Структура и клеточный состав кости
Анатомически кость состоит из двух слоев. Наружный компактный слой образован остеонами — структурными единицами из концентрических пластинок, внутри которых проходят сосуды и нервы. Внутренний губчатый слой представляет собой сеть переплетенных трабекул, образующих полости для красного костного мозга.
Сухой вес костного матрикса распределен поровну: 50% составляют неорганические минералы (кристаллы гидроксиапатита), а еще 50% — органические белки и вода. Неминерализованная основа, которую секретируют клетки, называется остеоидом.
За обновление ткани отвечают три типа клеток:
- Остеобласты: синтезируют коллаген и белки матрикса (например, остеонектин), регулируют минерализацию и контролируют работу разрушающих клеток.
- Остеоциты: зрелые одноядерные клетки, замурованные в лакунах. Их задача — поддерживать структуру матрикса.
- Остеокласты: многоядерные макрофаги, занимающиеся резорбцией (рассасыванием) кости.
Дисплазии костной ткани
Дисплазии — это генетически обусловленные патологии хрящей и костей, ведущие к дефектам роста и формообразования скелета.
Остеопетроз (мраморная болезнь) связан с нарушением работы остеокластов. Поскольку функция резорбции утрачивается, синтез кости становится избыточным. Костномозговые каналы сужаются, вытесняя костный мозг, что приводит к тяжелой анемии. Характерный рентгенологический признак — феномен «кость внутри кости».
Ахондроплазия — форма врожденной карликовости. Мутация гена FGFR3 приводит к тому, что рецептор постоянно подавляет пролиферацию хондроцитов. Хрящевые клетки не замещаются костной тканью, из-за чего резко тормозится энхондральное окостенение (рост в длину). При этом интеллект пациентов полностью сохранен.
Несовершенный остеогенез («ломкая кость») возникает из-за мутаций генов коллагена 1 типа. Главная проблема — дефицит костной массы и экстремальная хрупкость. Выделяют несколько типов болезни, от летальных внутриутробных форм до более легких, сопровождающихся множественными переломами, голубым цветом склер и потерей слуха.
Болезнь Педжета и фиброзная дисплазия
Болезнь Педжета (деформирующий остоз) чаще всего манифестирует после 40 лет. Основной считается вирусная теория: парамиксовирус поражает остеобласты, заставляя их выделять интерлейкин-6, который гиперактивирует остеокласты. Заболевание проходит три стадии:
- Остеолитическая: быстрое разрушение кортикальной пластинки.
- Остеобластическая: хаотичное построение костных балок, формирование характерной грубоволокнистой мозаичной структуры.
- Остеосклеротическая: снижение числа остеокластов, замещение костномозговых пространств жировой тканью.
Итогом становится утолщение, деформация и шероховатость пораженных костей. Процесс может осложняться переломами, образованием камней в почках из-за выброса кальция в кровь, а в редких случаях — саркомой.
При фиброзной дисплазии здоровая костная ткань локально замещается фиброзной соединительной тканью с включениями примитивных костных трабекул, что также ведет к деформациям.
Метаболические заболевания: Остеопороз
Эти заболевания связаны со сбоями в обмене веществ. Главная нозология в этой группе — остеопороз, при котором снижается масса ткани в единице объема кости. Патогенез сводится к преобладанию резорбции над синтезом.
Первичный генерализованный остеопороз делает кости хрупкими по всему организму. Самый распространенный вариант — постменопаузальный (тип I). При снижении уровня эстрогенов у женщин остеобласты (имеющие рецепторы к этим гормонам) начинают вырабатывать цитокины. Это мощно стимулирует активность остеокластов, ускоряя разрушение скелета.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие функции выполняют остеобласты в процессе ремоделирования кости?
Остеобласты выполняют функции синтеза, образования и минерализации костной ткани. В процессе ремоделирования они осуществляют следующие задачи:
- Синтез проколлагена и других белков матрикса.
- Секреция щелочной фосфатазы, участвующей в обмене кальция и электролитов.
- Обызвествление матрикса химическим путем (секреция фосфопротеинов) и физическим путем (выделение матриксных пузырьков).
- Регуляция активности остеокластов (клеток, разрушающих кость).
Из каких компонентов состоит органический матрикс костной ткани?
Органический компонент костного матрикса включает коллагены, преимущественно коллаген I типа (90–95%) и коллаген V типа, неколлагеновые белки (фибронектин, остеонектин и др.), а также гликозаминогликаны.
Какие клинико-морфологические проявления характерны для остеопетроза?
Для остеопетроза характерно избыточное образование и минерализация кости из-за утраты функции остеокластов. Клинико-морфологические проявления включают:
- Низкий рост, хрупкость и ломкость костей со склонностью к переломам.
- Прогрессирующее сужение костномозговых каналов, ведущее к анемии и падению резистентности к инфекциям.
- Экстрамедуллярное кроветворение, вызывающее гепатоспленомегалию.
- Парезы черепных нервов и слепоту.
- Остеомиелит.
- Генерализованное повышение плотности костной ткани и рентгенологический симптом «кость внутри кости».
Какими осложнениями может сопровождаться болезнь Педжета?
Болезнь Педжета может сопровождаться рядом тяжелых осложнений со стороны костной, нервной и сердечно-сосудистой систем. К ним относятся:
- Патологические переломы из-за ослабления костной ткани.
- Злокачественная трансформация (в 1% случаев) с развитием остеосаркомы, фибросаркомы или хондросаркомы.
- Нефролитиаз (образование камней в почках) вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии.
- Компрессия черепных нервов, приводящая к потере слуха и нарушениям зрения.
- Расшатывание зубов.
- Сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом.
Какие микроскопические изменения наблюдаются при фиброзной дисплазии кости?
При фиброзной дисплазии кости микроскопически наблюдается замещение нормальной костной ткани на клеточноволокнистую остеогенную ткань. Характерны следующие изменения:
- Разрастание соединительной ткани с очагами миксоматозных изменений.
- Формирование примитивных костных балочек, что отражает явление незавершенного остеогенеза.
- Специфический признак: незрелые костные трабекулы имеют неправильные очертания, визуально напоминая «китайские иероглифы» (при окраске гематоксилином и эозином).
- Наличие отдельных примитивных костных включений в ткани.
Какие первичные доброкачественные опухоли костной ткани выделяют в патологической анатомии?
В патологической анатомии к первичным доброкачественным опухолям костной и хрящевой ткани относятся:
- Остеома — плотное костное образование с дольчатой поверхностью.
- Остеоид-остеома — опухоль в виде зернистой массы с чёткими границами.
- Остеобластома — вариант остеоид-остеомы.
- Хондрома — опухоль, построенная по типу гиалинового хряща.
- Остеохондрома, хондробластома и хондромиксоидная фиброма.
Чтобы запомнить роли клеток, используйте ассоциацию: остеоБласты — Строители (Building), остеоКласты — Разрушители (Crashing), остеоЦиты — Сохранители.
Что ещё разобрать по теме
- Метаболизм кальция и фосфора в костной ткани
- Типы несовершенного остеогенеза (I–IV)
- Гиперостозы: мелореостоз и пикнодизостоз
- Роль 1α,25-дигидроксихолекальциферола в минерализации остеоида
- Паратиреоидная остеодистрофия и рахит
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Патология костной ткани» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 22. Заболевания опорно-двигательного аппарата»
Весь раздел «Глава 22. Заболевания опорно-двигательного аппарата»Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.