Сосудистые кольца и аберрантные артерии
Многие аномалии дуги не вызывают гемодинамических нарушений сами по себе, но создают анатомические предпосылки для компрессии окружающих структур.
Правосторонняя дуга аорты формируется при персистенции правой жаберной дуги. Часто она сопровождается аберрантным отхождением левой подключичной артерии (LSA), которая проходит позади пищевода. Если от основания такой артерии (или от нерезорбированного остатка дуги — дивертикула Коммереля) отходит артериальная связка (ligamentum arteriosum), она прикрепляется к легочной артерии и замыкает истинное сосудистое кольцо. Артериальная связка натягивается (эффект натяжения), сдавливая пищевод и трахею.
Существуют и аномалии без истинного кольца, но с синдромом компрессии. Например, аномальная безымянная артерия, пересекающая трахею спереди, или ретроэзофагеальная правая подключичная артерия при нормальной левой дуге — она отходит от нисходящей аорты последней ветвью и идет к правой руке позади пищевода.
Коарктация аорты: клинические формы
Коарктация — это локальное сужение аорты. Патология чаще встречается у мужчин (80%), а у женщин часто ассоциирована с синдромом Тернера. Клинически проявляется артериальной гипертензией и ослабленным, запаздывающим пульсом на бедренных артериях.
Выделяют два основных типа:
- Инфантильный (предуктальный) тип. Сужение расположено проксимальнее артериального протока. Внутриутробно коллатерали не развиваются. При рождении проток закрывается, кровоснабжение дистальной аорты резко падает, что ведет к сердечной недостаточности. Часто сочетается с двустворчатым аортальным клапаном и синдромом гипоплазии левых отделов.
- Взрослый (постдуктальный) тип. Локализуется дистальнее левой подключичной артерии. Коллатерали успевают развиться еще внутриутробно, поэтому пациенты могут дожить до взрослого возраста, предъявляя жалобы на гипертензию.
Лучевая диагностика аномалий
В арсенале радиолога есть несколько ключевых методов визуализации:
- Рентгенография (ОГК). При коарктации взрослого типа характерна узурация ребер — эрозия нижних краев из-за давления расширенных межреберных артерий-коллатералей. Первые два ребра остаются интактными (их артерии отходят до зоны стеноза). Также характерен симптом «тройки» на контуре аорты. При сосудистых кольцах у младенцев со стридором рентгенолог может заметить правостороннюю дугу или компрессию трахеи.
- Эзофагография с барием. При двойной дуге видно постоянное двустороннее и заднее сдавление пищевода. При ретроэзофагеальной артерии — косой дефект по задней стенке.
- МРТ. Метод выбора. Кино-фазово-контрастная МРТ (Cine phase-contrast) позволяет не только увидеть анатомию, но и рассчитать градиент давления. На статичных снимках видно сдавление, а динамическая кино-МРТ при глотании воды подтверждает истинную компрессию.
- КТ. Дает высочайшее качество изображений, позволяет увидеть кальцифицированную артериальную связку. Это главный метод для наблюдения после установки стент-графта, так как стент дает сильные артефакты на МРТ.
Подходы к лечению коарктации
Без вмешательства прогноз неблагоприятный — пациенты погибают от сердечной недостаточности, разрыва аорты или эндокардита.
- Хирургическое лечение. Оптимальна резекция участка сужения с анастомозом «конец в конец». Если это невозможно, применяется пластика лоскутом из левой подключичной артерии (лоскут растет вместе с ребенком). Редкое (1%), но грозное осложнение операций — параплегия.
- Эндоваскулярные методы. Чрескожная транслюминальная ангиопластика (PTA) сегодня — основной метод лечения пациентов старше грудного возраста. Стентирование применяется при неэффективности баллонной дилатации (из-за спадения стенки), но не используется у младенцев.
Коротко: ответы на вопросы по теме
С какими врожденными пороками сердца и генетическими синдромами ассоциирована коарктация аорты?
Коарктация аорты в источниках связана со следующими генетическими синдромами и врожденными пороками сердца.
Генетические синдромы:
- Синдром Тернера (моносомия X) — у женщин коарктация аорты часто ассоциирована с синдромом Тернера.
Врожденные пороки сердца и сопутствующие аномалии:
- Двустворчатый аортальный клапан.
- Дефект межжелудочковой перегородки (VSD / ДМЖП).
- Синдром гипоплазии левых отделов сердца.
- Обструкция выносящего тракта левого желудочка (LVOT).
- Транспозиция магистральных артерий (TGA).
- Общий артериальный ствол (common arterial trunk).
Для инфантильного, предуктального типа коарктации указано, что в 50% случаев он сочетается с другими врожденными пороками сердца, включая двустворчатый аортальный клапан, ДМЖП и синдром гипоплазии левых отделов сердца.
Какие ветви отходят от дуги аорты в норме?
В норме от дуги аорты отходят три основные артериальные ветви.
- Плечеголовной ствол (truncus brachiocephalicus / Innominate artery) — также обозначается как безымянная артерия.
- Левая общая сонная артерия (a. carotis communis sinistra / Left common carotid artery).
- Левая подключичная артерия (a. subclavia sinistra / Left subclavian artery).
Какие существуют анатомические варианты двойной дуги аорты?
Существуют следующие анатомические варианты двойной дуги аорты, формирующиеся при персистенции обеих четвертых артериальных дуг:
- Праводоминантная дуга — встречается в 75% случаев, когда правая (задняя) дуга крупнее левой.
- Вариант с атрезией — примерно в 30% случаев меньшая дуга является атрезированной (atretic), но сохраняет непрерывность с нисходящей аортой, формируя полное сосудистое кольцо.
Анатомически выделяют две дуги:
- Левая дуга (передняя) — нормально расположенная, выходит из перикарда и соединяется с левосторонней нисходящей грудной аортой после отхождения левой подключичной артерии (LSA).
- Правая дуга (задняя) — соединяется с нисходящей грудной аортой на том же уровне.
Для запоминания узурации ребер при коарктации: «Первые два — всегда целы!». Межреберные артерии 1-2 ребра отходят от реберно-шейного ствола ВЫШЕ стеноза, поэтому не перегружаются объемом и не «разъедают» кость.
Вопросы с занятий и экзамена
Что такое дивертикул Коммереля?
Это нерезорбированный остаток левой четвертой жаберной дуги при правосторонней дуге аорты. От него берет начало артериальная связка, которая может замыкать патологическое сосудистое кольцо.
Что отличает псевдокоарктацию от истинной?
При псевдокоарктации аорта удлинена и выбухает, создавая на рентгенограмме симптом цифры «3». Однако, в отличие от истинной коарктации, значимая гемодинамическая обструкция (стеноз) отсутствует.
Зачем проводят МРТ в реальном времени при глотании воды?
Вода на Т2-взвешенных изображениях дает высокий сигнал и растягивает пищевод. Это позволяет динамически визуализировать заднее вдавление от аберрантных сосудов и подтвердить истинную компрессию, которую не всегда видно на статичных снимках.
Что ещё разобрать по теме
- Гемодинамические аспекты и расчет градиента давления при МРТ
- Детальный анализ кривых «кровоток-время» при фазово-контрастной визуализации
- Связь коарктации аорты с двустворчатым аортальным клапаном и другими ВПС
- Атрезия аорты и ее гемодинамика (ретроградное заполнение дуги)
- Морфология сосудистых колец при левосторонней дуге аорты
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Врожденные аномалии дуги аорты» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.