Соединительная ткань: классификация, функции и клиника

1. Происхождение и общая характеристика

• Происходит из мезенхимы (средний зародышевый листок).
• Основная особенность — преобладание межклеточного вещества над клетками.
• Функции: опорная, трофическая, защитная, регуляторная, пластическая (регенерация).
• Межклеточное вещество = волокна + аморфное (гель) + тканевая жидкость.

2. Классификация

3. Клетки соединительной ткани

• Фибробласты/фиброциты — синтез коллагена, эластина, протеогликанов.
• Макрофаги — фагоцитоз, презентация антигенов, цитокины.
• Тучные клетки — гистамин, гепарин, триптаза; IgE-опосредованная реакция.
• Плазматические клетки — продукция антител.
• Адипоциты — запас липидов, эндокринная функция (лептин, адипонектин).
• Мезенхимные стволовые клетки — регенерация.
• Перициты — вокруг капилляров, предшественники гладкомышечных клеток.

4. Коллагены — основные типы

5. Синтез коллагена

• Трансляция препроколлагена в ЭПР.
• Гидроксилирование пролина и лизина (требует витамин C); дефицит → цинга.
• Гликозилирование.
• Тройная спираль проколлагена → выделение в ВКМ.
• Отщепление N- и C-пропептидов пептидазами.
• Самосборка в фибриллы, сшивки лизилоксидазой (Cu²⁺-зависимая; дефицит при синдроме Менкеса).

6. Эластин и микрофибриллы

• Эластин — главный белок эластических волокон; обеспечивает обратимое растяжение (лёгкие, аорта, кожа).
• Синтезируется как тропоэластин, сшивается через десмозин и изодесмозин.
• Микрофибриллы содержат фибриллин-1 — каркас для эластина.
• Мутация фибриллина-1 (FBN1) → синдром Марфана.
• Дефицит эластина → надклапанный аортальный стеноз (синдром Вильямса).

7. Межклеточный матрикс

• Протеогликаны — белковое ядро + ГАГ (хондроитинсульфат, кератансульфат, дерматансульфат, гепарансульфат, гиалуроновая кислота).
• Гиалуронат — очень крупная молекула, создаёт «подушку» (суставы, стекловидное тело).
• Адгезивные гликопротеины: фибронектин, ламинин, тенасцин, витронектин — связывают клетки с ВКМ через интегрины.
• ВКМ — не пассивен: участвует в сигнализации, хранении факторов роста (TGF-β, FGF).

8. Хрящевая ткань

• Клетки — хондробласты (синтез), хондроциты (в лакунах).
• Нет сосудов и нервов — питание путём диффузии.
• Гиалиновый — суставные поверхности, трахея, рёберные хрящи; преобладает коллаген II.
• Эластический — ушная раковина, надгортанник; + эластические волокна.
• Волокнистый — межпозвонковые диски, лобковый симфиз; больше коллагена I.
• Регенерация плохая — медленный оборот, поэтому остеоартрозный процесс необратим.

9. Костная ткань

• Клетки: остеобласты (синтез остеоида), остеоциты (в лакунах), остеокласты (резорбция, производные моноцитарной линии).
• Межклеточное вещество: 60 % минерального (гидроксиапатит Ca₁₀(PO₄)₆(OH)₂), 30 % органического (коллаген I, остеокальцин, остеопонтин), 10 % воды.
• Два типа: компактная (кортикальная) и губчатая (трабекулярная).
• Ремоделирование — постоянный баланс синтеза и резорбции.
• Регулируется ПТГ (↑ резорбция), кальцитонином (↓), витамином D (↑ всасывания), эстрогенами (↓ резорбции), RANKL/OPG системой.

10. Жировая ткань

• Белая (WAT) — основной запас триглицеридов; эндокринная функция (лептин, адипонектин, резистин).
• Бурая (BAT) — термогенез за счёт UCP1 (разобщающий белок); много митохондрий; у новорождённых и в небольшом количестве у взрослых.
• Бежевая (beige) — индуцируется холодом из белой; промежуточный фенотип.
• Ожирение — гиперплазия и гипертрофия адипоцитов; ассоциировано с инсулинорезистентностью, атеросклерозом, онкологией.

11. Коллагенопатии и наследственные синдромы

• Несовершенный остеогенез (I типа коллаген): ломкие кости, голубые склеры, тугоухость. Типы I–IV.
• Синдром Элерса-Данлоса: гиперподвижность суставов, растяжимость кожи, хрупкость сосудов (особенно сосудистый тип — коллаген III).
• Синдром Марфана (FBN1): высокий рост, арахнодактилия, эктопия хрусталика, пролапс митрального, аневризма аорты.
• Синдром Альпорта (коллаген IV): нефрит, глухота, патология глаз; X-сцеплённое доминантное чаще.
• Цинга (дефицит витамина C): нарушение гидроксилирования пролина → дефектный коллаген → кровоточивость дёсен, расшатывание зубов.
• Синдром Менкеса (дефект транспорта меди): лизилоксидаза неактивна → дефект сшивок коллагена и эластина.

12. FAQ

Почему при цинге ранее нормальные раны расходятся?
Без витамина C нарушается гидроксилирование пролина → нестабильная тройная спираль → старые рубцы распадаются, новые не формируются. Поэтому появляются петехии, кровоточат дёсна, шатаются зубы.

Чем отличается остеопороз от остеомаляции?
Остеопороз — снижение общей массы кости при нормальной минерализации (уменьшение и органического, и минерального). Остеомаляция — нарушение минерализации (дефицит витамина D) при нормальном остеоиде — кость «мягкая».

Почему хрящ не регенерирует?
Нет сосудов → медленное поступление предшественников; хондроциты мало делятся; ВКМ плотный и препятствует миграции клеток. Поэтому при остеоартрозе повреждение суставного хряща необратимо.

В чём ключевое отличие ретикулярных волокон от коллагеновых I типа?
Ретикулярные — из коллагена III типа, тонкие, сетчатые, серебрятся по Футу; формируют строму паренхиматозных органов. Коллаген I — толстые пучки, мощная опорная функция.

Почему при Марфане поражается аорта?
Дефект фибриллина-1 → нестабильность эластических волокон в медии аорты → медионекроз → прогрессирующее расширение, расслоение, разрыв. Скрининг ЭхоКГ и КТ-ангиография; профилактически — β-блокаторы, сартаны.

Смотрите также: Системные заболевания соединительной ткани · Остеопороз · Синдром Марфана · Несовершенный остеогенез · Каталог гистологии