Этиология: почему возникает дефицит?
Развитие дефицита железа обусловлено дисбалансом между его поступлением и потребностями организма. Выделяют несколько основных групп причин:
- Недостаток в рационе (алиментарный фактор).
- Хронические кровопотери. Чаще всего это желудочно-кишечные, маточные или кровотечения из мочевыводящих путей.
- Повышенный расход. Характерен для периодов активного роста: у детей с большой массой тела при рождении, во втором полугодии жизни, а также в препубертатном и пубертатном возрасте.
- Нарушения транспорта. Снижение уровня или активности белка-переносчика — трансферрина.
- Гормональный дисбаланс, нарушающий обмен микроэлемента.
У детей также играют роль специфические факторы: антенатальные (фетоплацентарная недостаточность, значительный дефицит железа у беременной) и интранатальные (кровотечения при родах, преждевременная отслойка плаценты, разрыв пуповины).
Патогенез: два пути повреждения
Нехватка железа запускает в организме два параллельных патологических каскада:
- Гематологический путь. В митохондриях эритроидных клеток костного мозга тормозится синтез гема. Это нарушает его соединение с глобином и ведет к снижению выработки гемоглобина. Итог — развитие анемии и кислородное голодание тканей (гипоксия).
- Тканевой (метаболический) путь. Страдает синтез других железосодержащих соединений: миоглобина, цитохромов, пероксидаз и каталазы. Из-за падения активности антиоксидантных факторов усиливается липопероксидация (перекисное окисление липидов), что напрямую повреждает клетки паренхиматозных органов.
Гематологическая картина
Кроветворение при данной патологии остается нормобластическим, однако претерпевает ряд изменений.
В костном мозге наблюдается умеренная гиперплазия красного ростка. Характерный признак торможения эритропоэза — рост числа базофильных и полихроматофильных эритробластов на фоне нехватки оксифильных. Резко падает количество сидеробластов (нормобластов с гранулами депонированного железа).
В периферической крови выявляются:
- Эритропения (снижение числа эритроцитов) и выраженная гипохромия (падение цветового показателя).
- Анизоцитоз (преобладают мелкие клетки — микроциты) и пойкилоцитоз (изменение формы).
- Появление «теней» эритроцитов (анулоцитов) — клеток с крайне низким содержанием гемоглобина.
- Уровень ретикулоцитов может быть повышен на начальных этапах, но при хроническом течении падает или остается в норме.
- Лейкопения (преимущественно за счет нейтропении) при нормальном уровне тромбоцитов.
В биохимическом анализе крови фиксируется падение сывороточного железа и ферритина, но при этом возрастает уровень трансферрина и общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС).
Тканевые проявления (сидеропенический синдром)
Симптоматика складывается из проявлений тканевой гипоксии и нехватки железосодержащих ферментов.
- Мышечная система: развивается миастения (мышечная слабость) из-за дефицита миоглобина и ферментов тканевого дыхания.
- Кожа и придатки: характерны шелушение, трещины кожи и слизистых оболочек, выпадение волос и специфическая деформация ногтей — койлонихия (повышенная ломкость).
- Желудочно-кишечный тракт: дистрофические изменения стенок пищеварительного тракта приводят к гипотрофическому глосситу, гастриту и энтериту.
Дифференциальная диагностика: железорефрактерные анемии
Важно отличать истинный дефицит от железорефрактерных (сидеробластных, порфиринодефицитных) анемий. При этих состояниях железо в организме есть (иногда в избытке), но из-за генетических дефектов или токсического воздействия оно не включается в молекулу гема.
Примеры таких состояний:
- Дефицит витамина B6, нарушающий включение железа в гем.
- Свинцовая интоксикация (сатурнизм). Свинец блокирует сульфгидрильные группы ферментов синтеза протопорфиринов. В результате в моче резко возрастает уровень аминолевулиновой кислоты, а в крови появляются эритроциты с базофильной пунктацией цитоплазмы.
- Талассемии — группа заболеваний с нарушением синтеза цепей глобина.
Главное отличие этих форм от классической железодефицитной анемии — повышенный уровень сывороточного железа и ферритина при нормальном содержании трансферрина и ОЖСС.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие стадии дефицита железа выделяют в патофизиологии?
В патофизиологии процесс истощения запасов железа протекает последовательно и включает четыре стадии.
- Гипоферремическая стадия — начальный этап с падением уровня железа при нормальном количестве и морфологии эритроцитов.
- Гетерогенная стадия — начало нарушения эритропоэза с появлением эритроцитов разного диаметра (анизоцитоз).
- Микроцитарная стадия — прогрессирование дефицита с общим уменьшением среднего объема эритроцитов (микроцитоз).
- Анемическая стадия — финальный этап с падением уровня гемоглобина, что является манифестацией железодефицитной анемии.
Какие морфологические изменения эритроцитов характерны для железодефицитной анемии?
Для железодефицитной анемии (anemia ferripriva) характерны специфические морфологические изменения эритроцитов, указывающие на нарушение синтеза гемоглобина. Выделяют следующие признаки:
- Гипохромия (Hypochromia) — резкое расширение зоны центрального просветления, при котором окрашенным остается только узкий периферический ободок («кольцевидные» эритроциты, или «тени», анулоциты).
- Микроцитоз (Microcytosis) — уменьшение диаметра и среднего объема эритроцитов.
- Анизоцитоз — изменение размера клеток с преобладанием микроцитов.
- Пойкилоцитоз — изменение формы клеток. При тяжелом дефиците могут появляться овалоциты и палочковидные формы.
Чтобы запомнить биохимию истинной железодефицитной анемии, используйте правило качелей: «Железо и ферритин падают вниз, а трансферрин и ОЖСС взлетают вверх, пытаясь поймать остатки».
Вопросы с занятий и экзамена
Чем отличается картина крови при железодефицитной анемии от железорефрактерных форм?
При истинном дефиците сывороточное железо снижено, а при железорефрактерных (например, при отравлении свинцом) — повышено, так как железо не может включиться в гем и накапливается в плазме.
Почему при дефиците железа страдают мышцы, кожа и слизистые?
Железо входит не только в гемоглобин, но и в состав миоглобина мышц, а также тканевых ферментов (цитохромов, каталазы, пероксидаз). Их дефицит вызывает мышечную слабость и дистрофию эпителия.
Что такое сидеробласты и как меняется их число при дефиците железа?
Сидеробласты — это эритрокариоциты (нормобласты) костного мозга, содержащие гранулы депонированного железа. При железодефиците их количество закономерно уменьшается.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез первичных железорефрактерных анемий (дефекты генома эритробластического ростка).
- Механизмы развития свинцовой интоксикации и блокада ферментов синтеза порфиринов.
- Клиническая картина свинцовой энцефалопатии, полиневритов и поражений ЖКТ.
- Талассемии: классификация по цепям глобина и гематологические проявления.
- Роль витамина B6 в обмене железа и последствия его дефицита.
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Железодефицитные анемии» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 133 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 21. Типовые формы патологии системы крови»
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.