Врожденные и приобретенные миопатии
Группа врожденных патологий часто связана с дефектами ферментных систем или клеточных органелл.
- Липидные миопатии. Возникают из-за генетической несостоятельности карнитиновой системы, когда фермент карнитин-палмитоилтрансфераза не справляется с регуляцией $\beta$-окисления жирных кислот. Морфологически это проявляется жировой дистрофией ткани и слабостью. Специфическая угроза — развитие рабдомиолиза (некроза) при физической нагрузке. Разрушение миоцитов запускает каскад: высвобождение миоглобина $\rightarrow$ выход в плазму $\rightarrow$ почечная фильтрация $\rightarrow$ миоглобинурия. Итог — миоглобинурийный нефроз и тяжелая почечная недостаточность.
- Митохондриальные миопатии. Базируются на мутациях в мтДНК (передаются от матери). Манифестируют в молодости. Характерны слабость конечностей и паралич наружных мышц глаза (птоз, неподвижность яблока). Главный морфологический маркер — скопление под сарколеммой аномальных митохондрий (фрагментированных, неправильной формы, с кристаллическими включениями).
Приобретенная миотоническая дистрофия имеет эндокринную природу. Она развивается на фоне паратиреоидной недостаточности и гипокальциемии. Дефицит АТФ и повреждение эндоплазматического ретикулума ведут к избытку внутриклеточного кальция, что вызывает болезненные локальные контрактуры мышц.
Токсические и эндокринные поражения
Токсические миопатии играют более значимую клиническую роль, чем вторичные воспалительные процессы (миозиты, регрессирующие после излечения основной инфекции или травмы).
- Тиреотоксическая миопатия. Сопровождает дисфункции щитовидной железы. При аутоиммунном тиреоидите наблюдаются очаговые некрозы и регенерация миофибрилл, обилие лимфоцитов в строме. При хроническом токсическом зобе волокна становятся разными по размеру, возникает жировая и вакуольная дистрофия, склероз стромы. Отдельно выделяют периодические параличи у мужчин: из-за мутаций натриевых каналов падает уровень калия, а в клетках резко расширяется саркоплазматический ретикулум с образованием вакуолей.
- Алкогольная миопатия. Этанол напрямую разрушает сарколемму и мембраны органелл, а также поражает микроциркуляцию, вызывая гипоксию. В скелетных мышцах это может спровоцировать острый рабдомиолиз с резкой болью. Вне приступов сохраняется слабость. Наибольшую опасность представляет алкогольная кардиомиопатия (гибель части волокон, компенсаторная гипертрофия оставшихся и диффузный склероз), ведущая к сердечной смерти.
- Лекарственная миопатия. Чаще всего индуцируется приемом стероидных препаратов. Проявляется избирательной атрофией мышечных волокон II типа и прогрессирующей слабостью.
Псевдопаралитические миастении
Эта группа объединяет патологии, при которых страдает синаптическая передача импульса на мышечное волокно.
- Myasthenia gravis. Имеет аутоиммунный генез. Организм вырабатывает антитела, которые связываются с ацетилхолиновыми рецепторами постсинаптической мембраны и фиксируют на них систему комплемента. Это ведет к повреждению мембраны. Клинически процесс стартует с глазных мышц (двоение, птоз), затем присоединяется слабость ног. Часто ассоциируется с патологией тимуса (гиперплазия или тимома).
- Миастения Ламберта-Итона. В отличие от предыдущей формы, здесь нет антител к рецепторам. Проблема заключается в недостаточном выделении везикул с ацетилхолином в ответ на потенциал действия. Сопровождается высоким уровнем IgG и нарастающей мышечной слабостью. Часто выступает паранеопластическим синдромом при мелкоклеточном раке легкого.
Опухоли мягких тканей (мышечного генеза)
Новообразования формируются как из гладкой, так и из поперечно-полосатой мускулатуры.
Гладкомышечные опухоли:
- Лейомиома. Доброкачественный инкапсулированный узел с экспансивным ростом. Состоит из зрелых клеток, образующих беспорядочные пучки. Строма склонна к гиалинозу. Типичная локализация — миометрий и ЖКТ.
- Лейомиосаркома. Злокачественный вариант. Клетки резко атипичны, полиморфны, активно делятся, формируют мышечные симпласты. Растет инфильтративно (хотя выглядит как узел), рано дает гематогенные метастазы и часто рецидивирует.
Опухоли поперечно-полосатых мышц:
- Рабдомиома. Редкая доброкачественная опухоль. Встречается в основном у детей. Излюбленные локализации — толща мышц конечностей, миокард и корень языка.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие злокачественные опухоли развиваются из поперечно-полосатой мышечной ткани?
Из поперечно-полосатой мышечной ткани развивается злокачественная опухоль — рабдомиосаркома.
- Рабдомиосаркома — относительно редкая злокачественная опухоль с выраженным клеточным полиморфизмом и резким ядерным атипизмом.
Опухолевые клетки напоминают эмбриональные мышечные клетки, в них встречаются патологические митозы. Типично новообразование растет в виде узла в толще мышц конечностей и туловища. Атипичная локализация включает забрюшинную клетчатку, средостение и мочеполовой тракт. Для опухоли характерно обширное метастазирование и частые рецидивы, прогноз нередко плохой.
Какие существуют виды первичных прогрессирующих мышечных дистрофий?
К первичным прогрессирующим мышечным дистрофиям в приведённых источниках относятся:
- Миодистрофия Дюшенна — связана с отсутствием дистрофина, повреждением и гибелью мышечных волокон, их замещением соединительной тканью; на поздних стадиях большинство волокон замещается жировой и соединительной тканями.
- Мышечная дистрофия Беккера — обусловлена мутациями гена дистрофина, протекает легче, поражает мальчиков более старшего возраста и подростков.
Другие перечисленные в исходном ответе заболевания в источниках не представлены как виды первичных прогрессирующих мышечных дистрофий.
Какие виды первичных и вторичных миозитов выделяют в патологической анатомии?
В патологической анатомии выделяют первичные (идиопатические) и вторичные миозиты.
Вторичные миозиты развиваются как осложнения инфекционных заболеваний, травм мышц или костей, выступают как симптом и регрессируют по мере излечения основной патологии.
Первичные поражения объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий, среди которых выделяют:
- Первичный полимиозит — воспаление с преобладанием цитотоксических CD8+ Т-лимфоцитов в эндомизии.
- Первичный дерматомиозит — поражение с инфильтратом в перимизии и периваскулярном пространстве.
- Ювенильный дерматомиозит — форма заболевания детского возраста.
- Миозит с «включениями» — патология с ведущей ролью клеточного иммунитета.
- Оссифицирующий миозит — специфическая форма воспалительной миопатии.
- Гигантоклеточный миозит — идиопатическое воспалительное поражение.
Также классификация включает локализованный миозит и миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
Каскад рабдомиолиза можно запомнить по правилу «Четырех М»: Мышца распадается — Миоглобин в крови — Миоглобинурия (фильтрация в почках) — Миоглобинурийный нефроз.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем отличие миастении гравис от синдрома Ламберта-Итона?
При myasthenia gravis антитела блокируют ацетилхолиновые рецепторы мышц. При синдроме Ламберта-Итона рецепторы свободны, но нарушено выделение самого медиатора (ацетилхолина) из нервного окончания.
Почему при дефиците карнитин-палмитоилтрансферазы опасны физические нагрузки?
Нагрузка при нарушенном окислении жиров провоцирует острый некроз мышц (рабдомиолиз). Это приводит к выбросу огромного количества миоглобина, что чревато острой почечной недостаточностью.
Как отличить лейомиому от лейомиосаркомы под микроскопом?
Лейомиома состоит из зрелых клеток без выраженного клеточного атипизма, тогда как лейомиосаркома характеризуется высокой митотической активностью, наличием гигантских многоядерных клеток и выраженным полиморфизмом.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез электрофизиологических нарушений при алкогольной кардиомиопатии.
- Вторичные воспалительные миозиты при инфекционных заболеваниях.
- Морфологические отличия фибролейомиомы от классической лейомиомы.
- Связь миастении Ламберта-Итона с мелкоклеточным раком легкого.
- Типы мышечных волокон и их избирательное поражение при лекарственных миопатиях.
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Патология скелетных мышц» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 22. Заболевания опорно-двигательного аппарата»
Весь раздел «Глава 22. Заболевания опорно-двигательного аппарата»Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.