Болезнь Паркинсона и синдромы «Паркинсон-плюс»
Классическая идиопатическая болезнь Паркинсона вызвана накоплением $\alpha$-синуклеина с гибелью до 90% нейронов черной субстанции к моменту появления клиники. Для оценки дофаминергического дефицита наиболее чувствительны функциональные методы: ПЭТ (PET) и ОФЭКТ (SPECT). Структурная МРТ при первичном паркинсонизме обычно нормальная и применяется в первую очередь для исключения очаговых поражений (например, сосудистой ишемии) и специфических атипичных синдромов.
Синдромы «Паркинсон-плюс» имеют характерные радиологические маркеры:
- Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP): избирательная атрофия среднего мозга, формирующая на сагиттальных срезах симптом «колибри» (hummingbird sign).
- Мультисистемная атрофия (MSA): выраженная атрофия моста. При мозжечковой форме (MSA-C) на FLAIR и T2 выявляется гиперинтенсивность в средних мозжечковых ножках и мосту (паттерн «горячей крестовой булочки»). При паркинсонической форме (MSA-P) повышается сигнал вдоль латеральных краев скорлупы.
- Деменция с тельцами Леви (DLB): в отличие от болезни Альцгеймера, объем гиппокампов на МРТ остается нормальным, при этом дофаминовый SPECT показывает аномалии.
Инфекционные и прионные причины деменции
Широкий спектр инфекций может приводить к быстро прогрессирующему когнитивному снижению. Важно дифференцировать их на ранних этапах.
- Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD): прионное заболевание, проявляющееся подострой деменцией и миоклонусом (в ликворе повышены тау-белок и белок 14-3-3). Самый чувствительный режим МРТ — DWI. На ранних стадиях видно ограничение диффузии в неокортексе и стриатуме (скорлупе) из-за образования микровакуолей. Поражение часто двустороннее.
- ВИЧ-энцефалит: вирус поражает мозг напрямую. На FLAIR определяется нечеткая симметричная гиперинтенсивность белого вещества. Ключевой признак — интактность субкортикальных U-волокон.
- Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (PML): оппортунистическая инфекция, вызванная JC паповавирусом у пациентов с иммунодефицитом. Вирус разрушает олигодендроциты, вызывая массивную демиелинизацию. На МРТ видны очаги в субкортикальном белом веществе (светлые на T2, темные на T1) с симптомом «выдавливания» коры. Накопление контраста слабое или отсутствует.
Токсические, метаболические и аутоиммунные энцефалопатии
Поражения центральной нервной системы при данных расстройствах часто имеют специфическую локализацию:
- Энцефалопатия Вернике: связана с дефицитом витамина B1 (часто при алкоголизме). МРТ (T2/FLAIR) показывает гиперинтенсивность в медиальных отделах таламуса, сосцевидных телах и периакведуктальном сером веществе. Возможны микрокровоизлияния (видны на T1).
- Дефицит витамина B12: диффузное поражение глубокого и перивентрикулярного белого вещества полушарий на фоне интактного ствола. В спинном мозге страдают задние и боковые столбы (без накопления контраста).
- Лейкодистрофии и генетические синдромы: обычно дают строго симметричные очаги в белом веществе. Исключение — митохондриальные заболевания (например, MELAS), где поражения могут быть асимметричными. При генетическом синдроме FXTAS у мужчин старше 50 лет типично свечение средних ножек мозжечка.
- Аутоиммунный лимбический энцефалит: может быть паранеопластическим (ассоциирован с раком легкого) или неопластическим (антитела к NMDA, VGKC). На корональных срезах FLAIR виден отек и гиперинтенсивность гиппокампа, иногда с вовлечением базальных ганглиев (как при энцефалите Хашимото).
Другие дегенеративные заболевания и поражения белого вещества
Большинство очагов в белом веществе у пожилых пациентов носят сосудистый характер. Однако важно учитывать и другие патологии. Например, при подозрении на болезнь Альцгеймера классические T2-взвешенные изображения могут быть недостаточны. Режим градиентного эха (T2-GRE*) позволяет выявить сотни мелких лобарных микрокровоизлияний (эффект «цветения» от гемосидерина) из-за сопутствующей амилоидной ангиопатии.
Среди редких непаркинсонических двигательных расстройств выделяют:
- Болезнь Хантингтона: проявляется атрофией хвостатого ядра.
- Нейродегенерация с накоплением железа (NBIA): снижение сигнала на T2* в базальных ганглиях.
- Болезнь Вильсона: гиперинтенсивность среднего мозга на T2.
Роль МРТ при эпилепсии
Хотя эпилепсия классифицируется отдельно (по типу приступа, уровню сознания и началу в мозге), методы нейровизуализации играют критическую роль в поиске её субстрата. МРТ показана всем пациентам в плановом порядке, за исключением доброкачественных детских и генетических генерализованных форм. Главная цель — найти структурную аномалию мозга, генерирующую патологическую активность (чувствительность МРТ у пациентов с фармакорезистентной формой достигает 85%). В ургентных ситуациях (травма, острая очаговая симптоматика) методом выбора остается КТ.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие изменения выявляются на МРТ при болезни Крейтцфельдта-Якоба (CJD)?
При болезни Крейтцфельдта-Якоба на МРТ выявляется двустороннее поражение с комбинацией неокортикального и субкортикального вовлечения.
- Режим FLAIR — умеренное повышение интенсивности сигнала во множественных зонах неокортекса (прерывистое поражение) и в стриатуме (особенно в скорлупе / putamen).
- Режим DWI — аномальный сигнал значительно более выражен на ранних стадиях из-за мелких вакуолей, вызывающих ограничение диффузии (на поздних стадиях может исчезать).
В начале заболевания поражение может быть односторонним. Контрастирование полезно для исключения других патологий.
Каковы характерные радиологические маркеры прогрессирующего надъядерного паралича (PSP) на МРТ?
Основным радиологическим маркером прогрессирующего надъядерного паралича на МРТ является выраженная атрофия среднего мозга (mesencephalon).
- Симптом «колибри» (hummingbird sign) — на средне-сагиттальных срезах ствол мозга с атрофичным средним мозгом напоминает птицу с клювом.
- «Профиль тела пингвина» (penguin sign) — специфический феномен формы покрышки.
- Косвенные признаки атрофии — снижение переднезаднего диаметра (менее 14 мм), вогнутая форма среднего мозга и снижение соотношения его площади к площади моста.
Также выявляются расширение III желудочка, атрофия мозжечковых ножек, скорлупы (putamen), лобных и теменных долей. Отмечается усиление сигнала от верхних мозжечковых ножек (на FLAIR), бледного шара (globus pallidus) и красного ядра (nucleus ruber).
Какие изменения на МРТ характерны для сосудистого паркинсонизма?
Для сосудистого паркинсонизма на МРТ характерно наличие изменений сосудистого генеза, в первую очередь очаговых поражений базальных ганглиев.
- Сосудисто-ишемические поражения — выявляются в базальных ганглиях и других отделах головного мозга.
- Отсутствие поражения «стратегических зон» — наблюдается несоответствие характера и степени клинических проявлений локализации и распространенности сосудистого повреждения.
Выявление сосудистых поражений на МРТ при нормальном захвате трейсера на DAT-SPECT позволяет исключить первичную идиопатическую болезнь Паркинсона.
Какие МРТ-признаки патогномоничны для кортикобазальной дегенерации?
В источниках не указаны строго патогномоничные МРТ-признаки кортикобазальной дегенерации, однако описаны характерные изменения. При проведении МРТ-диагностики выявляется асимметричная атрофия теменно-височных отделов мозга. Дополнительные клинические признаки (дизавтономия, паралич взора, мозжечковые и пирамидные знаки) помогают в дифференциальной диагностике, но также не являются патогномоничными для данного заболевания.
Какие радиологические критерии и МРТ-признаки характерны для нормотензивной гидроцефалии (синдрома Хакима-Адамса)?
Основным МРТ-признаком нормотензивной гидроцефалии (синдрома Хакима-Адамса) является резкое расширение желудочков головного мозга. Данная нейровизуализационная картина обязательно оценивается в комплексе с классической клинической триадой, включающей нарушения мочеиспускания и когнитивные нарушения. Диагноз подтверждается положительным тап-тестом, который характеризуется улучшением состояния пациента после выведения ликвора.
Каковы нейровизуализационные признаки болезни Вильсона-Коновалова на МРТ головного мозга?
На МРТ головного мозга при болезни Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярной дегенерации) выявляются признаки накопления меди в структурах центральной нервной системы.
- Средний мозг — определяется гиперинтенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях.
- Подкорковые ядра — визуализируется специфическое накопление меди.
Эти изменения сопровождаются снижением уровня церулоплазмина в крови и наличием роговичного кольца Кайзера-Флейшера при офтальмологическом осмотре.
Для запоминания МРТ-признаков атипичного паркинсонизма: Птичка клюет Булочку. Птичка — PSP (симптом колибри в среднем мозге), Булочка — MSA (симптом горячей крестовой булочки в мосту).
Вопросы с занятий и экзамена
Как на МРТ отличить деменцию с тельцами Леви (DLB) от болезни Альцгеймера?
При деменции с тельцами Леви гиппокампы на структурной МРТ обычно остаются нормального объема, тогда как для болезни Альцгеймера характерна их выраженная атрофия.
Какая МРТ-последовательность обязательна при подозрении на прионную болезнь (CJD)?
Критически важно использовать диффузионно-взвешенные изображения (DWI). Они позволяют обнаружить ограничение диффузии из-за мелких вакуолей в коре и стриатуме на самых ранних стадиях заболевания.
В чем главное радиологическое отличие ВИЧ-энцефалита от PML?
При ВИЧ-энцефалите патологический процесс в белом веществе типично не затрагивает субкортикальные U-волокна. При прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (PML) эти волокна, напротив, активно разрушаются, образуя симптом «выдавливания» коры.
Для чего нужна нейровизуализация при типичной болезни Паркинсона?
Структурная МРТ проводится не для подтверждения идиопатического паркинсонизма, а для исключения вторичных причин (например, ишемических очагов в базальных ганглиях) и признаков синдромов «Паркинсон-плюс».
Что ещё разобрать по теме
- Особенности применения ОФЭКТ (SPECT) и ПЭТ-ФДГ при нейродегенерациях.
- Дифференциальный диагноз аутоиммунных и инфекционных лимбических энцефалитов (включая герпетический).
- Классификация эпилептических приступов по ILAE 2017 года.
- Лучевая картина редких лейкодистрофий и метаболических поражений белого вещества.
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Лучевая диагностика паркинсонизма и атипичных деменций» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Нейровизуализация»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.