Классификация по локализации и механизмам
По расположению избыточной цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) выделяют:
- Внутреннюю форму: дилатация затрагивает только желудочковую систему.
- Наружную форму: жидкость скапливается над полушариями и в цистернах.
- Смешанную форму: одновременное расширение всех ликворных пространств.
В зависимости от причины накопления ликвора, гидроцефалия делится на следующие виды:
- Обструктивная (окклюзионная). Развивается при возникновении блока на пути оттока ЦСЖ от боковых желудочков к основанию мозга. Жидкость скапливается внутри желудочков, расширяет их и сдавливает соседние структуры.
- Арезорбтивная. Возникает при нарушении обратного всасывания жидкости (например, из-за дисфункции пахионовых грануляций или сращения цистерн). Формируется преимущественно наружная водянка, так как высокое давление снаружи мешает желудочкам расширяться.
- Нормотензивная. Характеризуется увеличением ликворных пространств без выраженной внутричерепной гипертензии. Частая причина — перенесенный менингит или субарахноидальное кровоизлияние (САК), при которых ворсины паутинной оболочки блокируются продуктами распада крови.
- Гидроцефалия ex vacuo. Вторичный процесс, сопровождающий гибель нервной ткани при нейродегенеративных патологиях (сосудистая деменция, болезнь Альцгеймера).
Причины внутричерепной гипертензии
Гидроцефалия часто сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД). Это происходит по одной из четырех причин:
- Увеличение объема мозгового содержимого (кровоизлияние, опухоль, обширный инфаркт).
- Препятствие для циркуляции или всасывания ликвора (менингит, САК).
- Избыточная продукция ЦСЖ (папиллома сосудистого сплетения).
- Повышение давления в венозной системе (тромбоз сагиттального синуса, непроходимость верхней полой вены).
У новорожденных водянка часто бывает врожденной. Ее могут спровоцировать внутриутробные инфекции, кровоизлияния в мозг (особенно у недоношенных) или анатомические аномалии, такие как атрезия водопровода мозга.
Клинические проявления и осложнения
Манифестация заболевания зависит от возраста и формы патологии. У малышей до двух лет черепные швы еще податливы, поэтому ведущим признаком становится быстрый рост окружности головы.
Острая гипертензивная гидроцефалия (на фоне САК или кровоизлияния в мозжечок) проявляется стремительным угнетением сознания. Если ВЧД достигает 40–50 мм рт. ст., кровоснабжение нервной ткани критически падает, пациент впадает в кому. При этом на глазном дне регистрируется венозный застой, также страдает функция глазодвигательных нервов.
Самым грозным осложнением является вклинение (дислокация) — смещение мозгового вещества в другие внутричерепные отсеки. Это грозит гибелью из-за остановки дыхания и кровообращения:
- Верхнее (транстенториальное) вклинение: объемный процесс в полушарии выдавливает височную долю под намет мозжечка. Сдавливается верхняя часть ствола, возникает парез наружных мышц глаза и расширение зрачка.
- Нижнее (тонзиллярное) вклинение: при патологиях задней черепной ямки миндалины мозжечка опускаются в позвоночный канал через затылочное отверстие, разрушая функции каудальных отделов ствола.
Диагностика и лечение
Золотым стандартом подтверждения диагноза служит нейровизуализация — РКТ или МРТ. На снимках четко определяется степень дилатации желудочков или наружных пространств.
Тактика ведения пациента:
- Этиотропная терапия: по возможности устраняют первопричину (например, удаляют объемное образование).
- Временное лечение: для быстрого снижения давления применяют люмбальную пункцию с эвакуацией части ликвора. Внимание: процедура категорически противопоказана при окклюзии внутри желудочков.
- Хирургическое вмешательство: для стойкого эффекта создают обходные пути оттока жидкости. Выполняется шунтирование: вентрикулоперитонеальное (жидкость отводится из желудочков в брюшную полость) или люмбоперитонеальное (из спинномозгового канала в брюшную полость).
При развитии менингеального синдрома (на фоне САК, травм или инфекций) больному требуется немедленная госпитализация для поиска причины и начала экстренной терапии.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие структуры смещаются и сдавливаются при транстенториальном (верхнем) вклинении?
При транстенториальном (верхнем) вклинении происходит смещение поясной извилины под серп, а также медиобазальной части височной доли и крючка (uncus) медиально и вниз под намет мозжечка (tentorium cerebelli).
Сдавливаются следующие структуры:
- Верхние отделы ствола головного мозга — происходит их сдавление и деформация среднего мозга.
- Глазодвигательный нерв — компрессия приводит к расширению зрачка и парезу наружных глазных мышц.
- Базальные цистерны — супраселлярная, обходящая и цистерна четверохолмия.
- Задняя мозговая артерия (PCA) — компрессия вызывает инфаркт в ее бассейне.
Какие виды шунтирующих операций применяются для хирургического лечения гидроцефалии?
Для хирургического лечения гидроцефалии применяются операции по созданию обходных путей оттока цереброспинальной жидкости.
Выделяют следующие виды вмешательств:
- Вентрикулоперитонеальное шунтирование — установка шунта между желудочковой системой мозга и брюшной полостью.
- Люмбоперитонеальное шунтирование — соединение субарахноидального пространства спинномозгового канала с брюшной полостью.
- Вентрикулоатриальное шунтирование — отведение ликвора в предсердие.
- Вентрикулостомия III желудочка (эндоскопическая тривентрикулостомия) — создание дефекта в дне III желудочка для оттока ликвора в супраселлярную цистерну.
- Наружное желудочковое дренирование — установка наружного вентрикулярного дренажа.
Какие анатомические аномалии и синдромы вызывают врожденную гидроцефалию у новорожденных?
Врожденная гидроцефалия у новорожденных может быть связана с пороками развития и состояниями, нарушающими циркуляцию ликвора:
- Стеноз или атрезия водопровода мозга.
- Аномалия Киари II (Арнольда—Киари), которая часто сочетается с гидроцефалией.
- Мальформация Денди—Уокера, часто сочетающаяся с гидроцефалией; характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией или аплазией червя мозжечка.
- Дефекты нервной трубки, включая spina bifida, менингоцеле и менингомиелоцеле, ассоциированные с аномалией Киари II и гидроцефалией.
- Коллоидная киста III желудочка, вызывающая обструкцию ликворных путей.
- Арахноидальные кисты задней черепной ямки, которые могут увеличиваться и вызывать обструктивную гидроцефалию.
Каковы нормальные значения внутричерепного давления у взрослых в положении лежа?
Нормальные значения внутричерепного давления составляют 90–150 мм вод. ст., что эквивалентно 6–11 мм рт. ст.
В предоставленных материалах не уточняются нормальные значения давления исключительно для положения лежа, однако указаны общие физиологические показатели. Внутричерепная гипертензия диагностируется при повышении давления цереброспинальной жидкости свыше 200 мм вод. ст. (14 мм рт. ст.).
Какие изменения выявляются на глазном дне при выраженной внутричерепной гипертензии?
При выраженной внутричерепной гипертензии на глазном дне выявляются специфические патологические изменения.
К ним относятся:
- Венозный застой — возникает вследствие нарушения венозного оттока из зрительных нервов.
- Отек диска зрительного нерва (застойный сосок) — важнейший объективный признак повышения внутричерепного давления.
- Гиперемия диска зрительного нерва — сопровождает развитие отека.
- Атрофия диска зрительного нерва — формируется как последствие длительного отека и приводит к необратимому повреждению волокон вплоть до полной слепоты.
Какие отделы головного мозга повреждаются при нижнем (тонзиллярном) вклинении?
При нижнем (тонзиллярном) вклинении происходит смещение миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.
В результате этого процесса повреждаются следующие отделы головного мозга:
- Ствол головного мозга — происходит его непосредственное сдавление.
- Каудальная часть ствола головного мозга — подвергается компрессии, что приводит к грубому нарушению его функций (включая витальные функции дыхания и кровообращения).
- Миндалины мозжечка — непосредственно вклиниваются и ущемляются в большом затылочном отверстии.
Где вырабатывается и через какие структуры всасывается цереброспинальная жидкость в норме?
В норме цереброспинальная жидкость вырабатывается в сосудистых сплетениях четырех желудочков мозга: правом и левом боковых (основное место продукции), третьем и четвертом.
Всасывание (резорбция) ликвора в венозное русло осуществляется через следующие структуры:
- Грануляции паутинной оболочки (пахионовы грануляции) — располагаются рядом с верхним сагиттальным синусом.
- Периневральные пространства (периневральные влагалища) спинного мозга.
Для запоминания причин роста ВЧД используйте правило «4-х объемов»: растет объем Ткани (опухоль), объем Ликвора (гиперпродукция), объем Крови (венозный застой) или появляется Блок циркуляции (окклюзия).
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при арезорбтивной гидроцефалии желудочки не расширяются значительно?
При нарушении резорбции давление ЦСЖ повышается снаружи мозга. Эта «внешняя» гипертензия механически препятствует чрезмерному расширению желудочков изнутри.
Можно ли выполнять люмбальную пункцию при любой гидроцефалии?
Нет. Если имеется внутрижелудочковая окклюзия (блок ликворопроводящих путей), пункция строго противопоказана, так как она может спровоцировать смертельно опасное вклинение ствола мозга.
Чем объясняется развитие гидроцефалии ex vacuo?
Она возникает как следствие гибели и атрофии нервной ткани при нейродегенеративных процессах. Ликвор просто пассивно заполняет освободившееся в черепе пространство, поэтому значительного роста давления не происходит.
Что ещё разобрать по теме
- Менингеальный синдром: клиника и алгоритм действий
- Анатомия ликворопроводящих путей и пахионовых грануляций
- Субарахноидальное кровоизлияние: этиология и патогенез
- Техника и осложнения вентрикулоперитонеального шунтирования
- Топическая диагностика поражений глазодвигательного нерва при дислокации мозга
Разберите тему целиком в курсе «Неврология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гидроцефалия» и ещё 907 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 32 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 15. Менингеальный и гипертензионный синдромы, гидроцефалия»
Весь раздел «Глава 15. Менингеальный и гипертензионный синдромы, гидроцефалия»Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.