Принципы стадирования
Общепринятая онкологическая система TNM редко используется для первичных костных сарком, так как они практически не дают метастазов в лимфатические узлы. Вместо этого онкоортопеды опираются на другие шкалы:
- Система Enneking. Учитывает степень гистологической злокачественности (grade), локализацию по отношению к фасциальным футлярам (внутри- или внефутлярное расположение) и наличие отдаленных метастазов.
- Система AJCC. Базируется на степени злокачественности, размере первичного очага (граница отсечения — 8 см) и наличии метастазов. Важным критерием выступают skip-метастазы («прыгающие» очаги в пределах одной кости).
Возрастные особенности и дифференциальный диагноз
Клиническая картина и вероятность конкретной опухоли сильно зависят от возраста пациента, что является ключом к правильному диагнозу:
- До 2 лет: доминируют метастазы нейробластомы.
- От 10 до 20 лет: пик заболеваемости классической остеосаркомой и саркомой Юинга.
- От 20 до 40 лет: чаще встречаются злокачественная гигантоклеточная опухоль, лимфома и паростальная форма остеосаркомы.
- Старше 40 лет: на первый план выходят метастазы других раков, множественная миелома и хондросаркома.
Примечание: Остеосаркома имеет два возрастных пика — в подростковом возрасте и у лиц старше 60 лет (часто на фоне предшествующей болезни Педжета).
Рентгенологическая семиотика
Несмотря на активное применение МРТ и КТ, классическая рентгенография остается важнейшим инструментом в дифференциальной диагностике. Оцениваются следующие параметры:
- Локализация. Саркома Юинга предпочитает диафизы, типичная остеосаркома — метафизы, а злокачественная гигантоклеточная опухоль — эпифизы.
- Зона перехода. Для агрессивных злокачественных процессов типична широкая, нечеткая граница между патологической и здоровой костью (пермеативный или «изъеденный молью» тип деструкции).
- Периостальная реакция. Свидетельствует о быстром росте. Слоистый периостит (симптом onion skin или «луковичная шелуха») характерен для саркомы Юинга. Треугольник Кодмена (отслоенная и приподнятая надкостница) и спикулообразная реакция (hair-on-end) — классические признаки как остеосаркомы, так и саркомы Юинга.
Хондросаркома
Это злокачественная опухоль хрящевого происхождения, составляющая до четверти всех биопсированных костных сарком. Заболевают преимущественно люди старше 50 лет; у детей эта патология встречается в виде исключения.
Хондросаркомы делятся на первичные (возникают в неизмененной кости) и вторичные (растут из доброкачественных предшественников — энхондром или остеохондром). Вероятность малигнизации резко возрастает при наличии генетических дисплазий:
- Солитарная энхондрома дает менее 1% риска.
- Болезнь Олье (множественный энхондроматоз) повышает риск до 20%.
- Синдром Маффуччи (энхондромы в сочетании с мягкотканными ангиомами) дает риск злокачественной трансформации до 30%.
Коротко: ответы на вопросы по теме
В какие органы чаще всего гематогенно метастазируют первичные злокачественные опухоли костей?
В приведённых источниках прямо указано для остеосаркомы: характерен гематогенный путь метастазирования с поражением легких.
Легочные метастазы при остеосаркоме обладают следующими характеристиками:
- Периферическое расположение — как правило, локализуются на периферии легких.
- Минерализация — могут обызвествляться.
- Накопление радиофармпрепарата — крупные метастазы могут накапливать радиофармпрепарат при сцинтиграфии костей.
- Осложнения — могут приводить к развитию хронического пневмоторакса.
Какие существуют типы доброкачественных (неагрессивных) периостальных реакций?
В источниках описана солидная / сплошная (solid) периостальная реакция.
- Солидная / сплошная (solid) — проявляется утолщением кортикального слоя.
Такой тип периостальной реакции приведён на примере остеоид-остеомы. При остеоид-остеоме реактивные изменения костной ткани сопровождаются склерозом и солидной периостальной реакцией. Выраженность реакции зависит от возраста пациента и локализации поражения: субпериостальные поражения и поражения у молодых пациентов вызывают более выраженную реакцию по сравнению с медуллярными или внутрисуставными локализациями.
Какие генетические синдромы ассоциированы с повышенным риском развития остеосаркомы?
С повышенным риском развития остеосаркомы в источниках ассоциированы:
- Синдром Ротмунда—Томсона (Rothmund-Thomson) — ассоциирован с высокой частотой остеосарком.
- Врожденная ретинобластома — ассоциирована с высокой частотой остеосарком.
- Синдром Ли—Фраумени — имеет аутосомно-доминантный тип наследования, ассоциирован с дефектом онкосупрессорного гена p53; среди типичных локализаций опухолей при этом синдроме указаны остеосаркомы.
По каким рентгенологическим признакам можно отличить остеоидный матрикс опухоли от хондроидного?
Отличить остеоидный матрикс от хондроидного можно по характерной рентгенологической картине минерализации.
| Признак | Остеоидная минерализация | Хондроидная кальцификация |
|---|---|---|
| Форма и контуры | «Облаковидная» (cloud-like) с нечеткими контурами, аморфная, солидная или по типу «слоновой кости» (ivory-like) | Линейная, криволинейная, кольцевидная, точечная или узловая |
Эти паттерны минерализации позволяют предположить гистологическое происхождение опухоли (костеобразующее или хрящеобразующее) на этапе лучевой диагностики.
Для дифференцировки периостальных реакций: «Луковичная шелуха» — слоистый периостит (характерен для саркомы Юинга). «Солнечные лучи» и треугольник Кодмена — агрессивный прорыв кости (остеосаркома).
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при опухолях костей не используют классическую классификацию TNM?
Первичные костные саркомы обладают гематогенным путем метастазирования, поэтому поражение регионарных лимфатических узлов для них крайне нетипично. Из-за этого TNM уступает системам Enneking и AJCC, которые учитывают размеры, гистологию и выход за пределы фасциальных футляров.
Можно ли по рентгенограмме отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по типу минерализации?
Сам по себе характер минерализации матрикса (остеоидный или хондроидный) не говорит о злокачественности, он лишь указывает на тканевое происхождение опухоли. О злокачественности судят по широкой зоне перехода и агрессивным периостальным реакциям.
Что такое дедифференцированная хондросаркома?
Это высокоагрессивный вариант опухоли, при котором внутри низкозлокачественной хондросаркомы появляются четко очерченные участки саркомы высокой степени злокачественности (например, участки остеосаркомы) с резким переходом между тканями.
Что ещё разобрать по теме
- Гистологическая классификация костных опухолей ВОЗ (2013)
- Паростальная и периостальная остеосаркомы: отличия и прогнозы
- Светлоклеточная и мезенхимальная хондросаркомы
- Особенности лучевой картины метастазов в кости
- Наследственные множественные экзостозы и риск малигнизации
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Первичные злокачественные опухоли костей» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Костно-мышечная система»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.