Экстрапирамидные синдромы

Какие структуры головного мозга образуют экстрапирамидную систему?

Экстрапирамидную систему образуют подкорковые ядра (базальные ганглии) в глубине больших полушарий и ядра ствола головного мозга. К ним относятся:

• Хвостатое ядро (nucleus caudatus)
• Скорлупа (putamen)
• Бледный шар (globus pallidus)
• Субталамическое ядро
• Черная субстанция (substantia nigra)
• Красное ядро (nucleus ruber)
• Ретикулярная формация (formatio reticularis)

Хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар объединяются в структуру, называемую полосатым телом (striatum).

Какие симптомы входят в классическую триаду акинетико-ригидного синдрома?

В классическую клиническую триаду акинетико-ригидного синдрома (паркинсонизма) входят акинезия, ригидность и тремор покоя.

• Акинезия — трудность начала или завершения движения.
• Ригидность — повышение мышечного тонуса по типу «восковой ригидности» (пластическое изменение тонуса).
• Тремор покоя — дрожание головы и конечностей, которое исчезает при движении.

Чем отличается экстрапирамидная мышечная ригидность от пирамидной спастичности?

Экстрапирамидная мышечная ригидность отличается от пирамидной спастичности сохранностью мышечной силы и отсутствием патологических рефлексов. Для ригидности характерно равномерное повышение тонуса в сгибателях и разгибателях (пластический тонус).

При поражении какой структуры головного мозга возникает гемибаллизм?

Гемибаллизм возникает при поражении субталамического ядра. Этот гиперкинез проявляется широкоамплитудными, крупноразмашистыми, бросковыми движениями в конечностях (преимущественно в проксимальных суставах). Нарушение носит односторонний характер и развивается на стороне тела, противоположной (контралатеральной) очагу поражения.

Какие виды гиперкинезов относятся к экстрапирамидным расстройствам?

К экстрапирамидным расстройствам относятся следующие виды гиперкинезов:

• Тремор — непроизвольные ритмичные колебания части тела.
• Тики — быстрые стереотипные повторяющиеся сокращения отдельных групп мышц.
• Дистония — непроизвольные медленные длительные сокращения мышц с формированием патологических поз.
• Хорея — беспорядочные, отрывистые движения в мышцах конечностей, туловища и лица.
• Атетоз — медленные «червеобразные» движения, чаще в дистальных отделах конечностей.
• Баллизм — широкоамплитудные, крупноразмашистые, бросковые движения.
• Миоклонус — внезапное кратковременное толчкообразное вздрагивание отдельных сегментов конечностей.

Какой нейромедиаторный дефицит лежит в основе патогенеза болезни Паркинсона?

В основе патогенеза болезни Паркинсона лежит дефицит дофамина. Он возникает в результате гибели меланинсодержащих дофаминергических нейронов компактной части черной субстанции (substantia nigra pars compacta). Это приводит к снижению образования дофамина и уменьшению его содержания в нигростриарных синапсах, что вызывает уменьшение активации двигательных зон коры лобных долей и развитие акинетико-ригидного синдрома.

В чем заключается феномен «зубчатого колеса» при исследовании мышечного тонуса?

Феномен «зубчатого колеса» заключается в прерывистом, толчкообразном сопротивлении мышц при их пассивном движении. Этот симптом выявляется при объективном исследовании мышечного тонуса у пациентов с экстрапирамидной мышечной ригидностью. Механизм возникновения феномена обусловлен наложением тремора на пластическое повышение мышечного тонуса (ригидность).

Какие клинические проявления характерны для хореического гиперкинеза?

Для хореического гиперкинеза характерны беспорядочные, отрывистые движения в мышцах конечностей, туловища и лица, которые постоянно сменяют друг друга в неопределенной последовательности. Клинические проявления включают:

• Непроизвольные гримасы и хаотичные движения.
• Шумное дыхание.
• Пошатывание при ходьбе.
• Выраженную мышечную гипотонию в промежутках между движениями.

Амплитуда гиперкинезов варьирует от минимальных подергиваний до генерализованных размашистых движений («хореическая буря»).

Какие проводящие пути обеспечивают связи внутри стриатопаллидарной системы?

Связи внутри стриатопаллидарной системы (базальных ганглиев) обеспечиваются прямым и непрямым путями.

• Прямой путь — ГАМКергические волокна идут от полосатого тела к внутреннему сегменту бледного шара.
• Непрямой путь — включает передачу импульсов от полосатого тела к наружному сегменту бледного шара, затем ГАМКергические волокна направляются к субталамическому ядру, которое, в свою очередь, посылает глутаматергические волокна к внутреннему сегменту бледного шара.

Оба пути в итоге направляются от внутреннего сегмента бледного шара к таламусу.

Какими общими группами неврологических нарушений сопровождаются экстрапирамидные синдромы?

Экстрапирамидные синдромы сопровождаются тремя общими группами неврологических нарушений. К ним относятся:

• Замедление движений (гипокинезия или акинезия).
• Непроизвольные движения (гиперкинезы).
• Нарушение мышечного тонуса — его повышение (ригидность) или снижение (мышечная гипотония).

В зависимости от преобладания этих нарушений выделяют два основных синдрома: акинетико-ригидный и гипотоно-гиперкинетический.