Определение и классификация
Костная лимфома составляет около 7% от всех злокачественных новообразований костей и 5% от всех экстранодальных лимфом. Заболевание включает как лимфому Ходжкина, так и неходжкинские лимфомы (НХЛ), при этом у детей оно составляет от 3% до 9% всех случаев НХЛ. В структуре всех лимфом у взрослых на долю костного поражения приходится менее 2%.
Ключевым понятием является первичная лимфома кости (Primary Bone Lymphoma, PBL). Для постановки этого диагноза требуется соблюдение строгого критерия: это должно быть изолированное поражение кости (с вовлечением регионарных лимфатических узлов или без него), при котором в течение 6 месяцев с момента манифестации абсолютно отсутствуют отдаленные очаги.
Также выделяют мультифокальную первичную лимфому. Она встречается реже (составляет от 11 до 33% всех случаев) и представляет собой вовлечение двух или более костных участков. При мультифокальной форме в течение первых 6 месяцев после постановки диагноза не должно выявляться экстраоссального поражения или вовлечения лимфоузлов. Пациенты обычно обращаются к врачу с жалобами на локальную боль в костях и наличие пальпируемого мягкотканного образования.
Рентгенологические и КТ-признаки
Опухоль чаще всего локализуется в области диафиза или метадиафиза крупных трубчатых костей (плечевой, бедренной, большеберцовой). Однако могут встречаться и эпифизарные поражения с вовлечением смежных суставов, а также изолированное поражение плоских костей или позвоночника.
На рентгенограммах и КТ-снимках патология проявляется следующими характерными паттернами:
- Деструкция костной ткани носит проникающий характер (permeative) или выглядит по типу «изъеденности молью» (moth-eaten).
- В 50% случаев наблюдается выраженная агрессивная периостальная реакция.
- Остеобластические (остеосклеротические) очаги нетипичны и встречаются лишь в 2% наблюдений.
- Поражение костномозгового пространства может протекать рентгенологически скрыто (occult).
- В 17–22% случаев агрессивный рост опухоли приводит к возникновению патологических переломов.
При поражении плоских костей, например, костей таза, на аксиальных КТ-срезах выявляется обширная деструкция (в частности, подвздошной кости) с формированием крупного циркулярного экстраоссального компонента и появлением множественных костных секвестров.
МРТ и радионуклидная диагностика
Магнитно-резонансная томография является оптимальным методом для визуализации мягкотканного компонента, сопровождающего опухоль. Само образование может демонстрировать неспецифичный МРТ-сигнал, однако признанным характерным паттерном считается относительно низкая интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ).
Картина диффузного поражения скелета на МРТ выглядит как генерализованное снижение интенсивности сигнала на Т1-ВИ и выраженное повышение сигнала от костного мозга в режиме STIR. При первичной мультифокальной лимфоме на сагиттальных STIR-изображениях может визуализироваться многоуровневая инфильтрация костного мозга позвонков и грудины. Параллельно на снимках могут определяться увеличенные регионарные лимфатические узлы.
Для точной оценки мультифокального поражения применяются методы сканирования всего тела:
- МРТ всего тела.
- Сцинтиграфия скелета.
- ПЭТ-КТ (позитронно-эмиссионная томография) — позволяет четко выявить мультифокальные зоны активного накопления фтордезоксиглюкозы (FDG avidity).
Дифференциальная диагностика гематологических новообразований
При проведении лучевой диагностики важно отличать лимфому от других гематологических патологий костей:
- Лейкоз (Leukaemia): на МРТ в режиме STIR может проявляться остеонекрозом (например, головки плечевой кости) с субхондральными переломами и развитием инфарктов костного мозга (например, в лопатке).
- Миелоидная саркома (Myeloid Sarcoma): на МРТ (режим PDW FSE) хорошо определяется экстраоссальное распространение опухолевой ткани из разрушенной кости (например, локтевой) в окружающие мягкие ткани.
- Плазмоклеточные дискразии: группа заболеваний В-клеточного происхождения, включающая моноклональную гаммапатию неясного генеза (MGUS), тлеющую миелому и симптоматическую множественную миелому.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие гистологические варианты неходжкинских лимфом могут первично поражать кости?
Первичное поражение костей почти всегда представлено неходжкинскими лимфомами, на долю которых приходится около 1% всех случаев этого заболевания. Чаще всего первично поражать кости могут следующие гистологические варианты:
- Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL) — является наиболее частым гистологическим типом.
- Фолликулярная лимфома — также встречается при первичном поражении, но реже.
Оба варианта обычно поражают крупные длинные трубчатые кости (бедренную, большеберцовую, плечевую) в области метадиафиза или диафиза.
По каким рентгенологическим критериям лимфому кости дифференцируют от саркомы Юинга и остеосаркомы?
По приведённым источникам лимфома кости обычно проявляется деструкцией по типу «изъеденности молью» или проникающей деструкцией; агрессивная периостальная реакция наблюдается примерно в 50% случаев. У 50–75% пациентов имеется крупное мягкотканное образование. Для саркомы Юинга описаны проникающая деструкция, многослойная периостальная реакция, внекостный компонент и кортикальная саусеризация. В приведённых источниках конкретные рентгенологические критерии остеосаркомы для сравнения с лимфомой не указаны.
Как оценивается ответ первичной костной лимфомы на терапию по шкале Довиль (Deauville) на ПЭТ-КТ?
Ответ лимфомы на терапию оценивается по 5-балльной шкале Довиль на основе интенсивности накопления фтордезоксиглюкозы по сравнению с пулом крови средостения и печенью:
- 1 балл — нет накопления.
- 2 балла — накопление ≤ пула крови средостения (соответствует полному метаболическому ответу).
- 3 балла — накопление > средостения, но ≤ печени.
- 4 балла — умеренно повышенное накопление по сравнению с печенью (соответствует частичному метаболическому ответу).
- 5 баллов — значительно повышенное накопление по сравнению с печенью (>3 раз) и/или новые очаги.
- X — новые зоны накопления, вероятно, не связанные с лимфомой.
Вопросы с занятий и экзамена
Что характерно для МРТ-картины лимфомы кости?
Типичным признаком является относительно низкая интенсивность сигнала от опухоли на Т2-взвешенных изображениях. При диффузном поражении костного мозга отмечается снижение сигнала на Т1-ВИ и его повышение в режиме STIR.
В каких участках кости чаще всего локализуется первичная лимфома?
В 70% случаев опухоль возникает в метадиафизе или диафизе крупных длинных трубчатых костей, таких как бедренная, большеберцовая и плечевая.
Как лимфома кости выглядит на рентгенограммах?
Чаще всего выявляется деструкция костной ткани по типу «изъеденности молью» или проникающая деструкция. Также у половины пациентов наблюдается агрессивная периостальная реакция.
Что ещё разобрать по теме
- Лучевая семиотика плазмоклеточных дискразий и множественной миеломы
- Особенности МРТ-диагностики миелоидной саркомы и лейкозного поражения
- Прогностическое значение мягкотканного экстраоссального компонента
- Роль ПЭТ-КТ в стадировании гематологических новообразований скелета
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Лимфома костей» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в онкологии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.