Классификация и жизненный цикл
Жизненный цикл этих органелл берет свое начало в аппарате Гольджи. Именно от его транс-цистерн отшнуровываются первичные лизосомы. Это молодые структуры, представляющие собой мелкие пузырьки, заполненные мощным комплексом гидролитических ферментов. Их главная задача — подготовка к внутриклеточному расщеплению веществ и обеспечение базовой защитной функции.
Активная работа начинается, когда первичная лизосома встречается с пиноцитарной или фагоцитарной вакуолью, содержащей захваченный материал. Сливаясь с ней, она образует вторичную лизосому (пищеварительную вакуоль). Внутри нее происходит переваривание и усвоение поступивших путем эндоцитоза элементов. У простейших организмов (амебы, инфузории) это основной способ питания. В организме человека по такому же принципу работают лейкоциты — они захватывают и переваривают болезнетворные бактерии.
Если ферменты не смогли до конца расщепить материал, структура переходит в форму остаточного тельца (телолизосомы). В здоровой клетке эти непереваренные остатки транспортируются к плазматической мембране и выводятся наружу путем экзоцитоза.
Аутофагия и аутолиз
Помимо утилизации внешних веществ, клетке необходимо избавляться от собственных отработанных органелл (элементов ЭПС, рибосом, гранул гликогена). Эту задачу решают аутолизосомы.
Процесс аутофагии — это строго последовательная цепочка событий:
- Мембраны эндоплазматической сети формируют оболочку вокруг старой органеллы (например, митохондрии, средняя продолжительность жизни которой около десяти дней).
- Образуется изолированный пузырек — аутофагосома.
- К ней подходит лизосома и сливается с ней, формируя аутофаголизосому.
- Гидролитические ферменты вызывают распад структур.
Клиническая практика показывает, что при любых повреждениях клетки число таких аутолизосом резко возрастает. Иногда клетка запускает аутолиз — саморазрушение, при котором содержимое лизосом высвобождается прямо в цитоплазму. Это бывает вариантом физиологической нормы (например, исчезновение хвоста у головастика при метаморфозе) или патологией, когда нужно разложить уже погибшие клетки.
Внеклеточное пищеварение
Ферменты лизосом могут работать и за пределами клетки, обеспечивая внеклеточное переваривание. Ключевой пример — ремоделирование костной ткани. Специальные клетки-разрушители, остеокласты, секретируют гидролитические ферменты во внеклеточную среду. Эти вещества разрушают как органический остов, так и минеральную основу костного матрикса. Образовавшиеся «обломки» захватываются и подвергаются внутриклеточному перевариванию. На освободившемся месте новые элементы кости создают уже другие клетки — остеобласты.
Старение клетки и патологии
- Пигмент старения: С возрастом в остаточных тельцах накапливается липофусцин. Он выглядит как мелкие желто-бурые глыбки, локализованные вокруг клеточного ядра. Предполагается, что в основе его образования лежит аутолиз митохондрий. Наибольшие скопления липофусцина обнаруживаются в тканях, чьи клетки не делятся: нейронах, кардиомиоцитах и волокнах скелетной мускулатуры.
- Лизосомные болезни накопления: Это группа из более чем пятидесяти генетических заболеваний, этиология которых связана с недостаточностью лизосомных гидролаз. Наполовину разрушенные вещества не могут быть утилизированы, фатально накапливаются в тканях и выделяются с мочой. Клиническая картина сопровождается прогрессирующей деградацией, а прогноз часто неблагоприятный (летальный исход до 10 лет). Параллельно страдает иммунный статус: сбой работы лизосом в фагоцитах повышает чувствительность организма к инфекциям.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие классы гидролитических ферментов содержатся в лизосомах?
В лизосомах содержится около 60 типов гидролаз, которые расщепляют различные макромолекулы до мономеров. В состав этих органелл входят следующие классы гидролитических ферментов:
- Протеазы — обеспечивают расщепление белков.
- Нуклеазы — катализируют расщепление нуклеиновых кислот.
- Липазы — отвечают за расщепление липидов.
- Гликозидазы — участвуют в расщеплении углеводов.
Каков уровень pH (кислотность) внутри активной лизосомы?
Уровень pH внутри лизосомы составляет примерно 4,5–5,0. В источниках также указано, что для лизосом pH <5,0, а для зрелых фаголизосом — 4,5–5,0. Кислая среда оптимальна для лизосомальных ферментов.
Какие конкретные нозологии относятся к лизосомным болезням накопления?
В источниках прямо указано, что болезнь Гоше относится к лизосомным болезням накопления; она также названа цереброзидлипидозом и наиболее частой формой среди редких наследственных ферментопатий этой группы.
К болезням накопления (тезаурисмозам) среди наследственных паренхиматозных липидозов в источниках также отнесены:
- болезнь Гоше — цереброзидлипидоз;
- болезнь Ниманна—Пика — сфингомиелинлипидоз;
- болезнь Тея—Сакса — ганглиозидлипидоз;
- болезнь Норманна—Ландинга — генерализованный ганглиозидлипидоз.
Кроме того, в перечне метаболических болезней источника названы: ганглиозидоз GM1, синдром Гурлера, муколипидоз 1-го типа, болезнь Тея—Сакса, болезнь Ниманна—Пика, болезнь Гоше и лизосомные болезни накопления.
Чтобы не путать клетки костной ткани, запомните: ОстеоКласТы — Крушат (выделяют ферменты лизосом наружу и разрушают матрикс), а ОстеоБласТы — Строят (создают новую кость).
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное отличие первичной лизосомы от вторичной?
Первичная лизосома только что отшнуровалась от аппарата Гольджи и еще не встретилась с субстратом. Вторичная образуется после слияния первичной с вакуолью, внутри нее уже идет активное переваривание захваченного материала.
Что такое аутолиз и всегда ли это плохо?
Аутолиз — это самопереваривание клетки из-за разрыва лизосом. Это не всегда патология: в норме физиологический аутолиз необходим для дифференцировки тканей (как при рассасывании хвоста у головастика).
Из-за чего развиваются болезни накопления?
Они возникают из-за генетической нехватки или дефекта определенных лизосомных гидролаз. Из-за этого макромолекулы расщепляются не полностью и переполняют клетки, вызывая тяжелую деградацию тканей.
Что ещё разобрать по теме
- Фагоцитоз и пиноцитоз: механизмы образования пищеварительных вакуолей
- Механизмы ремоделирования костного матрикса остеокластами
- Патогенез и клиника лизосомных болезней накопления
- Липофусцин: маркер старения в кардиомиоцитах и нейронах
- Жизненный цикл митохондрий и специфика их аутофагии
Разберите тему целиком в курсе «Биология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Лизосомы» и ещё 3 793 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 124 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Клетка — элементарная единица живого»
Бесплатные видеоуроки: биологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.