Причины развития и классификация
Заболевание до сих пор остается не до конца изученным. На сегодняшний день в медицине рассматриваются три основные теории его возникновения:
- Механическая: формирование плода нарушается из-за внешнего физического воздействия, например, при маловодии, многоводии или неправильном положении в матке.
- Инфекционная: возбудитель (амниотическая инфекция) проникает в центральную нервную систему эмбриона на ранних сроках — примерно на 4–5-й неделе развития.
- Наследственная: подтверждается описанными случаями семейного наследования патологии.
В зависимости от того, какой объем тканей вовлечен в патологический процесс, артрогрипоз делят на несколько форм. Наиболее тяжелая — генерализованная, при которой поражаются мышцы и суставы всего тела, включая челюсти, шею и туловище. Также выделяют поражение всех четырех конечностей, изолированное поражение (только верхние или только нижние конечности) и поражение лишь одного сегмента.
Симптоматика и парадоксы клиники
Внешний вид ребенка с типичной формой патологии весьма специфичен. Поражения чаще затрагивают дистальные отделы конечностей (кисти и стопы), формируя лучевую или локтевую косорукость и атипичную косолапость.
При поражении верхних конечностей руки выглядят тонкими из-за мышечной атрофии, плечи прижаты к телу и ротированы внутрь. Локти обычно зафиксированы в разогнутом положении, а кисти прижаты к предплечьям. Пальцы прямые, истонченные, собраны вместе и отклонены, при этом большой палец часто спрятан под остальными. У некоторых пациентов формируется деформация по типу «когтистой лапы» (переразгибание в пястно-фаланговых и сгибание в межфаланговых суставах).
Важнейшая особенность болезни — клинический парадокс. Функциональные возможности пациента определяются не углом искривления суставов, а состоянием мышечной ткани:
- Если контрактуры массивные, но мышцы сохранны, пациент сможет активно двигаться в доступной амплитуде.
- Если мышцы глубоко недоразвиты, то даже при минимальных контрактурах больной остается абсолютно беспомощным.
Особенности поражения нижних конечностей
Нижние конечности страдают не менее серьезно. В тазобедренных суставах формируются сложные сгибательно-отводяще-наружно-ротационные контрактуры. Часто они сопровождаются вывихами бедра. В отличие от обычной дисплазии, эти вывихи имеют эмбриональное происхождение и к моменту рождения уже полностью сформированы. Также наблюдается выраженный гиперлордоз позвоночника.
В коленных суставах преобладают сгибательные контрактуры, однако встречаются и разгибательные — вплоть до вывиха голени с переразгибанием. Стопы поражаются практически всегда: развивается ригидная, трудно поддающаяся лечению косолапость.
Принципы диагностики и лечения
Диагноз ставится на основании яркой клинической картины сразу после рождения. Рентгенография подтверждает дисконгруэнтность и дисплазию суставов, деформации, атрофию костной ткани и остеопороз.
Лечение артрогрипоза — крайне сложная задача, так как деформации отличаются высокой стойкостью и ригидностью. Врачи стремятся максимально охватить терапией все пораженные зоны.
Комплексный подход включает:
- Использование этапных гипсовых повязок для коррекции лучезапястных суставов.
- Специальные ортопедические укладки (например, на отведение плеча).
- Редрессирующую гимнастику и общий массаж.
Полностью устранить последствия болезни невозможно, прогноз предполагает лишь частичное восстановление функций. Главная цель ортопедов — вернуть нижним конечностям опорно-статическую функцию, чтобы пациент смог стоять и ходить.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие патоморфологические изменения на тканевом уровне происходят в мышцах при артрогрипозе?
При артрогрипозе наблюдается недоразвитие мышечной ткани и выраженная атрофия мышц.
Какие виды оперативных вмешательств применяются для коррекции контрактур при артрогрипозе?
Для хирургической коррекции контрактур и деформаций при артрогрипозе применяются различные оперативные вмешательства на верхних и нижних конечностях. Перечень основных хирургических методов включает:
- Артродез плечевого сустава — вмешательство на плечевом суставе.
- Артролиз локтевого сустава — операции на локтевом суставе.
- Артродез лучезапястного сустава — стабилизация лучезапястного сустава.
- Деротационная остеотомия — коррекция на костях предплечья.
- Мягкотканые операции — хирургические вмешательства на кисти.
- Открытое вправление головки бедра — операции на тазобедренном суставе.
- Корригирующие остеотомии бедра — вмешательства в подвертельной и надмыщелковой областях.
- Артролиз коленных суставов — операции на коленном суставе.
- Миотенолигаментотомии — вмешательства в подколенной области.
- Корригирующие операции — вмешательства на стопах.
Чтобы запомнить типичную позу рук при артрогрипозе, представьте «куклу на шарнирах, которые заржавели»: плечи прижаты, локти не сгибаются (прямые), кисти подвернуты, а тонкие пальцы скошены в одну сторону.
Вопросы с занятий и экзамена
Что важнее для прогноза двигательной активности: тяжесть поражения суставов или состояние мышц?
Решающую роль играет состояние мышечной системы. При сохранных мышцах активные движения возможны даже на фоне грубых суставных контрактур.
В чем отличие вывиха бедра при артрогрипозе от типичного врожденного вывиха?
При артрогрипозе вывихи возникают на ранних этапах внутриутробного развития (эмбриональные) и к моменту рождения ребенка являются уже полностью сформированными.
Можно ли полностью вылечить артрогрипоз?
К сожалению, деформации крайне ригидны из-за глубоких изменений во всех тканях. Лечение позволяет лишь частично восстановить функции конечностей, делая упор на возможность самостоятельной опоры на ноги.
Что ещё разобрать по теме
- Особенности и отличия атипичной косолапости при артрогрипозе от идиопатической косолапости
- Рентгенологические признаки дисплазии и дисконгруэнтности суставов
- Техника этапного гипсования контрактур
- Хирургическое лечение эмбриональных вывихов бедра
Разберите тему целиком в курсе «Травматология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Артрогрипоз» и ещё 812 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 35 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Ортопедия»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.