нарушения — геморрагические диатезы, ДВС-синдром с геморрагическим инфарктом, тромбоз вен и тромбоэмболия.
- Инфекционно-токсические поражения — септицемия, тяжелая менингококковая инфекция (менингококцемия), септический некроз.
- Стрессовые состояния — обширные ожоги, выраженная гипоксия новорожденного.
Какие инфекционные возбудители вызывают синдром Уотерхауса-Фридериксена?
Синдром Уотерхауса-Фридериксена (Waterhouse-Friderichsen syndrome) классически развивается на фоне тяжелой менингококковой инфекции (менингококцемии), но может быть вызван и другими бактериями. К основным инфекционным возбудителям относятся:
- Менингококк (meningococcus / Neisseria).
- Гемофильная палочка (Haemophilus influenzae).
- Синегнойная палочка (Pseudomonas aeruginosa).
- Кишечная палочка (Escherichia coli).
- Пневмококк (Streptococcus pneumoniae).
- Стафилококки.
Также синдром может возникать при дифтерии и других бактериальных инфекциях, сопровождающихся септицемией.
Какие клинические симптомы характерны для острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза)?
Для острой надпочечниковой недостаточности характерны тяжелые гемодинамические и системные нарушения. Основные клинические проявления включают:
- Острую гипотензию — резкое и быстро прогрессирующее снижение артериального давления.
- Гипогидратацию организма — обезвоживание.
- Недостаточность системного кровообращения — коллапсы, обмороки и шок.
- Выраженную мышечную слабость.
- Тошноту и рвоту.
- При синдроме Уотерхауса—Фридериксена возможны значительное повышение температуры до 41,5 °C и быстро наступающая кома.
Какие генетические заболевания могут быть причиной первичной недостаточности надпочечников?
Причиной первичной недостаточности надпочечников могут быть следующие генетические и врожденные заболевания:
- Адренолейкодистрофия (adrenoleukodystrophy / X-linked ALD) — наиболее частая генетическая причина, до 20% случаев у мужчин.
- Семейная гипоплазия коры надпочечников.
- Врожденная гиперплазия коры надпочечников.
- Врожденная гипоплазия надпочечников и низкая чувствительность к АКТГ.
Правило 90%: симптомы Аддисона появляются, только когда разрушено 90% коры. Правило альдостерона: вторичная недостаточность снижает кортизол, но не затрагивает альдостерон.
Вопросы с занятий и экзамена
Как на МРТ отличить обычное спорадическое кровоизлияние от кровоизлияния в опухоль?
Решающую роль играет отсутствие внутреннего контрастного усиления. Продукты распада крови в гематоме не накапливают гадолиний, тогда как солидная ткань подлежащего новообразования будет контрастироваться.
Почему при гипопитуитаризме нет дефицита альдостерона?
Потому что гипофиз (через АКТГ) контролирует выработку кортизола и андрогенов. Секреция альдостерона регулируется преимущественно ренин-ангиотензиновой системой, которая при патологиях гипофиза не страдает.
Когда для визуализации надпочечников предпочтительнее МРТ, а не КТ?
КТ остается основным методом. МРТ показана детям, пациентам с противопоказаниями к КТ, а также для скрининга, динамического наблюдения за инциденталомами и дифференциации образований.
Что ещё разобрать по теме
- КТ-диагностика: оценка характеристик вымывания контраста (washout) для дифференциации аденом
- Применение химического сдвига (chemical shift) в МРТ-диагностике
- ПЭТ/КТ со специфическими трессерами (18F-FDG, [11C]metomidate)
- Синдром Конна: визуализация для выбора между хирургическим и медикаментозным лечением
- Гистологические критерии: шкала Хельсинки и система Вайсса для адренокортикального рака
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Болезнь Аддисона и гипофункция надпочечников» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов брюшной полости»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.