Баланс белков в организме
Понимание патофизиологии белкового обмена начинается с осознания того, что плазма крови — это динамичная среда. Уровень белка в ней никогда не бывает абсолютно статичным. Он ежесекундно определяется строгим соотношением двух противоположных, но неразрывно связанных процессов, которые непрерывно протекают во всех тканях и органах нашего тела:
- Протеосинтез — процесс созидания, истинная продукция новых белковых молекул.
- Протеолиз — процесс закономерного расщепления и разрушения белков.
В здоровом организме эти процессы находятся в строгом равновесии. Однако, как только баланс между продукцией и разрушением нарушается, развивается диспротеинемия. Важно запомнить базовое правило: диспротеинемия представляет собой типовую форму нарушения, при которой количественно или качественно изменяется содержание отдельных фракций белка в плазме крови.
Гиперпротеинемии (повышение уровня белка)
Первая крупная группа нарушений — это гиперпротеинемии. Как следует из самого термина, данное состояние характеризуется аномальным повышением содержания белка в кровеносном русле. Чтобы грамотно дифференцировать эти состояния, патофизиология делит их на две подгруппы, исходя из первопричины развития:
- Гиперсинтетические гиперпротеинемии. Это так называемое истинное повышение. В данном случае ткани и органы начинают избыточно продуцировать белковые фракции. Процесс протеосинтеза превосходит процесс протеолиза, и в плазму выбрасывается избыточное количество новых молекул.
- Гемоконцентрационные гиперпротеинемии. В основе этой формы лежит совершенно иной принцип — сгущение крови. Это повышение является исключительно относительным. Абсолютное количество синтезированного белка в организме может оставаться в пределах нормы, однако из-за потери жидкой части плазмы кровь становится более густой. Следовательно, концентрация белковых молекул в каждом миллилитре такой сгущенной крови закономерно возрастает.
Гипопротеинемии (снижение уровня белка)
Вторая, прямо противоположная группа патологий — гипопротеинемии. Под этим термином понимают выраженное снижение содержания белка в плазме. Логика классификации здесь абсолютно зеркальна предыдущей группе. Механизмы падения уровня белка также делятся на истинные и относительные:
- Гипосинтетические гипопротеинемии. Это состояние обусловлено прямым и истинным снижением продукции белков. В силу различных факторов процессы протеосинтеза в тканях резко угнетаются. Органы теряют способность производить достаточное количество молекул, и в кровь поступает критически мало белковых фракций.
- Гемодилюционные гипопротеинемии. Данный вариант развивается по причине разведения крови, что обозначается термином «гемодилюция». Это типичное относительное снижение. Объем жидкой части крови патологически увеличивается. В результате нормальное количество белка банально «разбавляется» в избыточном объеме жидкости, и его итоговая концентрация стремительно падает.
Парапротеинемии (патологические белки)
Третья, совершенно особая группа нарушений носит название парапротеинемии. Если в случаях гиперпротеинемий и гипопротеинемий речь идет исключительно о количественных сдвигах (когда нормальных белков становится слишком много или слишком мало), то здесь на первый план выходит глубокий качественный дефект.
При парапротеинемии в плазме крови регистрируется появление принципиально новых, патологических белков. Эти молекулы являются абсолютно функционально неполноценными. Такие дефектные белки циркулируют в кровеносном русле, но они физически не способны выполнять ту адекватную физиологическую работу, которая характерна для нормальных, здоровых плазменных фракций.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие патологические состояния являются причинами гиперсинтетической гиперпротеинемии?
Гиперсинтетическая гиперпротеинемия — истинное повышение продукции белка. По приведённым источникам для абсолютной гиперпротеинемии за счет усиления синтеза белков подтверждены:
- инфекционные болезни — сопровождаются увеличением фракции глобулинов.
Какие клинические ситуации приводят к развитию гемоконцентрационной гиперпротеинемии?
Гемоконцентрационная гиперпротеинемия — относительное повышение содержания белка при сгущении крови. По источникам она связана с дегидратацией. К клиническим ситуациям, указанным для относительной гиперпротеинемии, относятся:
- диарея;
- полиурия;
- повторяющаяся рвота.
Также в источниках описано, что при перегревании возможно резкое увеличение потоотделения до 3–10 л в сутки; потеря хлорида натрия с потом приводит к обезвоживанию тканей.
Какие заболевания и состояния вызывают гипосинтетическую гипопротеинемию?
Гипосинтетическая гипопротеинемия характеризуется снижением продукции белков. По источникам к состояниям, связанным с нарушением синтеза белков или недостаточным поступлением аминокислот, относятся:
- печеночная недостаточность — нарушение синтеза альбуминов и глобулинов;
- гепатиты и цирроз печени — нарушение синтеза белка;
- алиментарный/дигестивный фактор: голодание, белковое голодание, синдром мальабсорбции, приводящие к недостаточному поступлению аминокислот в кровь.
При каких заболеваниях в плазме крови появляются парапротеины?
Парапротеинемия — появление в крови патологических, функционально неполноценных белков. По источникам парапротеины/моноклональные белки связаны со следующими заболеваниями и состояниями:
- миеломная болезнь / множественная миелома;
- макроглобулинемия Вальденстрема — выявление моноклонального IgM является одним из основных диагностических критериев;
- неходжкинские лимфомы с парапротеинемией;
- вторичная приобретенная чистая красноклеточная аплазия, ассоциированная с парапротеинемией, например при болезни Вальденстрема, множественной миеломе или иных заболеваниях системы крови.
Какими лабораторными методами диагностируются диспротеинемии и парапротеинемии?
Лабораторная диагностика диспротеинемий и парапротеинемий по источникам включает:
- определение общего белка в крови;
- определение соотношения белковых фракций электрофорезом, в том числе капиллярным электрофорезом, электрофорезом на бумаге/геле, а также электрофорезом белков крови и мочи;
- выявление М-градиента: при множественной миеломе электрофорез белков сыворотки выявляет его в виде «пика» у 80% пациентов;
- иммунофиксацию крови и мочи для исследования моноклональности иммуноглобулинов; при множественной миеломе иммунофиксация выявляет М-градиент у 93% пациентов;
- реакцию Бенс-Джонса как скрининг для выявления легких цепей иммуноглобулинов в моче;
- электрофорез белков мочи как более надежный метод выявления М-градиента/дополнительных фракций;
- нефелометрический метод для определения свободных легких цепей иммуноглобулинов и их соотношения κ/λ.
Чтобы легко запомнить классификацию количественных диспротеинемий, используйте правило «Истинное и Относительное». Истинные изменения всегда связаны с приставкой «-синтетические» (гиперсинтетические или гипосинтетические — меняется сама продукция). Относительные изменения всегда связаны с объемом жидкой части крови: гемоконцентрация (сгущение = относительная гиперпротеинемия) и гемодилюция (разведение = относительная гипопротеинемия).
Вопросы с занятий и экзамена
Что определяет нормальный уровень белка в плазме крови?
Уровень белка строго зависит от баланса двух непрерывных процессов в тканях и органах: продукции белков (протеосинтеза) и их расщепления (протеолиза).
В чем разница между гиперсинтетической и гемоконцентрационной гиперпротеинемией?
Гиперсинтетическая форма — это истинное увеличение выработки белка органами. Гемоконцентрационная форма — это относительное повышение концентрации из-за сгущения крови, при этом сам синтез может оставаться в пределах нормы.
Что такое парапротеинемия и в чем ее главная особенность?
Это появление в плазме крови патологических белков. В отличие от нормальных фракций, они являются функционально неполноценными и не могут выполнять необходимую физиологическую работу в организме.
Что ещё разобрать по теме
- Детальные механизмы нарушения протеосинтеза в тканях и органах.
- Причины преобладания протеолиза над продукцией белка.
- Факторы, приводящие к сгущению крови (гемоконцентрации).
- Механизмы разведения крови (гемодилюции) и их влияние на белковый состав.
- Свойства и происхождение функционально неполноценных белков (парапротеинов).
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Диспротеинемии» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 133 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 9. Расстройства обмена нуклеиновых кислот и белков»
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.